Виникнення карціноідного синдрому визначається кількома причинами. Істотне значення мають: повільний ріст первинної пухлини, масивне метастазування і розміри метастазів. Однак вирішальну роль відіграє экстрапортальное розташування останніх. Усі зазначені чинники зумовлюють гіперсекрецію серотоніну та інших біологічно активних речовин, які періодично надходять у кровоносне русло і надають патологічний вплив на різні органи і системи.
До найбільш характерною групі вазомоторних порушень відноситься так званий «синдром почервоніння» (flushing syndrome), докладно описаний Waldenstrom і Thorson. Насамперед виникають періодичні «почервоніння обличчя, плечей, верхньої половини тулуба, що супроводжуються відчуттям печіння, спека, серцебиттям, тахікардією, відчуттям слабкості, іноді рясним потовиділенням. Колір шкірних покривів раптово стає яскраво-червоним, а потім досить швидко змінюється рожевим і переходить до нормального відтінку. Нерідко на шкірі залишаються плями ціанозу («плямистий ціаноз») на фоні загальної блідості. Такий приступ триває від 30 секунд до 10 хвилин. Протягом дня у хворого буває від 5 до 30 подібних нападів.
Провокуючими факторами для «синдрому почервоніння» служать: емоційне і фізичне напруження, рясна, гаряча їжа, прийом алкоголю, дефекація.
З плином часу гіперемія шкірних покривів може стати постійною, ціаноз прогресує, і хворі нагадують своїм зовнішнім виглядом хворих на поліцитемію (плеторический habitus). Іноді виникають телеангіектазії.
Ціанотичного фазу нападу почервоніння деякі дослідники намагаються пояснити можливим синергічним впливом на судинну систему серотоніну і брадикініну, при одночасному введенні яких щурам відбувалися спазм венул і ретроградний спазм крові в капілярах (Weiner та Altura, 1967).
Напади почервоніння при шлункових карциноидах починаються з яскраво-червоною осередкової еритеми з чітко окресленими кордонами. Мабуть, у подібних хворих, крім серотоніну, періодично в кров надходять значні кількості гістаміну і 5-гідроксітріптофану - попередника серотоніну. Переважне утворення пухлинної останнього обумовлено дефіцитом декарбоксилази, що забезпечує синтез серотоніну (Jones та ін, 1968).
Карциноїдний синдром, що виникає при пухлинах бронха, має специфічні особливості, напади почервоніння відрізняються гостротою появи, нерідко супроводжуються підвищенням температури, сльозотечею, нежиттю, нудотою і блювотою, гіпотонією та олігурією (Sandler, 1968). Такі «карціноідні кризи» (Kahil та ін, 1964) можуть бути викликані прямим швидким надходженням гуморальних агентів в артеріальну систему, минаючи портальний кровотік. «Синдром почервоніння» іноді супроводжується гіпертонією, а також проносом і нападами задухи.
Проноси в деяких випадках поєднуються з болями в животі, вираженим бурчанням. Цей симптом обумовлений кишкової гіперперистальтикою, викликаної підвищеним виділенням серотоніну, а можливо, і брадикініну. Обидва ці агента збільшують тонус гладких м'язів бронхів, спазмує їх, що нерідко приводить до атипових приступів бронхіальної астми.
Крім «синдрому почервоніння», при функціонуючому карциноїді на шкірі можуть спостерігатися зміни іншого характеру.
У деяких хворих виникають «пеллагроподобные поразки», пов'язані з ендогенним гіповітаміноз РР, обумовленим відносним недоліком триптофану для синтезу нікотинової кислоти в кишечнику. Виникає гіперкератоз, шкіра стає сухою, лущиться, утворюються сірувато-чорні ділянки пігментації на передпліччях і нижніх кінцівках, зазначається глосит.
Поряд з «пеллагроподобными поразками», може спостерігатися вогнищева гіперпігментація дифузного характеру, обумовлена надлишковим відкладенням в шкірі продуктів руйнування серотоніну. Шкірні метастази карциноида іноді бувають болючі.
У хворих карциноидным синдромом в 40-50% випадків визначаються недостатність тристулкового клапана і стеноз гирла легеневої артерії (Sjoerdsma, 1956). Патогенез цих поразок залишається неясним, проте більшість дослідників є прихильниками «біохімічної теорії їх виникнення. Остання розглядає поразка ендокарда (переважно проліферативного, а не запального характеру) при карциноїдному синдромі як наслідок гіперсекреції серотоніну та інших біологічно активних речовин, які первинно впливають на эндокард і сприяють надмірному розростанню сполучної тканини.
Серотонін чітко підвищує тонус артеріальних судин легенів (Page, 1958), що створює додаткове навантаження на правий шлуночок. Останній рано гіпертрофується, а потім швидко настає його міогенних дилатація з явищами застою у великому колі кровообігу.
Походження набряків при карциноїдному синдромі, крім гемодинамічних факторів, беруть участь гіпоальбумінемія внаслідок нестачі триптофану для синтезу білка, а також систематичне підвищення венозного тиску в розпалі нападів «почервоніння». Певну роль відіграє і антидіуретична дія серотоніну, а у деяких хворих - підвищена концентрація антидіуретичного гормону.
Хворі, які тривалий час страждають карциноидным синдромом, виснажуються, в окремих випадках вага зберігається.
Іноді виникають різкі запаморочення, минущі порушення зору, викликані церебральної гіпоксією.
