Патологічна анатомія приватних форм лейкозів

гострий гемоцитобластоз
Рис. 3. Кістковий мозок стегна при гострому гемоцитобластозе; виражена атрофія кортикального шару кістки.

Гострий гемоцитобластоз характеризується проліферацією малодиференційованих клітин типу гемоцитобластов. Кістковий мозок вражений дифузно, темно-червоний або сірувато-зелений, з вогнищами крововиливів. Мікроскопічно складається суцільно з гемоцитобластов з типовим, як би перекрученим ядром і невеликої кількості мієлоцитів і мієлобластів. У деяких випадках переважають незрілі мієлоїдний форми. Кісткові балки різко атрофуються, місцями зникають (цветн. табл., рис. 3); спостерігається проростання кортикального шару і утворення великих поднадкостничных інфільтратів. Селезінка збільшена, на розрізі м'ясиста, темно-червона. Мікроскопічно малюнок органу стертий, видно суцільні поля гемоцитобластов. Лімфатичні вузли збільшені, іноді дуже значно. Мікроскопічна картина - та ж, що і в селезінці. Печінка збільшена, інфільтрати в ній розташовуються у вигляді муфт навколо судин і по ходу портального тракту.
Для гострого гемоцитобластоза особливо характерна швидко настає генералізація з охопленням багатьох органів і тканин (нирок, легенів, мозкових оболонок, статевих та інших ендокринних залоз, слизових оболонок порожнини рота, шлунково-кишкового тракту тощо). Дифузна інфільтрація нирок з різким збільшенням їхньої ваги, виразково-некротичні процеси в зіві і в шлунково-кишковому тракті, виражений геморагічний діатез особливо типові (Н. А. Краєвський, Н. М. Неменова). Часті пухлиноподібні форми з множинними вузлуватими утвореннями у багатьох внутрішніх органах.
Спостерігаються також вузлуваті розростання в окісті трубчастих і плоских кісток, в області середостіння по ходу аорти і легеневої артерії.
Однією з форм гострого пухлиноподібного лейкозу є хлорлейкоз (синонім: хлорома, хлорлейкосаркоматоз), при якому пухлиноподібні вузли, кістковий мозок, лімфатичні вузли на розрізі мають зелене забарвлення. Забарвлення залежить від присутності пігменту, що представляє продукт збоченого обміну порфірину. На світлі зелене забарвлення втрачається і може бути відновлена гіпосульфітом, перекисом водню, аміачними парами. Пухлиноподібні вузли спостерігаються переважно в периосте плоских і довгих трубчастих кісток (М. П. Хохлова), у дітей в області лицьового скелета (А. Ф. Тур). Лейкемічні клітини при хлорлейкозе вельми атипові, що зближує цю форму лейкозу з гемосаркоматозами.
Гострий ретикулолейкоз (з клінічної класифікації гострий ретікулез) характеризується розростанням клітин типу ретикулярних, гистиоцитарных або моноцитарний. Поражається кістковий мозок, лімфатичні вузли, в меншій мірі селезінка та печінка. Найбільш часто процес охоплює органи і тканини, які не є кровотворні,легені, шкіру, ендокринні залози, мозкові оболонки, жирову тканину, особливо в області ниркових мисок, і т. д. Кістковий мозок плоских кісток - сірувато-червоний; кістковий мозок довгих трубчастих кісток буває вражений не дифузно, а у вигляді сірувато-червоних очагів, відомих на розпилі, наприклад в диафизе стегна. Мікроскопічно кістковий мозок складається з різноманітних ретикулярних клітин, які утворюють синцитиальную структуру; зустрічаються гігантські клітини.
При особливо бурхливої проліферації можливе утворення епітеліоїдних і музичних структур. При пухлиноподібних формах розростання спостерігаються в середостінні, серцевій сорочці, плеврі, в області коренів легень з кільцеподібним охопленням пухлинної великих судин і бронхів. Частими виразково-некротичні процеси в порожнині рота і в зіві.
Эритромиелолейкоз - див. Еритромієлоз.
Хронічний мієлолейкоз характеризується чітко вираженою диференціюванням лейкемічних клітин в мієлоїдну бік. Кістковий мозок соковитий, темно-червоний або зеленувато-сірий, гноевидный (піоїдний/) від великої кількості мієлоїдних елементів. Мікроскопічно в кістковому мозку виявляються миелобласты, проміелоціти, мієлоцити, метамієлоцити і зернисті лейкоцити. Велика кількість эозинофильных і базофільних мієлоцитів вважається характерним. Розпад эозинофильных мієлоцитів призводить до утворення кристалів Шарко - Лейдена. Селезінка збільшується дуже значно (звідки стара назва - «спленогенная лейкемія»); вага її може досягати 4-6 і навіть 10 кг (рис. 1). На капсулі видно рубцеві втягнення (сліди інфарктів), спайки, склеротичні ділянки. На розрізі Пульпа м'ясиста, фолікули не помітні, місцями видно білувато-жовті ішемічні інфаркти. Чим триваліша захворювання, тим різкіше явища фіброзу і гемосидероза. Консистенція селезінки стає щільною, пульпа набуває рожевий відтінок. Мікроскопічно малюнок органу стертий, фолікули витіснені лейкемическими миелоидными елементами. На пізніх стадіях - фіброз органу, відкладення гемосидерину в макрофагах. Зустрічаються білкові кристали (тирозин, лейцин) і кристали Шарко-Лейдена.

Рис. 1. Спленомегалія при хронічному мієлолейкозі (внизу - нормальна селезінка).

Печінка збільшена теж значно, на розрізі видно лейкемічна інфільтрація у вигляді білуватої тяжистую по ходу балок. Інфільтрати, розташовані переважно по ходу внутридольковых капілярів, призводять до атрофії печінкової паренхіми. Лімфатичні вузли збільшені помірно, мікроскопічно лімфатична тканина витіснена мієлоїдної.
При смерті хворого в момент загострення хронічного мієлолейкозу (гемоцитобластного кризу) морфологічна картина може бути дуже схожою з гострим лейкозом (різке омолодження лейкемічних клітин з повсюдним поширенням лейкемічних інфільтратів). Діагностиці допомагають попередні клінічне спостереження і дані аналізів крові.
Хронічний лімфолейкоз (синонім хронічний лимфаденоз) характеризується розростанням клітин типу малих лімфоцитів. Процес починається з збільшення лімфатичних вузлів, частіше шийних; з подальшим залученням лімфатичних вузлів середостіння, пахвових, пахових, черевної порожнини, мигдалин, фолікулів кореня мови, селезінки, фолікулярного апарату шлунка, кишечника і дихального тракту.
Спостерігаються особливі форми хронічних лімфолейкоз, при яких зміни локалізуються лише у кістковому мозку, тільки в печінці або тільки в шкірі. До ізольованих форм хронічного лімфолейкозу відноситься масивна лейкемічна інфільтрація слинних і слізних залоз - так званий синдром Микулича, при якому симетрично збільшуються слізні залози з порушенням в пізніх стадіях сльозо - і слиновиділення. Необхідно мати на увазі, що синдром Микулича може бути викликаний і іншим захворюванням (гранулематозами, внутрисекреторными порушеннями).
Лімфатичні вузли при лимфолейкозах значно збільшуються, утворюють пакети, але між собою не спаюються. На розрізі Пакети вузлів соковиті, сіро-рожеві або червонуваті. Мікроскопічно в початкових стадіях спостерігається гіперплазія фолікулів. Поступово малюнок фолікулів і синусів зовсім стирається. Селезінка збільшується не так значно, як при хронічних миелолейкозах, досягаючи близько 2 кг ваги; по виду вона схожа з селезінкою при хронічному мієлолейкозі (потовщення капсули, рубці, інфаркти). У початкових фазах захворювання на розрізі виявляються збільшені фолікули.
Печінка збільшена, бліда; на розрізі можуть бути помітні дрібні сіруваті вузлики (лімфоми). Мікроскопічно лейкемічні інфільтрати розташовуються по ходу портального тракту. Кістковий мозок залучається послідовно, колір блідо-червоного або сірувато-червоного, щільний, легко виймається з діафіза стегна у вигляді «ковбаски»; мікроскопічно складається з клітин типу малих лімфоцитів, є домішка плазматичних клітин як ознака аутоімунних процесів.