Цей термін, запропонований Munk в 1913 р., зберігся в Міжнародній класифікації хвороб, травм і причин смерті (Женева, 1965). Fahr (1925) вважав, що протеїнурія при «липоидном нефрозі» пов'язана з ураженням клубочків, однак ці зміни важко вловимі. Знайти зміни в базальних мембранах капілярів клубочків при «липоидном нефрозі» не вдалося і пізніше, застосовуючи селективні методи фарбування базальних мембран (Bell, 1971; Jones, 1957) і електронну мікроскопію (Furquhar і співавт., 1957; Spargo і Forland, 1966, і ін). Відсутність видимих змін в базальній мембрані капілярів при явному збільшенні її проникності, настільки чітко визначається клінічно, спонукало деяких дослідників повернутися до точки зору Munk (1913) про первинної патології білкового обміну (Drummond і співавт., 1966), а інших вважати «ліпоїдний нефроз» предстадией мембранозного (Bell, 1947; Allen, 1951, 1955; Jones, 1957; Bohle і співавт., 1969) або мембранозно-проліферативного гломерулонефриту (Fiaschi і співавт., 1959; Schwartz та ін., 1970). Наявність нефротичного синдрому при «липоидном нефрозі» і мембранозном гломерулонефриті, переважання ліпоїдного нефрозу у дітей, а мембранозного гломерулонефриту у дорослих, стало формальною підставою не тільки для висновку про розвиток однієї форми іншою, але і для об'єднання їх обох одним терміном «мембранозный гломерулонефрит» з підрозділом його на кілька типів (Ст. Ст. Сєров та співавт., 1973). Іноді вживають термін «ліпоїдний нефроз дітей» (або просто «ліпоїдний нефроз») і «ліпоїдний нефроз дорослих» (мембранозный гломерулонефрит). Однак в останні роки кількість випадків мембранозної форми зменшилася у зв'язку з більш суворими морфологічними критеріями цього діагнозу.
Макроскопічна картина нирки при «липоидном нефрозі» добре відома (велика біла нирка). Товщина кіркового шару буває збільшена в два рази і навіть у дітей у віці 5-7 років може досягати 1 див. Корковий шар блідо-сірий або злегка жовтуватий, мозковий може бути блідо-рожевим. Мікроскопічна картина при липоидном нефрозі також добре відома, і слід зазначити, що саме відсутність явних морфологічних змін у клубочках в поєднанні із змінами в канальцях і особливо з клінікою нефротичного синдрому є достатньою підставою для діагностики «ліпоїдного нефрозу». Клубочки дещо збільшені і цитоплазма подоцитов набрякла (Fahr, 1925), що відповідає і даними електронної мікроскопії (набухання цитоплазми подоцитов зі зникненням їх ніжок - Farquhar і співавт., 1957, та ін). Базальна мембрана капілярів виглядає незмінною і при світлової, і при електронній мікроскопії. Цитоплазма клітин ендотелію також набрякла, іноді ячеиста, в ній і в цитоплазмі мезангиальных клітин визначаються ліпіди (Fahr, 1925; Jones, 1957). Нерідко петлі капілярів значно розширені (Dunn, 1934), а набрякла цитоптазма ендотеліальних клітин майже повністю закриває просвіт капіляра. Крім того, в мезангии виявляються вогнищеві зміни у вигляді потовщення мезангиальных волокон в центрі окремих часточок клубочків і прилеглих відрізків базальних мембран капілярів, іноді невеликий проліферації клітин мезангію (Jones, 1957; Drummond і співавт., 1966; Hardwicke і співавт., 1966; І. Н. Потапова і співавт., 1970; Б. Н. Цібель, 1972, рис. 17). При фарбуванні фосфорно-вольфрамовим гематоксилином в мезангии виявляються поодинокі гранули білка. Подібні зміни іноді в літературі позначають як мембранозно-проліферативний гломерулонефрит.
Рис. 17. «Ліпоїдний нефроз» (гломерулонефроз), вік - 3 роки
(аутопсія).
Клубочки майже не змінені, за винятком невеликого вогнищевого потовщення мезангиального остова. Різке розширення проксимальних звивистих канальців з накопиченням гранул білка і вакуолизацией цитоплазми.
Імпрегнація з Джонсу-Моури. Ув. 300.
Зміни в канальцях досить типовими і укладаються в інфільтрації епітелію проксимальних звивистих канальців ліпідами, в тому числі двоякопреломляющими, і гранулами білка. І те, і інше відображає напружену реабсорбцію канальцевым епітелієм в умовах надлишку білка і ліпідів в первинній сечі. Просвіт канальців зазвичай розширено, а самі канальці подовжені, гіпертрофовані, у зв'язку з чим потовщується і корковий шар нирок. Зміни в судинах визначаються тільки в частині випадків в пізніх стадіях захворювання, і то при приєднанні гіпертонії (частковий гіаліноз), а в стромі можна знайти макрофагів з ліпідами в цитоплазмі.
Вогнищеві зміни в клубочках у вигляді потовщення мезангиальных волокон і клітинної проліферації поступово прогресують, що веде до утворення рубців в центрі часточок, прогресуючого осередкового потовщення і гиалинозу базальних мембран капілярів, гиалинозу часточок або частини їх, іноді утворюються зрощення з капсулою (Ross, 1959; Spargo і Forland, 1966). Розвиток склерозу, а потім і гіалінозу часточок може бути пов'язано с. гіперпродукцією мезангиального матриксу мезангиальными клітинами при їх осередкової проліферації. Остання може бути пов'язана з фагоцитозом мезангиальными клітинами білка в умовах підвищеного його проходження через гломерулярный фільтр і спрямована до часткової компенсації підвищення проникності гломерулярного фільтра (Ст. Ст. Сєров та співавт., 1973). При поширеності цих змін може виникнути ниркова недостатність (Schwar tz, Hurwitz і співавт., 1970; Б. Н. Цібель, 1972).
Інші дослідники, використовували метод електронної мікроскопії, навпаки, не знаходять при липоидном нефрозі в клубочках ніяких морфологічних змін (за винятком сплавлення ніжок подоцитов - Farquhar, 1961; Churg і співавт., 1965; Pollak і співавт., 1968). Ці розбіжності можна пояснити тим, що зміни в клубочках носять вогнищевий характер і простежуються лише в деяких часточках окремих клубочків, що робить дуже важким виявлення їх в електронному мікроскопі. На відміну від гломерулонефриту, більшість дослідників не знаходить при липоидном нефрозі відкладень глобулінових фракцій і комплементу в базальні мембрани (Chan і Tsao, 1966; Vernier і співавт., 1966; Hadley і Rosenau, 1967). Farquhar (1961) на підставі експериментальних даних вважає, що поразка мембран відбувається на молекулярному рівні. Причина поразки залишається неясною.
