Це зумовлено ізольованим недоліком секреції гонадотропіну; в іншому функція гіпофіза не порушена. Adrenarche відбувається в нормальний термін, виділення 17-кетостероїдів також нормальне, однак пропорції тіла євнухоподібні. Навантажувальні проби з цукром і інсуліном негативні. Цей стан дуже легко сплутати з дисгенезією яєчників (табл. 31); точний діагноз можна поставити лише після визначення статевого хроматину і виділення гонадотропіну.
Можливі різні варіанти статевого недорозвитку. У деяких хворих є гіпоплазія молочних залоз і статевих органів, менструацій не виникає до кінця життя. У частини хворих іноді вони виникають, але завжди ановуляторні. Патологія цього захворювання вивчена поки що недостатньо.
Гіпофізарний гипогонадотропный евнухоидизм тимчасовий
В деяких випадках спостерігається тимчасове відсутність секреції гонадотропіну; цей стан найчастіше викликана важкими захворюваннями (кахексія), недостатнім харчуванням чи психічною травмою. Розвиток статевих органів почалося ще до виникнення цього стану, тому при цьому захворюванні немає класичної картини статевого недорозвитку. Мова йде лише про тимчасове припинення яєчникової функції, обумовленою відсутністю гонадотропної стимуляції. Це стан минуще, так як після припинення дії шкідливого фактора відновлюється функція яєчників. Необхідно зазначити, що наскільки більше триває період без менструацій, настільки важче відновлюється циклічна функція яєчників. Це явище підтверджується клінічними спостереженнями; невідомо, чим воно викликане.
З захворювань, що виникають на грунті тимчасового випадіння функції гіпофіза, найбільш характерним є нервова анорексія, описана Morton ще в 1694 р.; докладний опис цього захворювання належить Чайка (1868).
Цей стан можна назвати і церебральною формою хвороби Simmonds (Julesz, 1961). Особливо схильні до нервової анорексії дівчинки в період статевого дозрівання; у переважній більшості своїй це дівчатка з упертим характером; саме цей фактор відіграє дуже важливу роль у виникненні захворювання. Процес виникає в результаті конфлікту між хворий і сім'єю. Хвора спочатку відмовляється від їжі на зло батькам, а в подальшому вже не в змозі прийняти їжу. Іноді захворювання викликане лікуванням з метою схуднення.
Гонадотропна функція аденогіпофіза припиняється, але не в результаті органічної поразки, тому що гіпоталамус не проводить імпульси, необхідні для секреції гонадотропіну. Відбувається різке схуднення, виникають запор і вторинна аменорея, пульс стає частим; частково випадають волосся лобкової і пахвових областях. На відміну від хворих, що страждають синдромом Sheehan і хворобою Simmonds, які апатичні і абсолютно байдужі до навколишнього середовища, хворих нервовою анорексією дуже живі, рухливі, виявляють підвищений інтерес до всього.
Характерно зміна секреції статевих гормонів (Sas, 1963; Sas u. Kovacs, 1954). У початковому періоді хвороби гонадотропін (фолікулостимулюючий гормон) ще виділяється, але в подальшому внаслідок білкового голодування секреція гонадотропіну різко зменшується, а у важких випадках і зовсім припиняється. Різко знижується виділення естрогену; кілька знижений і виділення 17-кетостероїдів.
Велике діагностичне значення має визначення виділення фолікулостимулюючого гормону; необхідно підкреслити, що в далеко зайшли випадках, коли у хворого вже є кахексія, гонадотропін не виділяється.
