Ця форма гермафродитизму зустрічається надзвичайно рідко; при цій аномалії розвитку однієї статевої залозою є яєчник, а другий - яєчко. Розвиток статевих органів визначається характером статевих залоз і зазвичай відповідає їхній структурі. Частіше зустрічаються випадки, коли в статевій залозі співіснують функціонують специфічні елементи яєчника і яєчка (ovotestis). Описані досить різноманітні варіації; на рис. 26 дається схематичне зображення деяких варіацій (Wilkins, 1957). У дитячому віці ще неможливо визначити, в якому напрямі відбуватиметься розвиток вторинних статевих ознак; у більшості випадків домінують жіночі.
Рис. 26. Деякі форми справжнього гермафродитизму (Wilkins та ін).
1 - 4 - зовнішній вигляд чоловічий; 5-8 - зовнішній вигляд жіночий.
У світовій літературі описано близько 80 випадків справжнього гермафродитизму; двуполость у цих хворих була встановлена і дослідженням хромосомного підлоги. Зрілі сперматозоїди були знайдені лише у 1-2 хворих, однак у літературі немає повідомлень про те, щоб хворий з істинним гермафродитизмом відтворив дитини.
Етіологія і патогенез справжнього гермафродитизму абсолютно невідомі. Це захворювання не спадково, так як у всіх випадках брати і сестри хворих розвинені нормально.
Діагноз можна поставити лише шляхом виключення всіх інших форм гермафродитизму; для цього необхідно провести біопсію статевих залоз. Біопсію не виробляють в тих випадках, коли у хворих є менструація або еякуляція зі зрілими сперматозоїдами.
