Ця аномалія розвитку описується тільки з метою диференціальної діагностики. При цій рідкісній аномалії генетичний підлогу завжди чоловічий; у хворих відсутній один або обидва яєчка; причину їх відсутності не вдається встановити навіть при лапаротомії або аутопсії. Хромосомний стать чоловіча, чоловічі статеві органи, судини сім'явивідної протоки закінчуються в рудиментарному придатку яєчка. Вторинні статеві ознаки можуть бути відсутніми, вірніше вони не розвиваються. Виходячи з результатів дослідів, проведених Jost, треба вважати, що при цій аномалії генетична стать визначається в чоловічому напрямку; в цьому ж напрямку розвиваються і яєчка, що впливають на розвиток статевих органів. Однак пізніше, в ранньому ембріональному періоді, досі невідомі фактори викликають загибель яєчок.
