Нервові форми ревматизму

Ревматичні поразки відзначені у всіх відділах центральної і периферичної нервової системи, і в клініці утвердився запропонований Ст. Ст. Міхєєвим термін «нейроревматизм».
Морфологічні зміни нервової системи при ревматизмі аналогічні тим, які виявляються в інших органах і тканинах при ревматизмі, а також при інших колагенозах.
В основному це поразка системи сполучної тканини, в тому числі і судинних стінок (рис. 6-8). Мукоїдне набухання, фибриноидные зміни і гіаліноз являють собою етапи уражень сполучної тканини і саме проміжної, безклітинній її частини. На тлі вираженої деструкції судинних стінок з порушенням гемодинаміки є також і запальні зміни різної інтенсивності у формі ендартеріїтів і периартериитов. Такі зміни частіше відзначаються в дрібних судинах мозку. Васкуліти супроводжуються відповідними змінами тканини мозку, але вони можуть виявлятися (меншою мірою) і в тих випадках, коли немає ще клінічних проявів нейроревматизма. Тромбоз судин і розвиваються явища аноксії в місцях локалізації судинних порушень призводять до виникнення тромботичних і нетромботических вогнищ розм'якшення тканини мозку в період падіння серцевої діяльності.
Васкуліти є основними проявами ревматизму в головному і спинному мозку і, як правило, рельєфніше виявляються під час чергової ревматичної атаки, особливо різко представлені вони при ревмосептическом перебігу захворювання, при якому можуть спостерігатися навіть геморагічні менінгоенцефаліти. При всіх формах ревматичного процесу нерідко спостерігаються дрібні периартериальные крововиливи і набряк як речовини мозку, так і мозкових оболонок. Іноді є паренхіматозні або субарахноїдальні крововиливи.
Класифікація уражень нервової системи при ревматизмі грунтується на клінічних і патоморфологічних даних (Ст. Ст. Міхєєв). В неї входять, з одного боку, судинні ураження головного мозку з локальними знаками, зумовленими тромбозом тієї чи іншої гілки внутрішньої сонної або хребетної артерії (переважно середньої мозкової або основної артерії), субарахноїдальним і паренхіматозних крововиливом, емболією в судини мозку і Минущими малими інсультами; з іншого боку,- запальні ураження головного і спинного мозку типу менінгоенцефалітів різної локалізації, энцефаломиелитов, церебральних та спінальних арахноідітів і радикулітів. Частіше за інших зустрічається енцефаліт з переважною локалізацією в смугастих тілах мозку, зазвичай спостерігається в дитячому віці і отримав назву малої хореї. Порівняно часто спостерігаються ураження гіпоталамічної області з характерними рисами діенцефальної патології (тривала гіпертермія, полідипсія і поліурія, підйоми артеріального тиску, профузні поти, анорексія, порушення ритму сну і емоційні зрушення - підвищене занепокоєння, страхи, ипохондрическое настрій, істеричні риси поведінки). Виникаючі на цьому тлі напади різкого головного болю, в основі яких лежать порушення лікворообігу з розвитком гіпертензивних синдромів, з судорожноподобными гіперкінезами отримали назву діенцефальної епілепсії.
У хворих на ревматизм досить часто відзначаються порушення вегетативної нервової системи: вологі і холодні кисті і стопи, мармурова забарвлення шкіри, лабільність вазомоторів, ті, схильність до алергічних реакцій.
Мабуть, за рахунок дифузійних судинних змін з явищами гіпоксії при ревматизмі часто спостерігаються неврастенічні симптоми, а іноді й психічні розлади аж до виражених психозів (в більшості шизофреноподібних). Аноксический генез психічних змін у хворих ревматичними вадами серця підтвердили спостереження Т. А. Невзорової над цими хворими до і після операції комиссуротомии. Тією ж причиною можна пояснити і епілептиформні припадки у хворих на ревматизм.
Ретельне дослідження газового обміну у хворих з «мітральної епілепсію», яку описали при мітральному стенозуючому пороці Е. І. Ліхтенштейн і Н. Б. Маньковський, виявило гіпоксію. У деяких з цих хворих спостерігалися нарколептические напади, сменявшиеся непритомними станами з серцебиттям і різкою слабкістю, а в подальшому і тонічними судомами; в інших - напади як би діенцефального характеру і навіть секундна втрата свідомості.
Фостер (Ст. Foster), вивчав зв'язок між судомними нападами і ревматичними захворюваннями серця, прийшов до висновку, що судомні напади у людей, що перенесли ревматизм, зустрічаються частіше, ніж у решти населення; у сім'ях, у членів яких є судомні стани або мігрені, постревматические судомні припадки спостерігаються у 6 разів частіше, ніж у сім'ях, не обтяжених в цьому відношенні. Не зовсім правильно іменувати судомні напади при ревматизмі «ревматичної епілепсію»; краще говорити про епілептиформних нападах і станах. Успішний результат від одночасного лікування антиревматическими і протисудомними засобами підтверджує ревматичний генез цієї симптоматичної епілепсії.
Діагноз нейроревматизма не завжди простий, так як одне наявність ревматизму у хворого не може беззастережно пояснювати патологічні стани протягом усієї його життя.
Наявність ендокардиту, пороку серця зазвичай допомагає в діагностиці, разом з тим добре відомі випадки, не кажучи вже про малої хореї, де з осередкових неврологічних симптомів починається все захворювання на ревматизм і де ураження серця, мабуть, не улавливаемое спочатку, розгортається на тлі поточного нервового страждання.
Таким чином, якщо не можна занадто розширено у хворого ревматизмом пояснювати всі симптоми тільки ревматизму, то ніяк не можна і недооцінювати впливу ревматизму на нервову систему. При діагностичних труднощі можуть надати допомогу імунобіологічні реакції, електрофоретичне дослідження білкових фракцій, баночна проба.
Прогноз і лікування залежать багато в чому від стану соматичної сфери хворого, а також від розмірів вогнища ураження, якщо мова йде про тромботическом або тромбоэмболическом розм'якшення мозку. У зв'язку з тим, що значну роль у розвитку нервових ревматизмах грають циркуляторные та гемодинамічні розлади, неврологічні симптоми часто нестійкі й минущі.
Стійкі церебральні і цереброспинальные синдроми ревматичного походження вимагають наполегливої терапії, іноді із застосуванням стероїдних гормонів. Взагалі ж будь-якої специфічної терапії, відмінної від застосовуваної у терапевтичній клініці, немає. У випадках з гипертензионными ликворными пароксизмами слід проводити дегідратаційних терапію; при епілептиформних нападах поряд з показаною в ряді випадків антиревматичної терапії застосовувати протисудомні засоби; у випадках діенцефальної патології - димедрол, беллоід, стероїдна терапія.

Рис. 6. Мукоїдне набухання стінки артеріоли.
Рис. 7. Гіаліноз прекапілярів дна IV шлуночка.
Рис. 8. Вибухання і проліферація ендотелію на обмеженій ділянці судини.