Клінічний перебіг і симптоми
Дифузний пневмосклероз найчастіше проявляється клінікою хронічного бронхіту: у більшості випадків - кашель, рано приєднується задишка, спочатку при напругах, а потім і в спокої. В подальшому з'являється ціаноз. В залежності від переважної локалізації склерозу зустрічаються різні варіанти.
1. При вираженому перибронхиальном склерозі розвивається картина обтураційної емфіземи легенів (див.), періодично виникають загострення тривалістю від днів до тижнів, викликані охолодженням, інфекцією, атмосферними впливами і дратівливими запахами. Задишка при цьому нерідко набуває астмоідний характер. Загострення протікають афебрильно, з невеликим субфебрилітетом, рідше фебрильними підйомами температури; частіше навесні і восени. Цим хворим часто властива гіпотермія, і t° 36,7 - 37,0° для них є вже підвищеною. Рано чи пізно з'являється ціаноз, спочатку носить характер акроцианозу, потім дифузного, найкраще визначається за кольором слизової оболонки язика і зіву. Перкусія дає спочатку кілька коробковий відтінок перкуторного звуку, часто нерівномірно виражений по поверхні грудної клітини («мозаїчність перкуторного звуку»), що чергується з зонами незначного укорочення. Легенева межа зміщена донизу. Межі абсолютної серцевої тупості звужені. Аускультативно відзначається кілька жорсткувате дихання, рідше (головним чином в пізніх стадіях) ослаблене, з розсіяними сухими хрипами, переважно свистящими, нерідко чутними лише в горизонтальному положенні хворого або при форсованому видиху. В періоди загострень місцями прослуховуються і вологі хрипи. Рентгенологічна діагностика може бути спочатку скрутній - відзначається лише незначне підвищення прозорості легеневих полів. При функціональному дослідженні виявляється зменшення життєвої ємності легень (ЖЕЛ), спочатку невелика, вкладається в межі так званої норми, мінливість даних по днях, невелике збільшення залишкового повітря. Відзначається зниження максимального обсягу вентиляції. Спеціальні методи оцінки бронхіальної прохідності: пневмотахографії, пневмотахометрія, проба Тіффно - виявляють виразне підвищення опору в бронхах. По Снейдеру, нездатність задути сірник, що знаходиться на відстані 15 см від відкритого рота хворого, що свідчить про виражені порушення бронхіальної прохідності. Ці зміни спочатку залежать головним чином від функціональних порушень, тому бронхіальна прохідність нормалізується під впливом бронхолітичних засобів. По мірі розвитку склеротичного процесу вплив бронхолітичних та протизапальних засобів на величину бронхіального опору падає. Насичення крові киснем відносно довго залишається нормальним, але в кінці кінців приєднуються гіпоксемія, а потім - накопичення вуглекислоти в крові (гіперкапнія), легенева, а потім і серцево-легенева недостатність. Повторні пневмонії можуть призвести до розвитку приєднується вогнищевого пневмосклерозу.
2. При інтерстиціальному склерозі без вираженого перибронхиального склерозу (колагенози, деякі форми саркоїдозу, бериліоз, синдром Хаммена - Річа та ін) задишка з'являється значно пізніше і відрізняється від що спостерігається у хворих при вираженому перибронхиальном склерозі. Домінує почастішання дихання. Видих не подовжений. Закінчення фази видиху не поступовий, а як би раптовий. Кашлю може не бути або він постійний, дуже болісний, не нападоподібний. Мокротиння частіше убога, слизисто-гнійна, іноді кров'яниста. При фізичному навантаженні одночасно з посиленням задишки з'являється дифузний ціаноз. Перкусія виявляє в основному теж мозаїчність перкуторного звуку, але з переважанням різних ступенів укорочення і лише місцями помірно виражений коробковий відтінок. Діафрагма стоїть високо. Аускультативно визначаються жорстке дихання, розсіяні вологі хрипи. Рентгенологічна картина (див. нижче Рентгенодіагностика) часто виявляється більш вираженою, ніж основна клінічна картина (особливо при саркоїдозі). Тому рентгенологічна діагностика нерідко виявляється більш ранньої, ніж клінічна. При функціональних дослідженнях виявляється зменшення ЖЄЛ без істотного збільшення залишкового повітря. Не виявлено ознак порушення бронхіальної прохідності або вони виражені незначно. Найбільш характерним для більшості цих випадків є порушення дифузії газів в альвеолах, що веде до зниження насичення артеріальної крові киснем.
На підставі викладеного запропоновано класифікацію пневмосклерозу (Б. Е. Вотчал). А. По етіології: метатуберкулезный, променевої, кардіогенний, химиотоксический, силікоз і т. д. Б. По патогенезу: 1) метапневмонический - а) деструктивний (цироз); б) недеструктивная; 2) дифузно-перибронхіальних; 3) периваскулярний; 4) змішаний (при наявності даних вказується алергічна природа, наприклад при бронхіальній астмі, васкуліти тощо). В. За поширеністю: вогнищевий пневмосклероз [сегментарний, обмежений (синдром середньої частки, бронхоектатична хвороба, хронічний абсцес легені, плеврогенный пневмосклероз)], многоочаговый, дифузний, змішаний. Р. По розладів функцій: без вираженого порушення дихання, з порушенням бронхіальної прохідності, з ригідністю легенів, з порушеннями дихання змішаного типу (в останніх трьох випадках вказується наявність або відсутність симптомів легеневого серця або серцевої недостатності). Д. По активності: стадія загострення, стадія затишшя. Е. За течією: непрогрессирующий, прогресуючий (швидко, повільно).
