Консервативне лікування, що складається під введення кортизону або преднизона, вперше було запропоновано Уілкінс і співробітниками. До цього виробляли видалення одного або резекцію обох наднирників, однак таке втручання практично не давало ніякого ефекту. На рис. 33 наочно зображено ефект цих двох способів лікування у однієї хворої, спостережуваної нами з 1950 р. (Sas, 1959). За повідомленням Уілкінс і співробітників (1950) послідував ряд повідомлень, в яких зазначається хороший ефект гормональної терапії. Мета лікування полягає в тому, щоб шляхом введення кортизону або преднизона, не викликаючи явищ передозування, зменшити виділення 17-кетостероїдів. Так як частина введеного кортизону перетворюється в 17-кетостероид, то утримання останнього під час лікування завжди дещо підвищений. Дозу застосовуваного гормонального препарату вважають відповідної, якщо виділення 17-кетостероїдів відповідає віку. У дорослих дозування визначають, стежачи за функцією яєчників і за температурою. Під дією оптимальної дози починається дозрівання фолікулів і утворення жовтого тіла. При проведенні гормональної терапії у маленьких дітей потрібно стежити за загальним розвитком, в першу чергу за ростом і розвитком кісток.
Рис. 33. Лікування вродженої адреногенитальной гіперплазії. У 1952 р. хворий було 7 років. Після видалення наднирника лише незначно зменшилося виділення 17-кетостероїдів; лікування кортизоном дала хороший ефект.
Під впливом кортизонотерапии відбуваються наступні зміни: компенсується потреба організму в кортикостероїдів, завдяки чому припиняються явища адреналової недостатності. Кортизон сприяє зменшенню виділення АКТГ, в результаті чого зменшується виділення 17-кетостероїдів (андрогенів) та естрогенів. Крім того, при гіпертонічній формі адреногенітального синдрому зменшується виділення 11-дезоксикортикостерону, а при формою адреногенітального синдрому з втратою солей зменшується виділення діуретичного гормону (рис. 34).
Рис. 34. Механізм дії кортизону при гіперплазії кори надниркових залоз.
Поряд зі зниженням секреції андрогену зникають вугри, і у великих дівчаток розвиваються вторинні статеві ознаки (розвиваються молочні залози, жіноче статура тощо).
У хлопчиків починають розвиватися яєчка (гонадотропний гормон гіпофіза звільняється від гальмуючого дії). Як у дітей, так і дорослих зменшується гіпертрихоз, голос у дівчаток стає більш високою. Відбувається помітне уповільнення розвитку кісток і загального зростання.
У хворих з гіпертонічною формою адреногенітального синдрому знижується артеріальний тиск, а у хворих з адреногенітального синдрому з втратою солей відновлюється нормальний водно-сольовий обмін.
В даний час перевагу віддають препаратам перорального застосування, так як вони краще всмоктуються і їх ефект більш рівномірний. Добову дозу доцільно розділити на 3-4 частини. Ефект синтетичних стероїдів преднизона і преднізолону в кількісному відношенні в 3-5 разів вище ефекту кортизону; в якісному відношенні синтетичні препарати менше впливають на водно-сольовий обмін.
В результаті гормональної терапії через 1-6 місяців виникають перші кровотечі, які, правда, ановуляторні, але незабаром стають двухфазными. На рис. 35 наводиться результат лікування у однієї хворої, яка завдяки гормональної терапії завагітніла і навіть народила здорову дитину (Sas, 1962).
При лікуванні адреногенітального синдрому з втратою солей, крім наведеного вище, необхідно приділити велику увагу лікуванню загрозливих станів: відновити втрату мінеральних речовин; зменшити втрату солей через нирки, впливаючи на секрецію Na-діуретичного гормону (необхідно домогтися зниження секреції). Слід визначити ступінь втрати солей, яка зазвичай дорівнює 2-7 г на добу, заповнити цю втрату в залежності від її ступеня, що досягається шляхом введення не тільки хлористого натрію, але і лимоннокислого натрію і лактату натрію, так як втрата натрію значно більше, ніж втрата хлору. Щодо дози ДОСА думки різних авторів розходяться; зазвичай вводять 2-5 мг препарату на день.
Пластичні операції. Як уже говорилося, може знадобитися екстирпація клітора або розширення сечостатевої пазухи. Вважаємо за необхідне підкреслити, що ампутацією клітора не досягається бажана мета, так як зберігається збудливість залишилася кукси, і ерекції дуже болючі.
Рис. 35. Лікування преднізолоном гіперплазії кори надниркових залоз.
