При цьому порівняно рідкісною формою жіночого помилкового гермафродитизму клінічні явища виражені в різному ступені; ознаки андрогенного дії відсутні.
Про ендогенних причини жіночого помилкового гермафродитизму ми майже нічого не знаємо; цей стан часто поєднується з іншими аномаліями розвитку (Papadatos a. Klein, 1954; Howard a. Hinman, 1951).
З екзогенних причин потрібно відзначити наявність маскулинизирующей пухлини (аренобластома) у матері під час вагітності; про подібних випадках повідомляли Brenthall (1945), Javert і Finn (1951).
На можливість зародкової вірилізації вперше вказали Zannder і MiilLer (1953); вони повідомили, що під дією метилтестостерону, що застосовується під час вагітності, у зародків жіночої статі виникають явища вірилізації; пізніше були опубліковані повідомлення про такі зміни, викликані застосуванням інших статевих гормонів. За літературними даними, вірилізація зародка може бути викликана препаратами андрогенного, естрогенного (стильбен) та гестагенного дії.
Андрогенні речовини можуть викликати ряд змін статевих органів, починаючи з простою гіпертрофії клітора, аж до помилкового гермафродитизму. Тяжкість змін залежить від строків застосування та дози андрогенного речовини (Hartl, 1961). Nellhaus повідомив (до 1958 р.) про 6, Simmer (до 1961 р.) - про 8 випадках. Вірилізація може бути викликана не тільки эстерами тестостерону, але і метилтестостероном, що володіє більш слабким андрогенну дію (Zander в. Mtiller, 1953; Nellhaus, 1958); в період внутрішньоутробного розвитку зв'язок між цими гормонами і гликуроновой кислотою більш міцна і тривала, ніж після народження.
3 зв'язку з застосуванням стильбэстрола і диеноэстрола спостерігалися не тільки загрозливі і звичні викидні, але і вірилізація жіночих зародків (Bongiovanni і співроб., 1956; Uhlig, 1959); добова доза препаратів становила 5-50 мг. Описані зміни вже давно були отримані в дослідах з гризунами (Greene і співроб., 1939), але клініцисти не звернули уваги на це повідомлення. Припускають, що препарати стільбен надають вирилизирующее дію через кору надниркових залоз, викликаючи посилення секреції андрогенів.
За останній час значно зросла кількість повідомлень про випадки маскулінізації, викликаної дією прогестерону і 17α-оксипрогестерона (Reilly і співроб., 1958; Simmer, 1961; Уілкінс і співроб., 1958;, Wilkins, 1960).
Lamar (1937) вивчав андрогенну дію прогестерону і встановив, що 1 мг прогестерону відповідає 0,03 мг тестостерону; зрозуміло, що вірилізація плода відбувається лише в разі прийому великих доз прогестерону. При оцінці механізму дії прогестерону потрібно мати на увазі ще деякі фактори. Так, наприклад, встановлено, що прогестерон перетворюється через проміжний продукт - 17-оксипрогестерон - не тільки в кортикостероїди або в їх С21-метаболіти, але і в тестостерон і інші анаболічні речовини (Slaunwhite a. Samuels, 1956).
Найбільше шкоди приносять препарати перорального застосування; їх призначають дуже часто не тільки з-за зручності прийому, але і їх хорошого лікувального ефекту при загрозливому аборті. За останні роки опубліковано понад 100 повідомлень про зародкової маскулінізації, викликаної гестагенами (Hartl, 1961), в новітній літературі описано декілька сотень випадків. Найбільш небезпечним препаратом з цієї групи є прегненинолон, з групи норстероидов метил - і этинилнортестостерон. Вірилізація плода обумовлена прямим маскулинизирующим (андрогенів) дією цих препаратів (Sas, 1964). Найбільш важкі зміни спостерігалися у випадках, коли лікування проводилося під час першого триместру вагітності (органогенез!) (Wilkins і співроб., 1958).
У зв'язку з застосуванням гестагенних гормонів акушери-гінекологи повинні дотримуватися наступної установки: стероїдні речовини під час вагітності можна застосовувати тільки при наявності відповідних показань, в невеликих дозах і по можливості не дуже довго.
У хворих з жіночим помилковим гермафродитизмом неадреналового походження статура жіноче, вторинні статеві ознаки розвинені нормально, в більшості випадків є менструації.
Діагноз встановлюється на підставі визначення жіночого хромосомного підлоги і винятком адреногенітального синдрому. Якщо вдається встановити наявність яєчників, то це є підтвердженням діагнозу і виключає наявність справжнього гермафродитизму.
Лікування. У разі необхідності проводять відповідні коригуючі операції, зберігши ознаки жіночої статі.
