Клінічна картина і перебіг. Клінічні прояви хвороби залежать від ушкоджує печінку фактору, ступеня функціональних порушень (латентний, компенсований, активний, декомпенсований, термінальний цироз печінки) і клініко-морфологічного варіанту. Цирози печінки, які виникають після епідемічного гепатиту, характеризуються швидким розвитком, в більшості випадків як печеночноклеточной, так і васкулярної недостатністю. Цирози печінки аліментарні та алкогольні розвиваються повільніше. У 70% випадків при них виявляють насамперед прояви васкулярної недостатності: варикозні зміни вен стравоходу нерідко з розривами їх і кровотечами, застійна спленомегалія, що супроводжується іноді синдром гіперспленізму (лейкопенія, тромбоцитопенія та анемія). Однаково часто зустрічається варикозне розширення гемороїдального кільця і поверхневих вен передньої стінки живота поряд з ерозійним геморагічним гастритом та асцитом. Прояви портального застою в тій або іншій мірі властиві усім циррозам, що характеризується розвитком вузловий регенерації і порушенням архітектоніки печінки (див. схему).
Портальна гіпертензія і пов'язана з нею застійна спленомегалія з явищами гіперспленізму (спочатку при латентному цирозі печінки, але з переважними явищами васкулярної недостатності) спонукали Ба (G. Banti) виділити особливу хворобу - «спленомегалию з цирозом печінки». Правда, крім цирозу печінки, в основі багатьох інших описаних випадків (синдром Ба) виявився тромбофлебіт селезінкових вен. Ба вважав описане ним захворювання самостійною нозологічною формою з особливою інфекційною етіологією і специфічним морфологічним субстратом в селезінці. Проте подальше вивчення симптомокомплексу показало, що положення, які висловив Ба в доказ специфічності захворювання, позбавлені підстави. Більшість сучасних гепатологів відмовляється від визнання первинної ролі ізольованого ураження селезінки у розвитку наступних циротичних змін в печінці. Запальний і цирротический процеси в селезінці і печінці - органах, пов'язаних єдиної судинною системою,- можуть протікати разом, але процес у печінці може «обігнати» процес в селезінці, і тоді картина хвороби наближається до звичайного цирозу печінки; лімфопроліферативний процес в селезінці може мати домінуюче значення (В. А. Кассирский), тим не менше в печінці є циротичні зміни, які рано чи пізно виявляють клінічні прояви.
Компенсований цироз печінки характеризується наявністю лише гепатомегалії або гепато - і спленомегалії, іноді спостерігаються окремі і неяскраві судинні «зірочки». В цей час клітинні некрози печінки зазвичай відсутні. Помітних змін у функціональних пробах не спостерігається внаслідок наявності у хворих достатньою регенерації печінкових клітин, що як би компенсує дегенеративні зміни, що відбиваються зазвичай на показники функціональних проб печінки. Проте у хворих з компенсованим цирозом, саме у зв'язку з патологічної регенерації у вигляді вузлів, дослідженням портального кровообігу вдається констатувати гіпертензію, іноді навіть досить виражену, внаслідок порушення васкуляризації печінки. Причому для цього зовсім не обов'язково значне розростання фіброзної тканини. Тому портальна гіпертензія і пов'язане з нею шлунково-кишкова кровотеча, навіть масивна, може початися несподівано, без помітної печеночноклеточной недостатності.
Декомпенсований цироз печінки. Хворі, особливо з портальним цирозом, скаржаться на метеоризм, нудоту і блювоту, а вранці підвищену стомлюваність. При первинному біліарному цирозі - непереносимість жирної їжі, стеаторея, порушення менструального циклу, біль у кістках і т. д. В ранній фазі декомпенсації у зв'язку з активним процесом в печінці спостерігається підвищення активності сироваткових ферментів, особливо амінотрансфераз, гистидазы, меншою мірою лужної фосфатази та альдолази. Знижується активність холінестерази. За ферментативними зрушеннями слід підвищення сироваткового білірубіну за рахунок його кон'югованих форм, знижується рівень альбуміну і α-ліпопротеїдів, паралельно зростає вміст β-глобулінів і фракцій α2-глікопротеїдів.
У більш пізньому періоді декомпенсації настає помітне схуднення, з'являються жовтяниця, асцит, набряки ніг, кровоточивість, яскраво виражені судинні «зірочки» на шкірі, головним чином плечового пояса, особу, іноді лихоманка, поліневрити, гемералопія, гінекомастія, двостороннє збільшення привушних залоз, червоний язик, барабанні пальці, еритема долонь, мізерне оволосіння, абдомінальні болі, при біліарному цирозі печінки також болісний свербіж шкіри, розвиток ксантом, темна пігментація шкіри з високою гіперхолестеринемією і фосфолипидемией.
У цьому періоді гепатоманометрически можна встановити ще більше зростання внутрішньопечінкового (внутрисинусоидального) тиску. Біопсія печінки виявляє різко виражену дистрофію, фокальні і великі вогнища некрозу, розташовані
в центрі часточок і оточені лейкоцитарними валом, поряд з вогнищами регенерації і явищами внутрішньопечінкового розлади жовчовиділення.
У термінальному періоді цирозу печінки спостерігається виражена кахексія, стійкий асцит, нерідко приєднання жовтяниці до клініці портального цирозу печінки. Тут, на відміну від активних прогресуючих форм, характерна нормальна активність альдолази і нормальна або злегка підвищена активність трансаміназ (значні зміни синтетичної функції печінки), невелика (до 2 мг%) гіпербілірубінемія. Інші біохімічні зміни не відрізняються від таких при прогресуючих цирозів печінки і виражаються в низькій вміст альбуміну у сироватці крові та високому (в середньому понад 30%) рівні ү - глобулинемии, зниженої концентрації калію і натрію, пригніченою активності холінестерази.
У прекоматозному і коматозний стани як наслідок порушення білково-азотистого обміну збільшується виведення азоту з сечею, в крові і сечі визначається високий рівень аміаку шляхом утворення сечовини і амідів. Постійно спостерігається билирубино-ферментна дисоціація, тобто наростання рівня білірубіну в сироватці і зниження активності ферментів процесу переамінування. Активність лужної фосфатази продовжує підвищуватися, а активність холінестерази ще більше знижується. Властива хворим на цироз печінки різко знижена полярографическая хвиля підвищується (X. X. Мансуров та В. Д. Мансурова).
Ускладнення. Хворі на цироз печінки гинуть головним чином в результаті прогресування печеночноклеточной недостатності з виходом в кому, яка може бути спровокована кровотечею, безконтрольним призначенням сечогінних засобів, парацентезом, порушенням режиму харчування. Смерть можлива також з-за масивного кровотечі з варикозних вен стравоходу і верхнього відділу шлунка. Можливі бактеріальні ускладнення (інтеркурентна інфекція, асцит, перитоніт), іноді у зв'язку з глюкокортикоїдної терапії. Нерідким ускладненням, особливо при постнекротическом цирозі печінки, є розвиток первинного раку печінки - «цироз-рак», а також тромбози в системі ворітної вени.
Діагноз декомпенсованого цирозу печінки зазвичай не викликає труднощів, особливо коли пальпуються щільні з гострим краєм печінка і селезінка, в анамнезі є епізоди кровотеч, видно навіть невелика жовтяниця, виявляються асцит, «малі» печінкові симптоми, тонка, пергаментноподобная, позбавлена волосся шкіра тулуба. Діагноз цирозу печінки мало ймовірний при різкому оволосіння тіла та відсутності «облисіння живота» (Хегглин). Розпізнавання латентного або добре компенсованого цирозу печінки сприяють інструментальні методи діагностики (лапароскопія, біопсія печінки, спленопортографія, сканування печінки), а також полярографічний аналіз сироватки крові та тканини печінки. Має значення дослідження ферментів, органоспецифических для печінки.
Нерідко буває важко знайти причину масивного кровотечі. При цьому позитивна реакція визначення уробіліногену в блювотних масах або шлунковому вмісті вказує на кровотеча з варикозних вузлів.
Ранню діагностику ураження печінки забезпечують сучасні методи дослідження (біопсія, лапароскопія, спленопортографія і т. д.).
Прогноз. Цироз печінки - важка хвороба, особливо активний прогресуючий варіант з наполегливою жовтяницею, коли проведена терапія не призводить до помітного поліпшення, є асцит, набряки. Вперте зниження альбуміну в сироватці крові, наростання білірубіну до 8-13 мг% служать дуже несприятливими ознаками, нерідко вказують на наближення летального результату. Прогноз при декомпенсованому цирозі печінки зазвичай погіршується при приєднанні ниркової недостатності, обумовленої циркуляторними порушеннями.
