Гранулезоклеточная пухлина зустрічається частіше інших гормонопродуцирующих пухлин і становить 1-3% всіх пухлин яєчників (Novak, 1952; Schroder, 1959, та ін) і близько 10% всіх солідних пухлин яєчників (Paschkis і співроб., 1961). Пухлина може виникнути в будь-якому віці; у 5-10% випадків виникає у дівчаток до періоду статевого дозрівання, викликаючи передчасне статеве дозрівання (Dockerty, 1947).
Щодо походження цієї пухлини існує кілька теорій; найбільш обґрунтованою є теорія виникнення гранулезоклеточной пухлини з недиференційованою мезенхіми яєчника, тому її називають і мезенхимомой. Розміри пухлини різні, від невеликого освіти діаметром у кілька міліметрів до великої пухлини завбільшки з кулак або ще більше. Порівняно рано виникають симптоми, що свідчать про наявність пухлини.
При мікроскопічному дослідженні пухлини виявляється скупчення гранулезных клітин різної величини і форми. На підставі скупчення клітин розрізняють три типу пухлини: а) фолликулоидный тип є найбільш зрілим видом пухлини; розташування клітин нагадує будову фолікула; б) цилиндроидный тип: клітини розташовуються стовпчиками, між якими є перегородки із сполучної тканини; в) саркоидный тип, при якому немає шаруватого будови і клітини менш диференційовані. В окремих частинах пухлини часто спостерігається лютеинизация.
Гранулезоклеточная пухлина продукує фолікулін, тому для неї характерні явища гиперфолликулинемии. Природно, що у хворих різного віку дію фолікуліну проявляється по-різному. У дитячому віці пухлина викликає изосексуальное передчасне статеве дозрівання, для якого характерно передчасне виникнення вторинних статевих ознак (розвиток молочних залоз, ріст волосся на лобку). У результаті вираженого естрогенної дії виникають гіпертрофії матки і залозисто-кістозна гіперплазія ендометрію, яка раніше чи пізніше до безладних кровотеч. Естрогенну дію пухлини підтверджується виділенням естрогенів, а також зворотним розвитком перерахованих симптомів після видалення пухлини. Добова кількість естрогену, що виділяється з сечею, досягає 50 ү, а іноді і 100 ү. Ми вважаємо неправильним стара назва «гиперфолликулиния», так як суть захворювання не у виділенні дуже великої кількості фолікуліну, а взагалі в його продукції. Підвищене виділення естрогену вперше описав П. Шушаниа (1930): спостережувана ним 65-річна хвора виділила протягом 5 діб 975 одиниць естрогену. Dvorzak і Podleschka (1933) вперше повідомили про зменшення виділення естрогену після видалення пухлини; природно, це відбувається повільно і триває кілька тижнів (Greene, 1950; Hodgson і співроб., 1945). Естрогенний гормон міститься і в самої пухлини.
Дуже довго тривала суперечка про взаємозв'язок між інтенсивністю продукції гормону і структурою пухлини. Можна вважати доведеним, що при гістологічно найбільш зрілих формах пухлини спостерігається найбільш інтенсивна продукція гормону. Цим пояснюються випадки з дуже низьким виділенням естрогену. Виходячи з цих спостережень, Soffer (1957) підкреслює, що відсутність виділення естрогену ще не виключає наявності пухлини.
Необхідно зазначити, що спеціальними гистохимическими методами (забарвлення жирової тканини) можна в пухлинної тканини виявити стероїди.
Гранулезоклеточную пухлина яєчника треба вважати злоякісної; пухлина має повільним зростанням і дає метастази чи рецидиви лише у 20-30% випадків.
При проведенні диференціальної діагностики необхідно виключити справжнє передчасне статеве дозрівання, що супроводжується циклічної функції яєчників і утворенням жовтого тіла. Для уточнення діагнозу потрібно стежити за температурою хворий і провести кольпоцитологическое дослідження; в крайньому випадку можна зробити і пробне вишкрібання слизової оболонки матки (табл. 32).
| Тип пухлини | Клінічні симптоми | Дія гормону, що виділяється | Кількість виділюваного гормону |
| Гранулезоклеточная пухлина | Изосексуальное помилкове передчасне статеве дозрівання | Естрогенну | + |
| Тека-бластома (текома) | Изосексуальное помилкове передчасне статеве дозрівання (спостерігається рідше) | Естрогенну | ++ |
| Лютеома | Изосексуальное помилкове передчасне статеве дозрівання з прогестероновым дією | Естрогенну, прогестероновое | +-+++ |
| Хоріонепітеліома | Изосексуальное помилкове передчасне статеве дозрівання з ознаками помилкової вагітності | Дія HCG естрогенну, прогестероновое | ++++ ++ ++ |
Пухлина підлягає видаленню. Так як пухлина зовні покрита капсулою, у дітей можна обмежитися сальпингоофорэктомией, але якщо пухлина проросла капсулу, потрібно провести екстирпацію матки з придатками. У літературі немає вказівок щодо рентгенотерапії в післяопераційному періоді.
Тека-бластома (текома) яєчника зустрічається і в дитячому віці, хоча й рідше, ніж гранулезоклеточная пухлина яєчника; співвідношення по частоті цих двох пухлин у дітей 1:3 на користь гранулезоклеточной пухлини (Busby a. Anderson, 1954; Pedowitz і співроб., 1955). Тека-бластома частіше виникає у жінок клімактеричного віку.
Loeffler і Priesel (1932) описали тека-бластому, яка, як і гранулезоклеточная пухлина, що виникає з недиференційованою мезенхіми яєчника; пухлини нерідко можна виявити гранулезные клітини.
Симптоматологія, діагностика і лікування ті ж, що і при гранулезоклеточной пухлини яєчника. Вважаємо за необхідне зазначити, що наймолодшій хворий з мезенхимомой було всього 14 місяців (Zemke a. Herrell, 1941).
Феминизирующая лютеома. Дуже рідкісна пухлина, що нагадує за будовою жовте тіло. Гістогенез цієї пухлини не вивчений; поки не з'ясовано, чи є лютеома самостійної пухлиною або виникла в результаті лютеинизации гранулезоклеточной пухлини або тека-дластоми. Пухлина зазвичай невеликих розмірів; описано спостереження, коли пухлина прощупывалась через черевну стінку. Пухлина продукує прогестерон (Lloyd, 1955; Seckel a. Plotz, 1955), який викликає децидуальної перебудову ендометрію; у сечі хворих можна виявити прегнандіол (Arnold і співроб., 1930).
