Церебральна форма

Передчасне статеве дозрівання церебрального походження зустрічається, на щастя, досить рідко. Цей стан може бути викликано різними захворюваннями центральної нервової системи, які можна розділити на дві великі групи.
Пухлини. Причиною передчасного статевого дозрівання церебрального походження найчастіше є пухлини сосочкового тіла і задньої частини гіпоталамусу, до якої відносяться четверохолмие і шишкоподібне тіло. У деяких випадках передчасне статеве дозрівання викликане пухлиною сірого бугра (гамартома); у літературі описано 7 подібних випадків. У цих хворих пухлина була невеликих розмірів і не викликала здавлення мозку, але у всіх випадках настала раптова смерть. Ці пухлини зазвичай мають інфільтративним ростом, а за своєю гістологічною будовою - це гліоми або астроцитоми.
Зростання пухлин гіпоталамуса може привести до здавлення області III шлуночка мозку і до гідроцефалії.
Пухлини гіпоталамуса часто супроводжуються так званими гіпоталамічними симптомами (полідипсія, поліурія, полифагия, ожиріння, зміна пульсу і температури). Поразка області III шлуночка зустрічається значно частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток (Bauer, 1954). Weinberger і Grant (1941) повідомили про 17 випадках. При пухлинах цієї області явища передчасного статевого дозрівання виникають у віці 6 років і майже завжди супроводжуються явищами здавлення головного мозку (Prader, 1957).
Довгий час вважалося, що шишкоподібна залоза затримує передчасне статеве дозрівання, але виявилося, що пухлини шишкоподібної залози супроводжуються передчасним статевим дозріванням. У літературі описано 46 подібних випадків (Kitay, 1954) і, що цікаво, майже виключно у хлопчиків; у більшості випадків було звапніння пухлини. Б даний час прийнято вважати, що ця церебральна форма передчасного статевого дозрівання обумовлена сдавленней головного мозку, а не зміною ендокринної функції.
Інші зміни. Описані випадки передчасного статевого дозрівання, викликаного такими неопухолевыми захворюваннями головного мозку, як енцефаліт, енцефалопатія, туберкульозний склероз (Lowrey a. Brown, 1951; Wilkins, 1957). Thamdrup (1961) повідомив про одному випадку передчасного статевого дозрівання, викликаного кістозним арахноидитом. Описано декілька випадків передчасного статевого дозрівання, що почався після лікування базилярного менінгіту стрептоміцином.
Нерідко зустрічається гіперплазія сірого бугра з збільшенням статевого центру (вади розвитку); механізм цього захворювання поки що вивчено недостатньо. Lange-Cosack (1954) повідомив про 20 подібних випадках; у 4 з цих дітей було передчасне статеве дозрівання. У разі природженої гіперплазії сірого бугра з збільшенням статевого центру передчасне статеве дозрівання починається у віці 4 років і не супроводжується явищами здавлення головного мозку.
При церебральній формі передчасного статевого дозрівання гормональні співвідношення ті ж, що і при конституціональної формі, але хворі з церебральною формою не можуть завагітніти; причина цього явища поки що не з'ясована. Можливо, що частина хворих гине до досягнення відповідного віку.
При встановленні діагнозу основна роль належить неврологічному дослідження; в деяких випадках є досить характерні симптоми, найчастіше епілепсія, гідроцефалія, церебральні паралічі, ідіотія. Явища підвищеного внутрішньочерепного тиску (блювота, застійні соски зорових нервів), тінь обызвествленной пухлини або наявність гіпоталамічного синдрому полегшує діагностику. Обов'язково потрібно провести огляд очного дна, так як при цьому дослідженні вдається виявити підвищення внутрішньочерепного тиску; при дослідженні поля зору може бути виявлено його звуження або випадання, що вказує на здавлення зорового нерва пухлиною. Характер випадання поля зору залежить від локалізації пухлини (пухлина може розташовуватися перед зоровим перехрестом або за ним). Важливою ознакою ураження проміжного мозку є симптом Parinaud: хворий не в змозі звернути погляд вгору.
Прогноз залежить від анатомічного субстрату захворювання. Життєвий прогноз при наявності пухлини поганий; при інших видах церебральної форми передчасного статевого дозрівання прогноз хороший.
При наявності пухлини оперативне лікування, якщо воно взагалі можливе. Про лікувальному ефекті місцевого застосування радіоактивних речовин (ітрій) поки що є мало даних.