Пухлини мозочка

З доброякісних пухлин у мозочку найчастіше зустрічаються інфільтративно зростаючі астроцитоми, що відносяться до невроэктодермальному ряду, і обмежені ангиоретикулемы, що відносяться до менінго-судинного ряду пухлин. Астроцитоми та ангиоретикулемы в більшості випадків кістозно перероджуються, при цьому може спостерігатися невеликий вузол і великих розмірів кістозна порожнина.
Серед злоякісних пухлин мозочка перше по частоті місце у дітей і підлітків займає медулобластома, потім саркома, а у дорослих - метастази раку. Медулобластома - надзвичайно швидко зростаюча пухлина, що вражає найчастіше хробак М., поширюючись в подальшому на півкулі і проростаючи дах IV шлуночка, впроваджується в його порожнину, зазвичай залишаючи непораженным дно шлуночка. Ця пухлина поширюється і метастазує по субарахноїдальним простором. Саркома (первинна) мозочка представляється у вигляді вузла щільної консистенції, крупнобугристого будови. Вылущение пухлини з М. під час операції не представляє особливої праці.
Клінічна картина пухлин мозочка характеризується прогресуванням мозжечкові і мозжечково-вестибулярних симптомів, пов'язаних з локальним ураженням мозочкової тканини, стволовим синдромом, залежних від здавлення стовбура на рівні задньої черепної ямки, а також від порушення функції черепно-мозкових нервів і синдром підвищення внутрішньочерепного тиску, обумовленим шлуночкової гідроцефалією.
Для стволового синдрому характерна блювота, залежить від подразнення нервових утворень в межах задньої черепної ямки; вона виникає поза нападу головного болю, іноді одночасно з запамороченням, іноді при різких рухах, зміну вимушеного положення голови і тулуба. Блювота при підвищенні внутрішньочерепного тиску виникає при наростанні головних болів.
З окорухових порушень найбільш загрозливими є четверо-холмные парези і паралічі погляду вгору, свідчать про прогресуюче здавлення стовбура. У період наростання внутрішньочерепного тиску часто спостерігається диплопія. Спонтанний ністагм наголошується в переважній більшості випадків пухлин мозочка. Порушення пози і положення проявляються фіксованим положенням голови, з запрокидыванием її назад або нахилом вперед, а також кращим положення в ліжку на боці півкулі, де розташована пухлина. Якщо процес вражає також область середнього мозку і червоного ядра, виникають порушення тонусу за типом децеребрационной ригідності. Ураження трійчастого нерва найчастіше проявляються згасанням корнеальных рефлексів спочатку на боці мозочкового вогнища, а потім двостороннім їх зниженням. Порушення функції IX-X пар черепно-мозкових нервів є пізнім симптомом, коли парез м'якого піднебіння виявляються на одній стороні або переважно на одній стороні.
Характерним для пухлин задньої черепної ямки є синдром опущення мигдаликів мозочка (tonsilla cerebelli - утворення, розташоване біля заднього мозкового вітрила, відповідне язычку хробака) і обмеження їх у великому потиличному отворі. Задня черепна ямка обмежена з усіх сторін непіддатливою кістковими стінками, за винятком розташованого зверху мозочкового намету з пахионовым отвором, і знизу - воронкоподібним великим потиличним отвором, ведучим в хребетний канал. Тому зміщення М. і стовбура може відбуватися тільки в двох напрямках: вниз, у великий потиличний отвір, і догори, пахионово отвір. При наростання гіпертензії в межах задньої черепної ямки, а також при гострому набуханні мозку відбувається заповнення мозковий або пухлинної резервних лікворних просторів, заповнення великої цистерни опущеними мигдалинами з подальшим розвитком грыжевидного утиску мигдалин між непіддатливою кістковим краєм великого потиличного отвору і дужкою першого хребця з одного боку і довгастим мозком - з іншого. Це супроводжується різко вираженим здавленням нижніх відділів довгастого мозку з виникненням важких бульбарних розладів, виражених дихальних і серцево-судинних порушень.
Симптоми оклюзійного нападу в основному пов'язані з швидко наростаючою затримкою відтоку спинномозкової рідини з шлуночкової системи в результаті повної або майже повної тимчасової або постійної обтурації шляхів відтоку. Гіпертензія призводить до оклюзійної гідроцефалії, збільшення внутрішньошлуночкового тиску і здавлення стовбура. При цьому спостерігаються різкі головні болі, блювання, вимушене положення з неправильною установкою голови, рухове занепокоєння, уповільнення або прискорення пульсу і аритмія, прогресування окорухових розладів, посилення ністагму. Часто виявляються вегетативні розлади, почастішання і деяке утруднення дихання, підсилення пірамідних розладів; іноді тонічні судоми в кінцівках. Порушення дихання прогресує або ж воно раптово зупиняється, нерідко при задовільному пульсі. Стовбурові симптоми є одним з найбільш важливих компонентів оклюзійного нападу.
Синдром підвищення внутрішньочерепного тиску, обумовлений шлуночкової гідроцефалією, проявляється головними болями, частіше всього пароксизмального характеру, непостійними супратенториальными корковими порушеннями (виснаженість, порушення свідомості різного ступеня у вигляді оглушення, зрідка світлові, звукові і нюхові галюцинації), застійними сосками зорових нервів, вторинними гіпертензійного-гидроцефальными змінами в кістках склепіння черепа і турецького сідла.
У тих випадках, коли виникають труднощі в діагнозі, особливо при необхідності диференціації між супра - і субтенториальной пухлиною, найважливішим додатковим методом дослідження є пневмографія з використанням методики вентрикулографії (див.) або енцефалографії (див.). Вертебральная ангіографія мозку в ряді випадків за допомогою введення контрастної речовини в хребетну артерію уточнює локалізацію пухлин мозочка судинного генезу (ангиоретикулома).
Майже у всіх випадках, коли є картина оклюзії на рівні задньої черепної ямки і є підстава вважати, що вона залежить від пухлини мозочка, показано оперативне втручання. Навіть якщо стан хворого хороше, при чітко виражених симптомах пухлини мозочка операцію не можна відкладати на тривалий термін, бо загроза може виникнути раптово, а зір нерідко катастрофічно падає аж до сліпоти. При виникненні загрозливого оклюзійного нападу невідкладні хірургічні заходи повинні бути зроблені ще до появи різко вираженого порушення дихання. У цих випадках показано штучне дихання і термінова вентрикулярная пункція; зазвичай після видалення спинномозкової рідини з шлуночкової системи зникають симптоми різко підвищеного внутрішньочерепного тиску і здавлення стовбура, і стан хворого швидко стає задовільним. Після цього в найближчі години має бути проведена радикальна операція. Однак і після зупинки дихання термінове застосування зазначених заходів нерідко дасть можливість врятувати і вилікувати хворого.
Слід прагнути до повного видалення пухлини, а при неможливості - проводити часткове її видалення або декомпресію задньої черепної ямки, так як навіть декомпресія зменшує здавлення стовбура і покращує циркуляцію ліквору. Після часткового видалення доброякісних пухлин зазвичай через кілька років зростання пухлини поновлюється і виникають показання до повторної операції. Після видалення медулобластома показана рентгенотерапія, не запобігає, однак, в подальшому зростання пухлини і її метастазів за ликворным просторам. Все ж тривалість життя оперованих хворих перевищує тривалість життя кооперованих; оперовані хворі при подальшій рентгенотерапії живуть зазвичай від 2 до 5 років.