Лобулярная форма хронічного гломерулонефриту зустрічається рідше змішаною. Вперше цей термін був застосований Allen (1951), проте основні морфологічні зміни, характерні для цієї форми, були описані раніше Fahr (интракапиллярный гломерулонефрит, 1925) і Bell (латентний гломерулонефрит, 1947). Вказувалося, що більшість клубочків при интракапиллярном гломерулонефриті мають лапату структуру, а екстракапіллярний зміни не виражені. Bell знайшов, що в одних випадках латентний гломерулонефрит клінічно проявляється нефротичним синдромом, в інших - взагалі не має клінічного еквівалента і являє собою випадкову знахідку на розтині. У зв'язку з тим, що в частині випадків лобулярный гломерулонефрит проявляється нефротичним синдромом, Allen (1951) і Jones (1957) прийшли до висновку, що лобулярный гломерулонефрит являє собою природну еволюцію ліпоїдного нефрозу та мембранозного гломерулонефриту.
Характерним морфологічним ознакою лобулярного гломерулонефриту є підкреслена дольчатость клубочків (Allen, 1951; Jones, 1957), яка виявляється практично при будь-яких забарвленнях і досить добре виражена і у відносно ранні стадії розвитку процесу. У зв'язку з вираженою дольчатостью клубочки мають лапату форму, часточки на поздовжніх розрізах овальні або видовжені, на поперечних - круглі, центр часточки часто гиалинизирован (Habib і співавт., 1961; Brewer, 1964; Ст. Ст. Сєров, 1970). В центрі або на периферії аолек знаходиться значна кількість клітин без вираженої цитоплазми, з здавленими ядрами. Кількість клітин у клубочках і зрізах товщиною 5 мкм перевищує 200. При фарбуванні гематоксилін-еозином, пикрофуксином або азаном часточки виглядають гомогенними і фарбуються відповідно в рожевий, жовтий і синій колір (рис. 8 і 9). При PAS-реакції або серебрении за Джонсу - Моури в часточках виявляється груба мережа товстих, зливаються один з одним мезангиальных волокон, в петлях якої знаходяться клітини.
Рис. 8. Лобулярный гломерулонефрит (біоптат). Дольчатость клубочка, збільшення кількості клітин, гіаліноз частині часточок. Базальні мембрани капілярів розташовуються по периферії часточок. Канальці і строма нирки не змінені. Забарвлення гематоксилін-еозином. Ув. 300.
Рис. 9. Лобулярный гломерулонефрит (аутопсія).
Гіаліноз всіх часточок клубочка. Склероз строми нирки, деформація і атрофія
канальців. Забарвлення азаном. Ув. 300.
У цій мережі при імпрегнації за Гоморі або по Футу виявляються аргирофильные преколлагеновые волоконця, рідше - колагенові. Іноді в центрі часточок знаходяться дрібні гранули або більш великі скупчення білка з тинкториальными властивостями фібрину. По периферії часточок зразок обідка розташовуються капіляри. Habib і співавт. (1961), Brewer (1964), В. о. Сєров (1970) вказують, що при лобулярном гломерулонефриті базальні мембрани капілярів залишаються тонкими, Allen (1951), навпаки, знаходив потовщені базальні мембрани. За нашими даними (Н. Ст. Бойкова, Б. Н. Цібель, 1972), базальні мембрани, тонкі в більш ранніх стадіях захворювання, поступово товщають по мірі розвитку склерозу і гіалінозу часточок; в них, як і в потовщених мезангиальных волокнах, іноді виявляються аргирофильные преколлагеновые волоконця. Ця різниця помітна при порівнянні біоптатів з матеріалом аутопсій, де смерть настала від ниркової недостатності.
Однією з морфологічних особливостей лобулярного гломерулонефриту є відносна рівномірність ураження клубочків і часточок. Якщо зміни в різних клубочках і не завжди однакові, то зміни в часточках в межах одного клубочка, як правило, однотипні. На відміну від змішаної форми гломерулонефриту при лобулярной не спостерігається незмінених або окремих гіпертрофованих клубочків; зазвичай в одному і тому ж випадку розміри клубочків приблизно однакові.
Необхідно відзначити, що при лобулярном гломерулонефриті проліферації клітин клубочків зазвичай не спостерігається. Кількість клітин в клубочках збільшено, але це свідчить про колишню раніше проліферації. Ядра клітин здавлені, цитоплазма майже не визначається. Такі клітини, мабуть, не володіють функціональною активністю.
Основні морфологічні зміни при лобулярном гломерулонефриті зводяться, таким чином, до внутриклубочковой (мезангиальной та ендотеліальної) проліферації і її наслідку - прогресуючого дольковому гиалинозу. Екстракапіллярний зміни у вигляді вогнищевих клітинних і клітинно-волокнистих полулуний і синехій між капсулою і клубочком виявляються значно рідше, хоча в окремих клубочках їх можна знайти.
Прогресуючий гіаліноз часточок клубочків закінчується повним гиалинозом клубочків. У випадках, закінчилися нирковою недостатністю, остання розвивається при достовірно меншій кількості гиалинизированных клубочків, ніж при змішаній формі гломерулонефриту (50+13% при лобулярном гломерулонефриті і 80+10,7% при змішаному). Це розходження можна пояснити тим, що при лобулярном гломерулонефриті у зв'язку з відносною рівномірністю ураження клубочків нормальні і гіпертрофовані відсутні, а фільтрація здійснюється порівняно рівномірно склерозированными часточками. Тому ниркова недостатність на тлі дифузного і прогресуючого гіалінозу розвивається при меншій кількості повністю склерозованих і гиалинизированных клубочків. У зв'язку з цим лобулярный гломерулонефрит може бути діагностовано на секційному матеріалі з достатньою визначеністю (див. рис. 9).
Як і при змішаній формі гломерулонефриту, в більшості випадків лобулярного виявляються зміни судин у вигляді плазматического просочування і гіалінозу, що загалом збігається з вираженістю гіпертонії. Судинні зміни можуть грати додаткову роль у розвитку гіалінозу клубочків. В канальцях відзначається атрофія епітелію, носить більш рівномірний характер, ніж при змішаній формі гломерулонефриту. У більш ранніх стадіях розвитку захворювання (нирковій недостатності немає) канальці і строма взагалі не змінені.
У питанні про генезу лобулярного гломерулонефриту існують суперечливі думки. Ellis (1942) відніс цю форму до нефриту II типу; Allen (1951, 1955) і Jones (1957) вважають, що лобулярный гломерулонефрит розвивається з мембранного, який, на їхню думку, у свою чергу являє собою природну еволюцію ліпоїдного нефрозу. В. о. Сєров (1973) розглядає лобулярный гломерулонефрит як вогнищевий варіант проліферативного, a Habib і співавт. (1961), Brewer (1964), Chase і Price (1966), Jennings і Earle (1966) відносять його до варіанту постстрептококкового гломерулонефриту. На нашу думку, при лобулярном гломерулонефриті немає ніяких принципово інших особливостей морфології, яких не було б орі змішаній формі; особливість полягає тільки в тому, що внутриклубочковая проліферація є переважаючою і визначальною. Варто припустити, що розвиток патологічного процесу у клубочках в цих випадках йде поступово. Як показали наші дослідження (Б. Н. Цібель, 1972), у всіх випадках лобулярного гломерулонефриту в клубочках виявляються відкладення плазмових білків, у тому числі фібрину, але в меншій кількості, ніж при змішаній формі гломерулонефриту. Це відповідає і меншого пошкодження базальних мембран при лобулярном гломерулонефриті - процес гіалінозу, пов'язаний, мабуть, з відкладенням плазмових білків, в суміші з імунним комплексом і комплементом йде поступово, відкладення відбувається переважно в мезангий клубочка, про що свідчить збільшена кількість клітин і розвиток центрального гіалінозу, а базальні мембрани пошкоджуються значно менше. У зв'язку з цим вони тривалий час залишаються тонкими, і не розвиваються екстракапіллярний зміни, як це спостерігається при змішаній формі гломерулонефриту. З цієї точки зору розвиток лобулярного гломерулонефриту на основі еволюції мезангиальной форми здається можливим.
Диференціальний діагноз. Диференціювати лобулярную форму хронічного гломерулонефриту слід з мембранозно-проліферативним гломерулонефритом і діабетичним гломерулосклерозом. При діабетичному гломерулосклерозе (при дифузною та вогнищевою формою), як і при лобулярном гломерулонефриті, клубочки мають часточкову (лапату) структуру, що і визначає деякий морфологічне схожість обох процесів. Це пояснюється тим, що в обох випадках патологічні процеси відбуваються переважно в мезангии, хоча характер їх принципово різний. Однак при діабетичному гломерулосклерозе процес вогнищевий, ніж при лобулярном гломерулонефриті. В обох випадках спостерігається гіаліноз часточок клубочків, однак навіть при вираженому гиалинозе по периферії часточок при діабетичному гломерулосклерозе залишаються тонкі базальні мембрани капілярів, тоді як при гломерулонефриті вони поступово товщають. Гиалинизированные часточки при лобулярном гломерулонефриті частіше пикронофильны при фарбуванні за ван Гизону, а при гломерулосклерозе, особливо при вогнищевою формою, вони зазвичай фуксинофильны. Наявність збільшеної кількості клітин в часточках при лобулярном гломерулонефриті є постійним і характерним ознакою, в той час як при діабетичному гломерулосклерозе клітинної проліферації не спостерігається і кількість клітин в клубочках не збільшується. Диференціальний діагноз може бути проведений порівняно легко за матеріалом аутопсій і викликати більш серйозні утруднення при дослідженні біоптатів, у зв'язку з обмеженою кількістю клубочків. Додатковою диференційною ознакою може служити характер аргірофільних структур в часточках - пластинчастий при гломерулосклерозе і сітчастий при гломерулонефриті (Ditscherlein, 1969; Н. Ст. Бойкова і Б. Н. Цібель, 1972).
