Хвороба Шильдера відноситься до групи демієлінізуючих захворювань з прогресивним перебігом. Вперше була описана як самостійне захворювання Шильдером (P. Schilder) під назвою дифузного периаксиального енцефаліту, однак нозологическое місце її досі не уточнено. Захворювання зустрічається у всіх вікових групах, але частіше в дитячому віці.
Патологічний процес характеризується первинним ураженням мієліну і вторинної проліферації астроцитів і мікроглії, що призводять до склерозу в області півкуль головного мозку. Етіологія остаточно не з'ясована. Пошуки інфекційно-токсичних факторів виявилися безуспішними. В даний час думають про порушення регуляції метаболізму ліпідів і про близькість хвороби Шильдера до розсіяного склерозу.
Клінічна симптоматика спочатку мало специфічна. З'являється прогресуюча деградація психіки, до якої приєднуються судомні напади і розлади зору, слуху і мови, пов'язані з локалізацією процесу в білій речовині потиличної і скроневої областей. Наростають спастичні паралічі, що починаються з ніг, з псевдобульбарними розладами. На ЕЕГ виявляється дезорганізація основного ритму з наявністю повільних хвиль у всіх відведеннях. Спинномозкова рідина не змінена. Перебіг захворювання неухильно прогресує з тривалістю від декількох місяців до 2-3 років. Диференціальний діагноз важкий. Відмінність хвороби Шильдера від інших форм лейкодистрофий і сімейно-дегенеративних захворювань з прогресуючою демієлінізації можливо тільки на підставі гістологічних досліджень. Радикального лікування немає. Симптоматичне лікування також не приносить покращення: всі випадки закінчуються летальним результатом.
