Діагноз мієломної хвороби

Діагноз мієломної хвороби ставиться на підставі характерних змін в кістках, що виявляються при рентгенографії, та змін білкової картини крові. При виявленні дефектів у кістках необхідно проводити диференційну діагностику з метастазами раку. Вирішальне значення в діагнозі належить дослідженням пунктату кісткового мозку грудини або клубової кістки; застосовується також безпосередньо пункція вогнища ураження кістки. При виявленні в кістковому мозку підвищеного вмісту плазматичних елементів (складових у нормі не більше 1-2%) необхідно диференціювати з плазмоклеточными реакціями, що спостерігаються при гіпопластичні станах кісткового мозку, а також при гіпернефрома, лімфогранулематозі, сифілісі, хронічних гнійних процесах, амілоїдозі органів. Якісною відмінністю мієломних клітин є атиповість і поліморфізм, а також наявність «малігнізованих» клітин типу плазмобластів і проплазмоцитов. Диференціально-діагностичне значення має виявлення в кістковому мозку синцитія, що складається з плазматичних клітин, а при дифузних формах або при пункції на місці патологічного вогнища - наявність тотальної плазмоклеточной метаплазії.
Солітарна мієлома зустрічається у вигляді поодиноких пухлин в тій чи іншій кістки (рис. 12). За своєю будовою ці пухлини представляють собою плазмоцитоми. Плазмоцитоми зустрічаються і в внекостных вогнищах.
Діагностика солитарной мієломи представляє значні труднощі. Рентгенологічне дослідження, яке виявляє вогнище ураження, не завжди дає можливість віддиференціювати солитарную миелому від метастатичного раку (саркоми), гігантоклітинної пухлини, еозинофільної гранульоми, кісти та інших патологічних процесів, що дають аналогічні зміни в кістках. Вирішальне значення в діагностиці солитарной мієломи належить пункції та цитологічному дослідженню осередку ураження (рис. 13), а також гістологічного дослідження видобутої шляхом трепанобиопсии кістки або віддаленої на операції пухлини. Діагноз солитарной (не множинної) мієломи підтверджується тими порівняно рідкісними випадками, коли після оперативного видалення пухлини протягом тривалого часу (10 - 12 років і більше) не спостерігається нових вогнищ ураження; в іншому випадку не можна виключити можливості розвитку множинної вузлуватої форми мієломної хвороби, помилково прийнятою (на початковому етапі) За солитарную миелому.
Рентгенологічна картина мієломної хвороби. Характер кісткових змін при М. б. рентгенологічно може бути представлений наступною основною угрупованням: вогнищеві (множинні і солітарні), сітчасті і остеопоротические розрідження. Однак зазначені рентгеноморфологические види найчастіше трапляються в найрізноманітніших поєднаннях з домінуванням якогось із них.


Рис. 12. Проростання миеломного вузла черепа в очну ямку і м'які тканини.

Рис. 13. Пунктат миеломного вузла кістки; характерні ретикуло-миеломные клітини (1) і плазмомиеломные клітини (2).

Вогнищеві зміни мають, як правило, полиоссальный характер, локалізуючись переважно в плоских кістках склепіння черепа, ребер, грудини, хребцях, тазових кістках і значно рідше в довгих трубчастих кістках. Вони характеризуються множинними округлими або овальними «пробойниковыми» дефектами з чіткими правильними контурами. Найбільш виразні такі осередки в кістках склепіння черепа (рис. 14). Менш переконлива картина вогнищ, що локалізуються в інших плоских і трубчастих кістках. Тому рентгенографія кісток черепа необхідна у всіх випадках підозри на мієломну хворобу.
Зміни в кістках (мал. 15) можуть бути як дрібно- (діаметром 1,5-2 мм), так і крупноочаговыми (до 2 см і більше). Іноді вони зливаються в химерні фігури (вісімка, трилисник і ін) і в виражених випадках утворюють великі остеокластические зони (рис. 16). Реактивне эндостальное і периостальное кісткоутворення зазвичай не виражено. Така картина, що вважалася раніше «класичної» для миеломатоза, зустрічається, проте, нечасто. У довгих трубчастих кістках деструктивні вогнища, що утворюються зазвичай у виражених випадках мієломної хвороби, що характеризуються множинністю, відносно великими розмірами, неправильною формою. Кісткова структура зникає, кортикальний шар стоншується і випинається (рис. 18). Періостальна реакція відсутня.



Рис. 14. Численні поліморфні вогнища в кістках склепіння черепа при мієломної хвороби.

Рис. 15. Осередковий тип ураження кісток черепа при миеломатозе.

Рис. 16. Великі миеломатозные вогнища в кістках черепа.

Рис. 17. Солітарна мієлома. Великий остеокластичний вогнище в лобової кістки.

Рис. 18. Крупноочаговое ураження лівої стегнової кістки при мієломі з витонченням і випинанням кортикального шару.

Рис. 19. Патологічний подвертельный перелом лівої стегнової кістки на ділянці миеломатозной деструкції

При так званої солитарной мієломі, що представляє, мабуть, лише певний ранній етап у розвитку процесу, рентгенологічно виявляється одиночний остеокластичний, неправильної форми вогнище з ландкартовидными контурами (рис. 17). Солитарное ураження, наприклад, хребця характеризується зникненням губчастої структури і компресією тіла при збереженні замикаючих пластин і міжхребцевих дисків. Пухлинні миеломные розростання, виходячи за межі ураженого хребця, набувають на рентгенограмі схожість з туберкульозними паравертебральными абсцесами.
При локалізації процесу у великих трубчастих кістках (частіше в стегнової та плечової) нерідко спостерігаються патологічні переломи (рис. 19), які можуть міцно гоїтися.
Сітчастий тип кісткових змін спостерігається рідко і обумовлений в основному своєрідним розподілом вузлів серед збереглися і зазнали дистрофії кісткових балок і реактивних остеогенетических тяжів (рис. 20), наявність яких після променевої або хіміотерапії мієломної хвороби необгрунтовано заперечують.
Остеопоротические зміни кісткової тканини рентгенологічно визначаються при миеломатозе в 15% випадків, переважно при дифузної інфільтрації кісткового мозку, що супроводжується вираженими клінічними симптомами. У ряду хворих відзначається системна декальцинація з розсмоктуванням кісткових балок, різким витончення кортикального шару, а іноді наявністю дрібнозернистого або плямистого малюнка (С. А. Рейнберг). В ребрах, тазових кістках і в хребцях остеопороз може придбати такий вигляд, який називають «скляним»; виникають деформації кісток, у тому числі тіл хребців, за типом «риб'ячих» в поєднанні з різними викривленнями осі хребта (рис. 21).
При мієломної хвороби частіше зустрічаються поєднання наведених типів кісткових змін у різних якісних і кількісних співвідношеннях. Однак уряда хворих навіть при поширеною інфільтрації кісткового мозку рентгенологічна картина може тривало залишатися нормальною. Отже, негативні рентгенологічні дані не дозволяють виключити наявності мієломної хвороби. Саме в цих випадках особливо зростає діагностичне значення пунктатів кісткового мозку, біохімічного дослідження білків сироватки крові та інших лабораторних даних, до яких слід вдаватися і при виражених рентгенологічних кісткових змінах з метою диференціальної діагностики в першу чергу з метастазами пухлин і фіброзними остеодистрофиями.
Динамічне рентгенологічне дослідження важливо і для оцінки ефективності терапії миеломатоза, при якій вдається відзначити на знімках ознаки реактивного кісткоутворення в ділянках патологічних змін (рис. 22).


Рис. 20. Сітчастий тип ураження кісток тазу при мієломної хвороби. Видно ділянки реактивного кісткоутворення.

Рис. 21. Остеопоротичний тип ураження хребта при мієломі. «Скляна» остеопороз, компресія тіл за типом «риб'ячих» хребців.

Рис. 22. Реактивне кісткоутворення за типом «рамки» у тілі VIII грудного хребця при мієломної хвороби після лікування.