Цей синдром вперше описали McCune і Bruch (1937); в цьому ж році синдром був ще раз описаний Albright і співробітниками (1937). Для синдрому Albright характерні наступні зміни: а) генералізовані зміни кісток (генералізована фіброзно-кістозна остеодистрофія); б) пігментація шкіри; в) передчасне статеве дозрівання. Припускають, що при цьому захворюванні є вроджене порушення функції гіпоталамуса (Riley, 1960). Порівняно часто у цих хворих є зоб або підвищений гіпертиреоз (Prader, 1957; Edervari, 1959). У літературі наводиться опис 36 випадків синдрому Albright (Boenheim u. McGavack, 1952). Захворювання найчастіше спостерігається у молодих дівчат або жінок; передчасного статевого дозрівання звичайно передують зміни кісткової системи. В подальшому спостерігається значне уповільнення процесу; ні в одному випадку не спостерігалося його повного припинення.
Кісткові зміни можуть залишитися непоміченими, але найчастіше проявляються у вигляді різних деформацій довгих кісток (стегнова кістка має вигляд пастушьего палиці), спонтанних переломів і деформацій кісток обличчя. Суть захворювання в патологічної функції кісткоутворювальної мезенхіми, яка проникає в костномозговой канал і заповнює його, а іноді поширюється і на епіфіз. На рентгенівських - знімках видно кистообразные ділянки розрідження кісткової тканини, що чергуються з ділянками остеопорозу. Є гіперостоз кісток обличчя, очей і основи черепа, в результаті чого виникають деформація особи, випинання очей; потовщення основи черепа викликає здавлення зорового нерва, що призводить до порушення зору (Falconer а. Соре, 1942; Edervari, 1959). Можуть спостерігатися також і деформації ребер і кісток тазу. Описані кісткові зміни не викликають болю. Зміст фосфатази в крові трохи підвищений; кілька збільшено і виділення кальцію. Кісткові зміни ті ж, що і при хворобі Jaffe - Lichtenstein (1942) (дисемінована фіброзна остеодистрофія).
Пігментні плями кольору кави з молоком, їх межі нагадують кордони на географічній карті; величина і локалізація пігментних плям різні; вони найчастіше розташовуються на ділянках шкірних над ураженою кісткою.
Передчасне статеве дозрівання повне супроводжується двофазним яичниковым циклом. В літературі описано один випадок, коли менструації почалися у дівчинки 4,5 років, а вторинні статеві ознаки з'явилися у віці 6 років.
Етіологія синдрому Albright невідома; ймовірно, мова йде про множині ваді розвитку. Також невідомо, чому це захворювання зустрічається майже виключно у дівчаток. Більшість авторів вважає, що передчасне статеве розвиток обумовлене вродженою аномалією розвитку гіпоталамуса. На секційному матеріалі не виявлено ніяких патологічних змін гіпоталамуса, а в гіпофізі була виявлена вазофільна аденома (McCune a. Hruch, 1937; Sternberg a. Joseph, 1942). Багато автори описали і гіперплазія вилочкової та щитовидної залоз. Передчасне статеве дозрівання може бути і результатом підвищеного внутрішньочерепного тиску, що має місце при потовщенні кісток черепа і при пухлинах головного мозку.
Прогноз хороший, так як кісткові зміни в дитячому віці прогресують досить повільно, а у дорослих процес майже повністю припиняється. Спонтанні, переломи, за винятком перелому стегна, добре зростаються. Хворі здатні до розмноження.
Необхідно виключити справжнє ідіопатичне і церебральний передчасний, а також помилкове передчасне статеве дозрівання. З кісткових захворювань потрібно виключити генералізовану остеодистрофию (хвороба Реклінгаузена), гіперпаратиреоїдизму і нейрофіброматоз Реклінгаузена.
Каузального лікування поки не існує. Недоцільно домагатися уповільнення статевого дозрівання, так як по досягненні статевої зрілості процес повністю припиняється. Гормональна терапія не знайшла прихильників внаслідок небажаних побічних явищ.
