При цьому захворюванні залізовмісний пігмент гемосидерин (комплекс білка з окисом заліза) накопичується в паренхімі легень внаслідок кровотеч з капілярів альвеол. Кровотечі можуть бути обумовлені підвищенням венозного тиску в легенях, як це буває, наприклад, при ураженні серця або судин (вторинний гемосидероз легенів); можливо також розвиток кровотеч і без будь-яких порушень венозної системи легень (первинний гемосидероз легень) [85-87]. Останній найбільш часто зустрічається у дітей.
Симптоми захворювання в гострому періоді нагадують такі при пневмонії; характерно також кровохаркання і зменшення показника гематокриту. У ряді випадків гемосидероз розвивається повільно і в початковій стадії не супроводжується кровохарканням і анемією. Рентгенограма грудної клітини іноді залишається нормальною багато місяці або роки в період ремісії, навіть якщо у хворого виявляють залізовмісні макрофаги.
Рис. 7.
Залізовмісні макрофаги в промивних водах шлунка у дитини з гемосидерозом легенів, викликаних прийомом коров'ячого молока. Мазок пофарбований берлінською лазур'ю; чітко видно дифузні відкладення гемосидерину в цитоплазмі клітин.
Діагноз грунтується на дослідженні мазків із вмісту трахеї або промивних вод шлунка, взятих натщесерце; у мазках виявляють залізовмісні макрофаги (рис. 7). У дітей досить важко отримати проби для мазків, оскільки вони часто заковтують мокротиння. В окремих випадках для підтвердження діагнозу необхідна біопсія легень. Ми вважаємо за доцільне проводити взяття біопсійного матеріалу відкритим методом під загальним наркозом, а не шприцом під місцевою анестезією, оскільки це іноді призводить до сильних кровотеч.
Причини розвитку первинного гемосидероза легень у дітей старшого віку невідомі. У деяких випадках, особливо у дітей до 2 років, простежують чітку зв'язок між розвитком захворювання та прийомом коров'ячого молока. У 4 із 7 описаних Heiner і співавт. [83] хворих з хронічним захворюванням легенів, у сироватці крові яких визначали преципитины до молока, спостерігали кровохаркання і виявляли залізовмісні макрофаги в бронхіальному або шлунковому вмісті. Після виключення з дієти коров'ячого молока самопочуття хворих покращувалось, розсмоктувалися інфільтрати в легенях і зростала вміст гемоглобіну. Boat та співавт. [88] спостерігали 6 дітей з гемосидерозом, викликаних прийомом молока; у цих дітей інфільтрати в легенях з'являлися періодично протягом перших 6 міс життя. Автори не виявляли недостатності імуноглобулінів або ознак аспірації, хоча в сироватці крові дітей визначали преципитины до білків коров'ячого молока.
У дітей з інфільтратами в легенях, зумовленими прийомом молока, первинний гемосидероз легень розвивається приблизно в 10% випадків. Підозра на первинний гемосидероз легенів повинно виникати у всіх випадках, коли у дитини, яке споживає коров'яче молоко, відзначають рецидивуючу пневмонію, кровохаркання та анемію, особливо в поєднанні з іншими алергічними проявами, такими, як риніт, свистяче дихання, середній отит або симптоми ураження шлунково-кишкового тракту. Якщо ж, крім описаного симптомокомплек-са, у дитини виявляють преципитины до білків коров'ячого молока, необхідно контрольне виключення молока з дієти на 4-6 тижнів. Перехід на безмолочну дієту доцільний і при відсутності преципитинов, так як для деяких дітей ця міра сама по собі виявляється достатнім для одужання. Якщо дитина не поправляється на безмолочної дієти або є підозра на аспірацію, необхідно перевірити, чи немає у дитини шлунково-стравохідного рефлюксу або порушень ковтальної функції, які можуть призвести до аспірації.
Патогенез гемосидероза легенів, викликаного прийомом молока, залишається не зовсім зрозумілим. У розділі IV було зазначено, що в основі захворювання, ймовірно, лежать реакції типу феномена Артюса або відкладення імунних комплексів. Поряд з високим титром преципітуючих антитіл до білків молока у багатьох хворих 4-годинний внутрішньошкірної тест на антигени молока виявляється позитивним [88, 89].
Иммунофлюоресцентные дослідження біопсійного матеріалу легень, за даними Kniker [81], виявляють аморфні або у формі частинок відкладення IgG, IgA, СЗ, а також фібрин і коров'ячий сироватковий альбумін, дифузно розкидані по всій легеневої тканини, особливо між клітинами і всередині поліморфно-ядерних лейкоцитів. Наявність в біопсійному матеріалі циркулюючого коров'ячого сироваткового альбуміну дає підставу припускати, що імунні комплекси надходять в тканину легенів через кров. Загальний рівень IgE у сироватці крові підвищений у ряду хворих [88, 90], в той час як у інших цей показник залишається нормальним [81, 89]. Відзначено також збільшення циркулюючих специфічних IgE антитіл до альфа-казеїну та коров'ячого сироваткового альбуміну [81]. Опосередковані IgE реакції, мабуть, складають основу алергічних проявів, що супроводжують гемосидероз легень у дітей у віці до 2 років; не можна також виключити їх роль у патогенезі самого легеневого захворювання як стимулюючих процес відкладення імунних комплексів [91-93]. В основі гемосидероза легень, пов'язаного з прийомом молока, лежать різноманітні імунопатологічні механізми. Реакції антитіл спільно з імунологічними реакціями, опосередкованими лімфоцитами, представляються одним з можливих механізмів розвитку захворювання [89].
