Цей симптомокомплекс є однією з форм дисгенезії яєчок; він може проявлятися досить різноманітно. Хромосомний стать хворого чоловічий, утворюються яєчка, але вони залишаються недорозвиненими в різній мірі. В більшості випадків в рудиментарній статевій залозі вдається виявити функціонуючі клітини Лейдіга. Що стосується походження цієї аномалії, можна припускати, що яєчка не продукують досить стимулюючого речовини в період початковій, ні в період тривалої індукції. Яєчка розташовані в черевній порожнині, в паховому каналі або в губно-мошоночной складці. В канальцях містяться недиференційовані зародкові клітини. В залежності від будови зовнішніх статевих органів всі випадки чоловічого помилкового гермафродитизму можуть бути розділені на дві великі групи: а) зовнішні статеві органи чоловічого типу або двостатеві; б) зовнішні статеві органи жіночого типу.
Чоловічий несправжній гермафродитизм з чоловічими зовнішніми статевими органами
Ця форма гермафродитизму зустрічається досить часто, але її анатомічні та патологічні прояви дуже різноманітні, тому на рівні наших сучасних знань точна класифікація поки що неможлива. Різноманітність змін зовнішніх статевих органів майже таке ж, як і при жіночому неправдивому гермафродитизм, викликаному адреногенітального синдрому.
Статевий член більш або менш збільшений і дуже схожий на гипоспадический член, розташований між двома губно-мошоночными складками великих статевих губ. При поверхневому огляді можна прийти до помилкового висновку, що у хворого є гіпоспадія в поєднанні з крипторхизмом. У деяких випадках статевий член незначно збільшений. Нижче уретрального отвору є маленьке вагінальне отвір, важко прохідне навіть для зонда; будову внутрішніх статевих органів може бути вельми різноманітним (рис. 24).
Рис. 24. Деякі форми чоловічого псевдогермафродитизма (зовнішній вигляд хворого чоловічий). Яєчка знаходяться в черевній порожнині або паховому каналі.
Цей стан дуже схоже на помилковий жіночий гермафродитизм, викликаний адреногенітального синдрому, однак при останній аномалії хромосомний підлогу завжди жіночий. Іноді це є єдиним відмітною ознакою, якщо не вважати виділення 17-кетостероїдів. Тільки в рідкісних випадках змішані форми зовнішніх статевих органів настільки складні, що не вдається визначити вид аномалії.
Статеве дозрівання починається як у здорових дітей або лише з незначним запізненням. У дитячому віці неможливо визначити, в якому напрямку будуть розвиватися соматичні статеві ознаки. Частіше спостерігається розвиток за чоловічим типом, але цікаво відзначити, що такий розвиток відбувається лише в тих випадках, коли зовнішні статеві органи чоловічого типу. Якщо зовнішні статеві органи жіночого типу, то і соматичні, статеві ознаки будуть розвиватися переважно за жіночим типом (Prader, 1957). Причина цього явища поки що не з'ясована.
Виділення 17-кетостероїдів нормальне, виділення гонадотропіну кілька підвищено.
Немає сумніву в тому, що у виникненні цієї аномалії певну роль відіграють спадкові фактори, так як подібна аномалія часто зустрічається у братів і ближніх родичів хворого. Роль генетичних факторів поки ще не з'ясована.
Чоловічий несправжній гермафродитизм з жіночими статевими органами
Зовнішні статеві органи хворих з цієї групи настільки розвинені за жіночим типом, що їх легко можна прийняти за органи нормальної жінки. Іноді у хворого є сечостатевої синус, сполучені з піхвою. На рис. 25 наводиться схематичне зображення найбільш часто зустрічаються форм (Wilkins, 1957). Піхву, як правило, досить широке, але закінчується сліпо, так як матка відсутня. Яєчка можуть розташовуватися в черевній порожнині, в паховому каналі або у великих статевих губах. Порівняно добре розвинені елементи, які утворюються з вольфовых проток. В яєчках містяться сертолиевые і лейдиговские клітини, спермиогенез відсутня.
Рис. 25. Деякі форми чоловічого псевдогермафродитизма (зовнішній вигляд хворого - жіночий). Яєчка знаходяться в черевній порожнині або паховому каналі.
Діти розвиваються в жіночому напрямку; у них розвиваються і молочні залози, незважаючи на наявність лейдиговских клітин в яєчках. Аномалія зазвичай залишається нерозпізнаною до статевого дозрівання і виявляється лише тоді, коли батьки звертаються до лікаря з приводу відсутності менструації або ще пізніше з приводу первинної аменореї. Аномалія може бути випадково виявила і раніше, коли під час грижосічення при лапаротомії хірург виявляє в дитини рудиментарні яєчка. Хоча генетичний стать хворого чоловічий, свідомість підлоги жіноча.
