Порушення обміну пігментів, що надходять у надмірній кількості в організм ззовні, називають екзогенними, а пігментів, що утворюються в організмі, - ендогенними пігментаціями.
Екзогенні пігментації спостерігаються при професійних захворюваннях, наприклад пневмокониозах (див.), рідше при медикаментозному лікуванні (препаратами срібла, золота, вісмуту та ін).
Ендогенні пігментації умовно ділять на аутогенні і власне ендогенні. Перші пов'язані з порушенням утворення пігментів у нейроэктодермальных пігментних клітинах, які локалізуються у шкірі сосків, анального отвору, мошонки, у слизовій оболонці товстого кишечника, в судинній оболонці ока, райдужці, в м'яких мозкових оболонках і виробляють меланін (див.). Власне ендогенні пігменти утворюються з білків тканин (протеиногенные) з участю ліпідів (липопигменты), так і безпосередньо з гемоглобіну і продуктів його метаболізму (гемоглобиногенные).
Протеиногенные пігменти і липопигменты об'єднують велику групу ангемо-глобиногенных. До них відносять каротиноїди, ліпохроми, лютеины, ліпофусцин, цероид і охронотический пігмент. Каротиноїди - ненасичені вуглецеві сполуки, позбавлені азоту, містять каротин і ксантофилы, мають фотосенсибілізуючою дією, здатні до флуоресценції, оптично активні. Каротин - оранжево-жовтий пігмент, попередник вітаміну А, міститься в ендотелії судин, жовтому тілі яєчників, надниркових залозах, кістковому мозку, печінці, серці, плаценті, нервової тканини; служить джерелом утворення зорового пурпура (нестача його в організмі призводить до курячої сліпоти). Каротиноїди розчинні в ліпідах клітин і, з'єднуючись з холестерином, можуть давати ліпохроми. Поширений липохроматоз спостерігається при цукровому діабеті. При цьому липохром відкладається в ендотелії капілярів мозку і печінки. При відкладення пігментів у шкірі забарвлюються в жовтий колір долоні, підошви, спинка носа, носо-губна складка, шкіра обличчя та вушних раковин. У важких випадках долоні приймають охряный колір (xanthosis diabetica). Обмежений липохроматоз проявляється у розвитку так званий ксантелазмів (див.).
Дуже близький хімічно до липофусцину (див.) цероид - блискучі гранули коричнювато-жовтого кольору, судапофильные, кислотостійкі, нерозчинні в жирах. Колір цероида обумовлений продуктами окислення високонаповнених жирних кислот. В організмі він відкладається у формі генералізованого та вогнищевого цероидоза. В патогенезі генералізованого цероидоза відіграє роль порушення всмоктування жирів і жиророзчинних вітамінів при хронічній недостатності підшлункової залози і печінки (експериментально дифузний цероидоз може бути викликаний у щурів при цирозі печінки). Пігмент відкладається в гладких м'язах шлунково-кишкового тракту, судинній оболонці стінки матки. М'язові волокна при цьому коротшають, набухають, в їх ядрах виникають дистрофічні зміни, аж до кариолиза. Рідше цероид відкладається в цитоплазмі
фагоцитів, купферовских клітинах печінки, ретикулярних клітин лімфатичних вузлів. При обмежених формах цероид визначається олеогранулемах, атеросклеротичних бляшках, в мозку при контузіях поблизу від відкладень гемосидерину. Поява в організмі охронотического пігменту супроводжується охронозом (див.).
До гемоглобиногенным пігментів відносять гемосидерин, гематоидин, гемомеланин, білірубін, гематопорфирин. Вони утворюються при екстра - та интраваскулярном руйнуванні еритроцитів. Гемосидерин - зернистий, жовто-бурий пігмент, який містить залізо, не розчинний у воді, спирті, ефірі, лугах, розчинний в кислотах. Виникає за участю внутрішньоклітинних ферментних систем у зовнішній зоні крововиливу у вигляді слідів вже через добу, а до 7-10-го дня він визначається у великій кількості. Пігмент локалізується в макрофагах (при бурої індурації легенях макрофаги, що містять гемосидерин, носять назву «клітин серцевого пороку»). Відкладення його можуть бути вогнищевими і дифузними. В останньому випадку має місце поширений гемосидероз з іржавим прокрашиванием селезінки, печінки і шкірних покривів. Виникає він при масивному интраваскулярном руйнуванні еритроцитів як симптом різних захворювань.
Гематоидин - кристалічний пігмент, який не містить заліза, нерозчинний у воді, спирті, ефірі, розчинний у хлороформі, сірчистий вуглеці; утворюється без участі клітин, при крововиливах локалізується в глибині вогнища, поза клітин, з'являючись до 6-7-го дня, і існує протягом двох місяців.
При малярії циркулює в крові паразит локалізується в еритроцитах і призводить до утворення всередині, зовні схожого на меланін пігменту, названого за аналогією гемомеланином. В період звільнення паразитів з еритроцитів останні руйнуються і пігменти у вигляді чорно-бурих зерен, що містять залізо, потрапляють у кров, а звідти в ретикуло-ендотеліальну систему. Селезінка та печінка при цьому значно збільшуються, купуючи аспідно-сірий колір. При коматозної малярії димчастий колір набуває навіть головний мозок. Відкладення гемомеланина можуть піддаватися зворотному розвитку з утворенням гемосидерину і білірубіну. Білірубін виробляється в клітинах ретикулоендотеліальної системи і крові знаходиться у зв'язаному стані з сироватковим альбуміном. Передбачається, що при руйнуванні еритроцитів утворюється вердохромоген, який, втрачаючи залізо, переходить в білівердин, а останній - в білірубін. Жовтяничне фарбування тканин може бути пов'язано як з порушенням виділення білірубіну, так і з надлишковим утворенням його (див. Жовтяниця).
Гематопорфирин - зернистий пігмент, флюоресцирующий, близьке до білірубіну, містить залізо, не обумовлене гістохімічно. В нормі є в невеликій кількості в крові та сечі, граючи роль антагоніста меланіну. Надлишок гематопорфирина в крові спостерігається при отруєннях свинцем, сульфаніламідами, барбітуратами, при авітамінозах (пелагра), печінковій недостатності у зв'язку з порушеннями ферментного синтезу в цьому органі, при вродженому спадковому порушенні обміну гемоглобіну - так званої вродженої порфірії. При цьому відзначається дифузне відкладення гематопорфирина в шлунково-кишковому тракті (супроводжується проносами), в шкірі, кістках, нервовій системі. Відкладення пігменту в шкірі супроводжується різким підвищенням чутливості до ультрафіолетових променів, аж до опіків.
