Лобарна емфізема вроджена

Лобарна емфізема вроджена (синонім: гіпертрофічна емфізема новонароджених, часткова обтураційна емфізема, бронхиолярная емфізема) спостерігається у новонароджених і дітей перших місяців життя. Генез лобарної емфіземи легень не ясний. Більшість авторів вважає, що в основі її лежить вентильний механізм за рахунок вад розвитку бронхів і бронхіол. Порушення бронхіальної прохідності може бути пов'язано з відсутністю або гіпоплазією хрящових елементів, з складчастістю надлишково розвиненою слизової оболонки бронха. Виникнення лобарної емфіземи можливо і внаслідок здавлення бронха ззовні аномально розташованих посудиною (артеріальною протокою, артеріальною зв'язкою або самої легеневої артерією). Деякі автори вважають причиною лобарної емфіземи втрату еластичності легеневої паренхіми при наявності альвеолярної гіперплазії.
Клінічна картина вродженої лобарної емфіземи проявляється в періоді новонародженості у вигляді порушень дихання, що виникають в результаті здавлення роздутою часткою здорових ділянок легені на стороні ураження, так і на іншій внаслідок зміщення середостіння. Вираженість дихальних розладів надзвичайно варіює. Якщо гостра дихальна недостатність виникає з першого дня народження, до неї швидко приєднується серцево-судинна недостатність, і дитина швидко гине. Частіше дихальні розлади виникають в перші 3-4 тижні життя поступово; вони виявляються у вигляді задишки, ціанозу, що посилюються під час годування або неспокою дитини. Нерідко відзначаються напади асфіксії з гучним, хрипящим диханням і судомами внаслідок різко вираженої гіпоксії. Фізикальні дані (ослаблення дихання, коробковий звук над ураженою часток тощо) у новонароджених нерідко бувають сумнівні і не мають вирішального значення для діагнозу.
Залежно від ступеня порушення бронхіальної прохідності і компенсаторних можливостей дитини дихальні розлади можуть мати різний перебіг. При відсутності запальних змін в легенях або ателектазу симптоми лобарної емфіземи розвиваються повільно, на протязі декількох місяців. Але і в цих випадках без радикального лікування дитина може загинути під час одного з нападів асфіксії.
Вся описана клінічна симптоматика у новонародженого може спостерігатися при найрізноманітніших захворюваннях - діафрагмальної грижі, напруженою кісти легені, пневмоторакс, пухлинах і кістах середостіння, аномалії розвитку судин, тому вирішальним для діагностики лобарної емфіземи є дані рентгенологічного дослідження. При цьому виявляється різке збільшення ураженої частки (здуття). Легеневий малюнок майже не простежується, зазначається пролабування ураженої частки на здорову сторону, різке зміщення середостіння і сплощення куполів діафрагми, обмеження її екскурсій.
У скрутних випадках доводиться вдаватися до додаткових методів дослідження і перш за все до бронхоскопії (Е. А. Степанов) та бронхографії.
Лікування лобарної емфіземи може бути тільки хірургічним - видалення эмфизематозной частки легені; якщо дихальна недостатність наростає, то втручання повинно проводитися негайно після встановлення діагнозу лобарної емфіземи.