Це порівняно рідкісне захворювання є особливою формою адреногенітального синдрому (Wilkins і співроб., 1952; Shefard a. Clausen, 1951; Bongiovanni a. Eberlein, 1955; Childs і співроб., 1956). Артеріальний тиск у дітей, що страждають цією формою адреногенітального синдрому, в межах 150/100-210/150 мм рт. ст., в ряді випадків спостерігалися серцева недостатність, набряки, навіть крововиливу в головний мозок. Існує взаємозв'язок між підвищенням артеріального тиску і сольовим і водним обміном, оскільки в результаті введення великих доз кортизону відбувається зниження тиску, зменшується вага тіла (за рахунок зникнення набряків), значно зменшується виділення 17-кетостероїдів (Bierich, 1950; Bongiovanni a. Eberlein, 1955, і ін). Різними хроматографическими дослідженнями встановлено, що при цій формі адреногенітального синдрому надниркові залози виділяють замість кортизолу і кортикостерола велика кількість 11-дезокси-кортизолу («compound») і 11-дезоксикортикостерону. Гіпертонія і набряки зумовлені дією дезоксикортикостерону.
