Клініка. Багато дітей з недостатністю аортального клапана тривалий час не пред'являють ніяких скарг, добре себе почувають і справляються з фізичним навантаженням, а деякі з них навіть успішно займаються спортом.
Хворі з вираженою аортальної недостатністю скаржаться на задишку і серцебиття, які виникають спочатку тільки при важкому фізичному навантаженні, надалі вони з'являються і при невеликих фізичних напругах. Задишка у таких хворих є першим проявом недостатності лівого серця.
Іноді діти скаржаться на болі в області серця, які можуть бути наслідком недостатності постачання киснем гіпертрофованого міокарда лівого шлуночка в результаті погіршення коронарного кровообігу в ньому. Можуть бути скарги на загальну слабкість і швидку стомлюваність.
При невеликій недостатності аортального клапана єдиним об'єктивним симптомом пороку є наявність діастолічного аортального шуму (А. Б. Воловик, 1948; B.C. Нестеров, 1974; Ст. Іонаш, 1960); при вираженій аортальної недостатності спостерігається ряд характерних ознак, обумовлених гемодинамічними порушеннями.
Фізичний розвиток дітей, як правило, не страждає. У деяких хворих відзначається блідість шкірних покривів, обумовлена рефлекторним спазмом дрібних артерій (О. Д. Соколова-Пономарьова, Е. А. Надєждіна, 1969). При різкій недостатності аортального клапана під час огляду звертає на себе увагу посилена пульсація артерій шиї («танець каротид»).
Спостерігаються у дорослих симптоми, такі як ритмічні похитування голови (симптом Мюссе), звуження зіниці в період систоли і розширення його в діастолі, пульсація печінки, селезінки, ритмічне розширення язичка та мигдаликів (симптом Мюллера), у дітей не спостерігаються (А. Б. Воловик, 1955; О. Д. Соколова-Пономарьова, Е. А. Надєждіна, 1969).
При пальпації пульсу нерідко навіть при невеликій мірі пороку можна виявити його зміна. Він відчувається як pulsus celer et altus (швидкий і високий). Такий характер пульсу зумовлений потужним викиданням крові лівим шлуночком під час систоли і регургітацією деякої кількості крові під час діастоли. У ряду хворих можна спостерігати так званий капілярний пульс - патологічну пульсацію артеріол, добре помітну в вигляді чергування червоних і білих хвиль на лунки нігтя після легкого натискання на його вільний край. При недостатності аортального клапана виявляються характерні зміни артеріального тиску: максимальний тиск може бути нормальним або дещо підвищеним в результаті збільшення ударного об'єму крові, гіпертрофії лівого шлуночка, а мінімальне знижений, причому ступінь зниження діастолічного тиску пропорційна ступеня недостатності аортального клапана, так як вона обумовлена ступенем регургітації крові. При важкій аортальної недостатності мінімальний тиск може знизитися до нуля. Пульсовий тиск у результаті цього значно збільшено.
У здорових людей при кожній пульсової хвилі над великими артеріями вислуховується тон, при притиснення артерії стетоскопом - один стенотичний шум. При вираженій аортальної недостатності у дітей зрідка вдається визначити подвійний тон Траубе, обумовлений різким систолічним розширенням і швидким спадением артеріальної стінки, і подвійний шум Дюрозье.
При огляді області серця іноді можна побачити посилену пульсацію в ділянці верхівки; при пальпації - посилений, зміщений вниз верхівковий поштовх, який визначається в п'ятому, рідше - в п'ятому-шостому міжребер'ї. При пальпації верхівки серця, створюється враження, що щільний шар підкочується і вдаряє в руку. Межі відносної серцевої тупості розширені вліво і вниз, причому, як правило, це невелике розширення. При аускультації серця I тон на верхівці зазвичай ослаблений, що обумовлено відсутністю періоду замкнутих клапанів, II тон на аорті при нерізкому аортальної недостатності не змінений, при важкої - ослаблений.
Основним, вирішальним симптомом недостатності аортального клапана є діастолічний шум, який виникає внаслідок регургітації крові через пошкоджений аортальний клапан. Шум починається відразу після II тону, поступово зменшуючись до кінця діастоли. Краще всього він вислуховується в третьому-четвертому міжребер'ї зліва від грудини (Л. М. Фитилева, 1962; В. X. Василенко, 1972; Н. М. Куренская, 1972). У ряду хворих шум добре прослуховується і в області верхівки серця, рідше вдається вислухати його у другому міжребер'ї праворуч від грудини. Як правило, це буває при вираженій аортальної недостатності. Діастолічний аортальний шум часто буває ніжним, тихим, «ллється», що створює труднощі для його уловлювання; тому його треба слухати в повній тиші. Іноді шум краще виявляється при вислуховуванні хворого в положенні стоячи з нахиленим вперед тулубом.
Нерідко у другому міжребер'ї праворуч від грудини вислуховується систолічний шум, обумовлений відносним звуженням артеріального гирла в результаті того, що деформовані потовщені стулки аортального клапана під час систоли нещільно прилягають до аортальної стінки (В. С. Нестеров, 1974) або в результаті відносного звуження артеріального гирла розширення висхідної аорти (Ст. Іонаш, 1960).
При недостатності аортального клапана може вислуховуватися систолічний шум над верхівкою серця. Це може бути як провідний шум з аорти, так і шум відносної недостатності мітрального клапана в результаті розширення порожнини лівих відділів серця при важкому ступені аортального пороку.
Зрідка над верхівкою вдається вислухати ніжний, м'який, короткий пресистолічний шум, вперше описаний в 1862 р. Flint і носить назву шуму Флінта. Шум Флінта відрізняється від пресистолического шуму мітрального стенозу відсутністю наростаючого характеру. З приводу механізму походження цього шуму існують різні точки зору. Більшість клініцистів пояснюють його виникнення відносним звуженням лівого венозного отвору в результаті розширеного лівого шлуночка (Ст. Е. Незлин, 1968). Інші вважають, що шум Флінта виникає в результаті того, що при регургітації крові з аорти в лівий шлуночок відбувається відтискування від передньої стінки шлуночка, аортальної стулки мітрального клапана, що викликає звуження мітрального отвору. У дітей шум Флінта при аортальної недостатності вислуховується вкрай рідко.
