Цирози печінки. Клінічні прояви цирозів печінки широко варіюють залежно від ступеня порушення функцій паренхіми, портальної гіпертензії, активності та стадії цирротичного процесу.
Постнекротический цироз за різними статистикам становить 5-37,5% всіх цирозів (Kleckner, 1960), за нашими даними - 32%. У більшості випадків (щонайменше 79%) постнекротический цироз розвивається як наслідок різних варіантів хвороби Боткіна, але головним чином після важкого і тривалого перебігу останньої або після тяжких рецидивів гепатиту. Повідомлення про постнекротических цирозах печінки іншої етіології поодинокі.
Постнекротический цироз печінки зустрічається переважно в осіб молодого і зрілого віку.
Еволюції даного типу цирозу відповідає швидке, клінічно виражене прогресування захворювання. В одній третині випадків постнекротический цироз було виявлено до закінчення півроку після гострого гепатиту, і лише у 18% хворих цей термін перевищував два роки. В клінічній картині постнекротического цирозу печінки з самого початку на перший план виступають прояви печінкової недостатності. Періоди загострення (активності) захворювання за клінічними проявами нагадують гострий гепатит. Одним з ранніх ознак активного постнекротического цирозу є болі в правому підребер'ї і подложечной області. Зазвичай вони виникають раніше інших ознак загострення захворювання. Часто одночасно відзначаються порушення загального самопочуття, диспепсичні прояви, анорексія.
Жовтяниця різного ступеня супроводжує активну фазу постнекротического цирозу печінки у 80% випадків. Часто при цьому буває й ахолический стілець, іноді ж настає плейохромия - виділення з калом надмірної кількості жовчних пігментів. Останнє пояснюється періодами підвищеного гемолізу. При загостренні захворювання помічається поява нових «судинних зірочок», іноді - шкірний свербіж; нерідко кровотечі (часто носові). У періоди прогресування виникають або посилюються порушення функцій печінки.
У 89% випадків в активній фазі відмічається гіпербілірубінемія; навіть при нормальному рівні білірубіну в плазмі визначається збільшення кон'югованих фракцій. Завжди відзначаються уробилинурия, зниження протромбінового індексу, рідше порушуються показники проби Квика - Пытеля, проби з цукровим навантаженням. Як правило, виявляються біохімічні ознаки загострення цирротичного процесу.
Загострення, особливо клінічно бурхливі, супроводжуються лихоманкою неправильного типу, яку не можна пояснити якимись інтеркурентних захворювання. При швидкому прогресуванні захворювання спостерігається, як правило, ремітуючого, а іноді і лихоманка гектичного типу. Приблизно в 40% випадків одночасно з гарячкою відзначається нейтрофільний лейкоцитоз (від 10 до 18 тис. в 1 мм3).
Клінічно початковій стадії постнекротического цирозу відповідає збільшена, щільна печінка. Саме для постнекротического цирозу характерна нерівна, горбиста поверхня її і нерівний край. У ряді випадків поверхня печінки залишається гладкою. При швидкому прогресуванні захворювання розміри печінки з самого початку можуть бути зменшеними. У більшості хворих прощупується селезінка. Зазвичай відсутні явні прояви портальної гіпертензії, однак при інструментальному дослідженні виявляється така. Асцит з'являється рідко і тільки в активній фазі.
При ліквідації загострення цирротичного процесу асцит може зникати або зменшуватись. Це відбувається тому, що поява вільної рідини в черевній порожнині обумовлено не стільки механічним перешкодою портальному кровотоку, скільки пов'язане з порушенням цілого ряду фізіологічних механізмів, спрямованих на підтримання сталості водного середовища в організмі.
Нерідко спостерігається гіперпротеїнемія. Прояви гіперспленізму рідкісні (12%). Найбільш характерною рисою початкової стадії постнекротического цирозу є динамічність показників функціональних проб. Вони значно змінені в активній фазі і майже повністю повертаються до норми з переходом процесу в инактивную фазу. Аналогічно змінюється і самопочуття хворих.
Стадія сформованого цирозу клінічно відрізняється від початкової появою виражених ознак портальної гіпертензії (асциту, видимих венозних колатералей, варикозного розширення вен стравоходу і кровотеч з них), зміною гиперпротеинемии схильністю до гіпопротеїнемії, выявляющейся з появою асциту. В цій стадії, як правило, відзначаються значні порушення показників функціональних проб в активній фазі, але відновлення їх инактивной фазі залишається неповним. Показники функціональних проб зберігаються помірно порушеними і відсутність ознак прогресування цирротичного процесу. В однієї п'ятої випадків спостерігається прояв гіперспленізму: анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія.
У кінцевій стадії у всіх хворих виражені ознаки портальної гіпертензії і насамперед асцит. Часто виявляється правобічний гідроторакс. Внаслідок наявності асциту та зменшення розмірів печінки остання прощупується рідко. Зазвичай перкуторная печінкова тупість зменшена. Характерні ознаки розладу загального харчування: виснаження, гіповітаміноз (хейлозы, «ландкартообразный» мова, гіперкератози, сухість шкіри), гіпопротеїнемія. У половини хворих виявляється гіпохромна анемія, розвиток якої обумовлено кровотечами і гиперспленизмом. Останній типовий для кінцевої стадії постнекротического цирозу.
На відміну від двох попередніх стадій, в кінцевій клінічні прояви істотно не змінюються в залежності від активності процесу. У инактивной фазі самопочуття, функції печінки залишаються порушеними в тій же мірі, як і при активному прогресування цирозу.
Характер перебігу постнекротического цирозу різний. Тільки цього типу цироз може розвиватися гостро. При цьому захворювання, що починається тяжким перебігом гострого некротичного гепатиту (зазвичай з призупиненим розвитком печінкової коми), безпосередньо еволюціонує в цироз печінки, клінічні і морфологічні ознаки якого можуть виявлятися на 10-30-й день хвороби. Подальше прогресування захворювання відбувається настільки ж бурхливо і зазвичай закінчується фатально, без будь-якого періоду відносної ремісії.
Найбільш типово для обговорюваної форми цирозу рецидивуючий перебіг у вигляді окремих загострень - періодів активності, змінюються періодами різної тривалості відносної инактивности цирротичного процесу.
За даними Е. М. Тареєва (1963, 1964), на основі постнекротического цирозу печінки частіше, ніж при цирозах іншого морфологічного типу, виникає первинний рак печінки.
Смерть може наступити на будь-якій стадії розвитку захворювання. Найчастіше летальний результат спостерігається у результаті вираженої функціональної печінкової недостатності з комою. Остання часто настає після стравохідно-шлункових кровотеч.
