Мала хорея

Мала хорея (chorea minor; синонім: хорея Сиденгама, інфекційна хорея, ревматична хорея).
Етіологія. У даний час ревматичний природа малої хореї не викликає сумнівів, хвороба розглядається як найбільш часта і найкраще вивчена форма ревматичного енцефаліту. Розвитку малої хореї часто передують ангіни, ревматична атака з ураженням серця, рідше суглобів, але мала хорея може бути першим клінічним проявом ревматизму.
Розвиток малої хореї повинно розглядатися як активно поточний ревматичний процес, навіть якщо відсутні інші клінічні прояви (температура, ШОЕ, зміни серця).
Поширеність. Малої хореей найчастіше хворіють діти у віці 5-15 років, дівчинки приблизно в 2 рази частіше хлопчиків. У 15-25-річному віці хворіють майже виключно жінки, причому здебільшого це рецидиви хореї, що спостерігалася в дитинстві. Відзначено, що частіше хворіють малої хореей астенічні, вразливі, підвищено збудливі діти. В теплу, суху пору року прояву малої хореї спостерігаються значно рідше, ніж у холодні, дощові місяці.
Патологічна анатомія. Смертельні випадки при ревматичної хореї спостерігаються рідко і наступають при важкому ревматичному ураженні серця або від випадкових причин. Головний мозок набряклий, зазначається вогнищевий фіброз м'якої мозкової оболонки.
Гістологічно в мозку зазвичай виявляють дезорганізацію сполучної тканини стінок дрібних судин і капілярів у вигляді мукоидного набухання, фибриноидного перетворення, склерозу і гіалінозу, що розвиваються на тлі підвищеної тканинної та судинної проникності. При великій тривалості захворювання у корі та інших відділах головного мозку зустрічаються дрібні рубці - вогнища капиллярофиброза (рис. 1).
У дрібних судинах і капілярах відбувається проліферація ендотелію, спостерігаються эндоваскулиты, мікротромби. Постійні такі ознаки, як дистонія судин з їх звитістю, інвагінації або аневрізматіческого випинанням стінки, гіперемія, стази, утворення гіалінових тромбів і периваскулярний набряк. Близько змінених судин розвивається осередкове розрідження нервових клітин з розмноженням глії.
У частині випадків при ревматичної хореї спостерігають продуктивні енцефаліти з утворенням в тканини мозку запальних вузликів - неспецифічних глиогранулем, що складаються з лімфоїдних клітин, гістіоцитів, одиничних нейтрофілів і елементів глії (рис. 2).
Судинні і запальні зміни при хореї локалізуються в підкіркових вузлах (смугастому та хвостатому тілах, зоровому горбі), в гіпоталамічної області, ніжки мозочка, середньому та довгастому мозку, але нерідко поширюються на кору і інші відділи головного мозку.
Багато авторів надають велике значення дистрофії дрібних нервових клітин підкіркових вузлів і внутрішнього зернистого шару кори головного мозку, у яких спостерігаються хроматоліз, кариоцитолиз з утворенням клітин-тіней, гидропическая дистрофія, відкладення ліпофусцину, невронофагия.
Виявляють також виражену гіперплазію гліальних елементів: проліферацію і гіпертрофію астроцитів, розмноження щільних і дренажних клітин олигодендроглии, значну гіперплазію і дистрофію мікроглії.
У випадках з гострим злоякісним перебігом ревматичної хореї судинні, запальні і дистрофічні зміни виявляються найбільш виразно. Виникають микронекрозы речовини мозку, діапедезні крововиливи, що локалізуються в підкіркових вузлах і мозковому стовбурі, з'являються амебоидные форми астроцитів.
При хореї і нехореических гіперкінезах у дітей особливу увагу привертають зміни нервових волокон у вигляді набухання, вакуолизации і утворення кінцевих колб (рис. 3), що локалізуються в підкіркових вузлах, субталамической області, середньому і довгастому мозку. Нервові волокна інших відділів мозку залишаються незміненими. При гострому перебігу захворювання настає більш глибоке ураження нервових волокон аж до сегментарного їх розпаду. Подібні зміни нервових волокон не зустрічаються при ревматизмі, що протікає без хореї. Мабуть, саме поразка нервових волокон певних відділів мозку є морфологічним субстратом хореических і нехореических гіперкінезів. Судинні, запальні і дистрофічні зміни головного мозку неспецифічні. Вони спостерігаються також при ревматизмі без хореї і зумовлюють різноманітність клінічних форм і проявів хореического захворювання.
Про зміни внутрішніх органів при хореї див. Ревматизм.
Патогенез малої хореї розглядається з позиції сучасних уявлень про ревматизмі як про хронічному аутоаллергическом ураженні сполучної тканини, головним чином її проміжної речовини, з вторинними змінами в паренхіматозних органах. У нервовій системі при малій хореї також уражаються її сполучнотканинні компоненти - судини, мозкові оболонки, строма plexus chorioideus. Нервові клітини і волокна страждають вдруге. Встановлено значення в патогенезі малої хореї не тільки морфологічних змін, але і функціональних порушень судинної реактивності і тонусу судин. У багатьох хворих методами плетизмографії (рис. 4) і осциллографии виявлено низький тонус периферичних судин і підвищена вазомоторна лабільність. Дифузність церебрального ураження при малій хореї виявляють электроэнцефалографией, причому зазначена залежність не від вираженості клінічних симптомів хвороби, а від тривалості захворювання на ревматизм.
Перебіг і симптоми. Клінічні симптоми малої хореї розвиваються поступово; у більшості хворих - при нормальній температурі і відсутності виражених змін крові. Підвищення температури, висока ШОЕ спостерігаються у хворих з поточним ревмокардитом. Зміни серця, найчастіше ендокардит з ураженням мітрального клапана, спостерігаються приблизно у половини хворих малої хореей. Комплексна терапія ревматизму і сезонна профілактика (біцилін, аспірин) істотно змінили клінічні форми та перебіг ревматизму: значно рідше тепер зустрічаються тяжкі ураження серця, зменшилася кількість атак і активних форм.
Мала хорея - перше клінічне прояв ревматизму у багатьох дітей. Зміни серця, більшою частиною неважкі, можуть виявитися пізніше, іноді і через декілька років. У значної частини хворих малої хореей зміни серця виражаються тільки невеликим розширенням його меж, функціональними шумами у підстави, нерегулярністю скорочень, причому всі ці порушення мають оборотний характер та можуть повністю припинитися. У більшості хворих відмічається лабільність вазомоторів, ті, позитивні симптоми щипка, джгута, позитивна баночна проба, що пояснюється характерною для ревматизму підвищеною проникністю судин. Збудливість вазомоторов також підвищена. Кров без особливостей, іноді відзначається помірний лейкоцитоз, лімфоцитоз, еозинофілія, деяке зменшення вмісту гемоглобіну та кількості еритроцитів. ШОЕ нормальна, іноді помірно прискорена. У сечі змін немає.
Різноманітні ураження ЦНС при малій хореї можна згрупувати в наступну типову тріаду симптомів: зміни психіки, хореические гіперкінези і зниження м'язового тонусу.
Зміни психіки відносяться до ранніх, першим проявам хореї, але правильно оцінити їх вдається лише при настанні виражених гіперкінезів, бо сам по собі спостережуваний неврозоподобный синдром (підвищена дратівливість, вразливість, сльозливість, невмотивована зміна настрою, «капризи», неуважність, забудькуватість, неуважність, іноді не властиве раніше хворому впертість, неспокійний і нетривкий сон з повільним засипанням і легким пробудженням) властивий багатьом захворюванням, особливо у дітей. Афективні спалахи можуть виникнути з найменшого приводу. Описані епізодичні стани психомоторного збудження з розладами свідомості, галюцинаціями, маревними ідеями. Психосенсорні розлади при малій хореї виражаються порушенням оптико-просторового синтезу.
Поступово до цих явищ приєднуються і посилюються рухові порушення - незручність і неточність рухів, рухове занепокоєння, гримасничание, гіперкінези. Змінюється почерк, лист стає неохайним, з'являються плями, помарки, сповзання букв, нерівномірність їх за величиною. Насильницькі руху виражені в м'язах обличчя, шиї, тулуба, проксимальних і дистальних відділах рук і ніг. Гіперкінези поступово наростають в інтенсивності і все більш ускладнюють виконання цілеспрямованих рухів. Ускладнюється не тільки письмо, але і ходьба, самостійна їжа, навіть можливість взяти й утримати в руці предмет. Поширення гіперкінезів на м'язи гортані викликає порушення мови, яка стає змащеній, дизартричной, іноді шепітної. Хворий видає часом мукаючі, нечленороздільні звуки. При важких формах хворі зовсім перестають говорити (хореический мутизм). Гиперкинез заважає довільно висунути язик, а якщо це вдається, то втримати його висунутим хворий не може.
Емоційне напруження, особливо неприємні емоції, різко посилює гіперкінези. Уві сні вони припиняються, але хворому важко заснути, так як гіперкінези йому заважають. Характерні симптоми мови і повік - неможливість тримати висунутим мову при закритих очах. При вдиху стінка живота втягується замість нормального випинання (симптом Черні). Утруднення фіксації погляду призводить до постійних рухів очних яблук: вони весь час «бігають» у різних напрямках. Вираженість насильницьких рухів дуже різна: від вкрай різких («рухової бурі» або «скаженому танці») до ледве помітних, що виявляються тільки при спеціальному дослідженні.
М'язова гіпотонія також буває виражена різною мірою. У випадках з дуже різким зниженням м'язового тонусу гіперкінези мало виражені і можуть навіть бути відсутньою. При так званої chorea mollis - м'якою, паралітичної хореї - спостерігається картина псевдопараличей, коли хворий не може виконати активні рухи з-за атонії м'язів. Гіпотонія при малій хореї обумовлена не тільки структурними змінами в зазначених вище відділах головного мозку, але і функціональними розладами надсегментарних апаратів, насамперед спадних систем ретикулярної формації стовбура і проміжного мозку. Якщо гіперкінези і м'язова гіпотонія виражені тільки в одній половині тіла, хвороба називають гемихореей.
Відзначена відома кореляція між змінами психіки і вогнищевими розладами ЦНС: стан різкого психічного збудження частіше спостерігається у хворих з грубо вираженими гіперкінезами, а загальна млявість, апатія, безініціативність - у хворих з мало вираженими гіперкінезами і помітною м'язовою гіпотонією.
Сухожильні рефлекси у хворих без грубо вираженій гіпотонії м'язів залишаються збереженими. При різкій м'язової атонії сухожильні рефлекси не викликаються, хоча рефлекторна дуга структурно збережена. Для малої хореї характерні зміни колінних рефлексів: 1) симптом Гордона: після удару молоточком по сухожилля чотириголового м'яза нога на деякий час застигає в позі розгинання внаслідок тонічного напруження цієї м'язи; 2) маятникоподібний характер колінного рефлексу з повторним погойдуванням ноги при поступовому зменшенні амплітуди руху.

Чутливих розладів при малій хореї не спостерігається. У деяких хворих виражені болі в суглобах, м'язах, зрідка по ходу нервових стовбурів. Функція сфінктерів не порушена. Очне дно нормально. У важких випадках описана емболія центральної артерії сітківки.
Спинномозкова рідина, як правило, не змінена. У поодиноких спостереженнях відзначено незначне підвищення лікворного тиску і невелике збільшення цитоз. Люмбальна пункція більшості хворих малої хореей не проводиться, так як для діагнозу в цьому немає потреби, а підвищено збудливі хворі реагують посиленням гіперкінезів на всяке роздратування викликає біль.
Електроенцефалографія при малій хореї виявляє дифузну по всій корі недостатність альфа-ритму, переважання нерегулярних повільних хвиль, наявність в деяких випадках окремих спайкоподобных коливань. У хворих з гемихореей зміни на ЕЕГ виражені в обох півкулях. При клінічному одужанні нормалізації ЕЕГ у більшості хворих не настає. Зміни біоелектричної активності мозку більш виражені при значній давності захворювання ревматизмом і при рецидивах малої хореї. У випадках, коли мала хорея є першим проявом ревматизму у дитини, ЕЕГ може бути нормальною.
Протягом малої хореї відзначаються періодичні посилення і стихання неврологічних симптомів. Найбільш тривало протікають випадки з дуже повільним і поступовим розвитком клінічних проявів при малій їх вираженості. Чим більш різко виражена гіпотонія м'язів, тим повільніше протікає захворювання; chorea mollis має затяжний, багатомісячне протягом. Найбільш сприятливо протікають і швидко купіруються форми з відносно швидко розвинувся гіперкінезами і без різкого зниження м'язового тонусу.
Приблизно у половини хворих мала хореей рецидивує, виникнення рецидиву зазвичай передує ангіна або загострення ревматичного процесу. Рецидив найчастіше настає через 1-2 роки. Кількість рецидивів по-різному: від одного-двох до багатьох. З поліпшенням загального стану, зменшенням гіперкінезів поступово згладжуються психічні розлади, але і після одужання стан астенізації у людей, що перенесли малу хорею, залишається на тривалий термін. При катамнестическом обстеженні таких хворих виявляються різні невротичні порушення: головний біль, запаморочення, підвищена стомлюваність і дратівливість.
Діагноз малої хореї ставиться насамперед на підставі поступового розвитку гіперкінезів і зниження м'язового тонусу при наявності змін з боку психіки і судинних розладів. Ревматизм або в анамнезі часті ангіни підтверджують діагноз, але слід пам'ятати, що мала хорея - нерідко перше клінічне прояв ревматизму.
Від інших форм ревматичного енцефаліту з гіперкінезами мала хорея відрізняється м'язовою гіпотонією і характером насильницьких рухів. Від гіперкінезів невротичного походження малу хорею дозволяють диференціювати ревматичний анамнез, зміни серця, підвищена проникність судин, поступовий розвиток без чіткого зв'язку з психогенними факторами.
Прогноз при малій хореї сприятливий. Летальні випадки рідкісні і обумовлені не хореей, а тяжким ураженням серця. Комплексна терапія і сезонна противоревматическая профілактика зменшують можливість рецидивів малої хореї і дозволяють більш сприятливо розцінювати прогноз щодо ураження серця, так і щодо залишкових неврологічних явищ.
Лікування - див. нижче.

• Лікування ревматичної хореї