Билиарные цирози мають два різновиди, що звичайно позначаються як первинний і вторинний билиарные цирози.
Первинний біліарний цироз («біліарний цироз без обтурації позапечінкових жовчних шляхів», «хронічний негнійний деструктивний холангіт») розглядається як захворювання аутоиммуноагрессивного геиеза (див. «Патогенез»), що розвивається в осіб з генетично обумовленою зміненої чутливістю до різних впливів. Припускають, що причиною може служити епідемічний гепатит або деякі лікарські речовини (аміназин, метилтестостерон та ін).
У початковій стадії первинного біліарного цирозу відсутня холестаз, жовчні капіляри не змінені, печінкові клітини нормальні, электроннопозитивный матеріал видно в апараті Гольджи. Портальні тракти дифузно розширені. Междольковые і септальные жовчні протоки набряклі, їх епітелій некротизирован, навколо розвиваються запальні інфільтрати, що складаються з лімфоцитів і плазматичних клітин. Іноді запальна реакція приймає вигляд гранульом, що нагадують такі при саркоїдозі (Sherlock, 1968). Мезенхімальні клітини, прилеглі до жовчних протоках, містять ПАС-позитивне речовина, яка при иммунофлюоресцентном аналізі виявляється ү-М-глобуліном.
У наступній стадії виявляється виражена проліферація жовчних проток, деякі з них рубцюються або зникають. Холестаз видно на периферії часточки. Навколо портальних трактів з'являються щільні сполучнотканинні тяжі. У отграничительной платівці часточки можна виявити некроз, однак архітектоніка часточки не порушується. Остання стадія розвивається через багато років від початку захворювання. Морфологічні зміни відповідають істинному цирозу печінки та аналогічні наявним змінам у тій же стадії вторинного біліарного цирозу.
Вторинний біліарний цироз формується на ґрунті обтурації позапечінкових жовчних шляхів та хронічного внутрішньопечінкового бактеріального холангіту. Тому з самого початку захворювання виражені ознаки порушення жовчовиділення: розширені і переповнені жовчю протоки і капіляри. Вони нерідко піддаються розриву, утворюючи «жовчні озера», навколо яких видно вогнища здуті, світлих, бледноокрашенных клітин з коричневою исчерченностью цитоплазми - «периста дегенерація». Запалення вздовж околодольковых і внутридольковых проток і лімфатичних судин веде до розвитку фіброзу в перипортальных просторах і внутридольковых перекладинах, що містять жовчні протоки, артеріоли і лімфатичні судини. Перидуктулярный фіброз утворює смуги, що перетинають часточку, подібно сітці. На цьому етапі ще немає вузлів регенерації, архітектоніка часточки зберігається, волокнисті тяжі не порушують долькової кровообігу. Тому нерідко вживається термін «псевдоцирроз». При подальшому прогресуванні захворювання фіброзні смуги стають пов'язаними між собою сполучнотканинними перегородками, мембранами. Часточка розсікається, окремі острівці паренхіми ізолюються, з'являються вузли регенерації і розвивається морфологічна картина, майже не отличимая від портального цирозу печінки. Диференціальними ознаками можуть служити виражені прояви холестазу і макроскопічний вигляд печінки, добре помітний при лапароскопії. При біліарних цирозі печінка має зелений колір, збільшена в розмірах, поверхня її тривало залишається гладкою і зморщується іноді тільки на пізніх етапах захворювання.
Цирози можуть бути змішаними, поєднуючи морфологічні особливості різного типу.
