Гострі лейкози, які зустрічаються у дітей набагато частіше хронічних, починаються поволі і перший час протікають з невизначеними об'єктивними симптомами і різними скаргами хворого. Діти стають млявими, примхливими, погано сплять, втрачають апетит, скаржаться на загальну слабкість, легку стомлюваність, болі в кістках.
Встановити точно час появи перших ознак зазвичай не вдається; іноді захворювання виявляється при випадково зробленому аналізу крові. Початкові субфебрильные коливання температури тіла в подальшому стають більш значними і більш тривалими, посилюється блідість шкіри і видимих слизових оболонок, з'являються поодинокі шкірні та підшкірні крововиливи, іноді носові кровотечі. Суб'єктивні скарги посилюються, з'являються задишка, покашлювання і інші виразні ознаки нездужання. Особливо часто діти скаржаться на болі в кістках, частіше нижніх кінцівок, що іноді помилково приймається за ревматизм.
У периферичній крові наростають явища анемії, прискорюється ШОЕ; характерні зміни лейкоцитарної формули. Порівняно рано вдається відзначити порушення функцій серцево-судинної системи, печінки, нирок, нервової системи, обміну речовин, активності ферментів крові та ін. надалі всі основні клінічні симптоми виявляють тенденцію до швидкого наростання; в клінічній картині на перший план виступає характерна тріада: різка анемія, прогресивно збільшується, геморагічні явища і некротичні зміни слизової оболонки порожнини рота, горла і мигдаликів, зазвичай більш виражені у дітей шкільного віку (в даний час вони спостерігаються рідше, що, треба думати, пов'язано з більш рано начинаемым лікуванням). Порівняно часто, особливо у дітей перших років життя, зустрічаються дуже болючі поднадкостничные лейкемічні інфільтрати, найчастіше на кістках черепа і ребрах. Такі ж інфільтрати бувають на шкірі (lymphodermia), у слинних залозах, сітківці ока і різних відділах ЦНС
Лімфатичні вузли, особливо біля кута нижньої щелепи, на шиї, в пахвових западинах і пахах, припухають, збільшуються до розмірів великої квасолі або вишні (порівняно рідко - ще більше). Іноді збільшуються також внутрігрудного і мезентеріальні лімфатичні вузли. В інших випадках, навпаки, гіперплазія лімфатичних вузлів виражена дуже слабо. Сильно збільшені лімфатичні вузли майже завжди говорять проти діагнозу гострого лейкозу. У дітей частіше буває чітко виражений симптомокомплекс Мікуліча - симетричне набрякання слізних і слинних залоз внаслідок ураження наявної в них лімфоїдної тканини; іноді при гострому Л. він є одним з перших проявів захворювання. У розпал захворювання грудина і гомілки, а іноді й інші плоскі і довгі трубчасті кістки болючі, особливо при постукуванні і натисканні. Селезінка збільшена, помірно щільна, виступає з-під реберної дуги на 1,5-2 см; у деяких випадках вона майже не збільшена. Печінка збільшена не завжди.
Травлення порушується, швидко розвивається занепад харчування, хоча кислотність і активність ферментів шлункового вмісту бувають підвищені.
У сечі виявляють білок, часто уробілін, іноді нечисленні формені елементи - еритроцити, лейкоцити і поодинокі циліндри; завжди рясний осад кристалів сечової кислоти і сечокислих солей; рідше значна фосфатурія. На рентгенограмі довгих трубчастих кісток майже завжди вдається відзначити смугу просвітлення, паралельну епіфізарної лінії. Таким чином, для гострих лейкозів у дітей досить характерний поліморфізм основних клінічних симптомів і суб'єктивних ознак.
У більшості випадків діагноз Л. зазвичай може бути встановлений на підставі оцінки лейкоцитарної формули периферичної крові і підтверджується миелограммой. Загальна кількість лейкоцитів може бути підвищена, залишатися в межах вікової норми або навіть бути знижений; порівняно часто доводиться спостерігати досить раптова зміна їх числа - від лейкопенії до гіперлейкоцитоз або навпаки. Лейкопенические форми гострого лейкозу частіше спостерігаються у дітей молодших віків, лейкемічні форми - більш старших. У дітей всіх віків часто доводиться спостерігати сублейкемічні форми з числом білих кров'яних тілець близько 30 000 - 40 000. Справжні алейкемические форми, коли периферична кров має нормальну лейкоцитарну формулу, а миелограмма типова для гострого лейкозу, спостерігаються вкрай рідко. Такі співвідношення нерідко бувають в період ремісії, спричиненої лікуванням.
Картина червоної крові при гострих лейкозах у дітей характеризується наростанням анемії; колірний показник - близько одиниці. Анізоцитоз, пойкилоцитоз, поліхромазія, нормо - і мегалобластоз майже завжди виражені більш або менш чітко. Число ретикулоцитів коливається від 1 до 25‰; осмотична стійкість еритроцитів в межах норми. Число тромбоцитів різко знижується до кінця хвороби. Ретракція кров'яного згустку порушується. Тривалість кровотечі подовжена.
До найбільш частих форм гострих лейкозів у дітей треба віднести гемоцитобластическую (гемоцитобластоз) і микромиелобластическую (микромиелобластоз). Значно рідше доводиться бачити миелобластическую форму (переважають типові миелобласты) і микрогемоцитобластическую (переважають микрогемоцитобласты, або, як їх частіше називають, «голі ядра»). При гострих формах лейкозу у дітей майже завжди спостерігається так зване лейкемічні зяяння, або лейкемічного аборт - відсутність проміжних форм між зрілими і явно незрілими формами лейкоцитів. Відносний вміст лімфоцитів завжди значно зменшено і не перевищує 5-10%; абсолютна їх кількість при гиперлейкоцитозе може бути дещо збільшена. Зміст (в %) моноцитів, еозинофілів та базофілів частіше в межах норми, в початкових стадіях захворювання іноді буває моноцитоз. Протягом захворювання лейкоцитарна формула може значно змінюватися.
Кістковий мозок здебільшого має дуже одноманітний складу клітинних елементів; найчастіше в миелограмме переважають малодиференційовані клітини - лимфоретикулярные, гемоцитобласты або микромиелобласты. Хворіють діти усіх вікових груп, але частіше усього дошкільного та молодшого шкільного; у грудних рідше буває лейкемічні зяяння, але захворювання діагностується раніше, ніж у більш старших.
Хлорома (гострий хлорлейкоз) спостерігається у дітей порівняно рідко, але частіше, ніж у дорослих; частіше хворіють хлопчики. Для хлоромы характерні параостальные пухлини зеленого кольору з великим інфільтруючим ростом. Ці новоутворення найчастіше локалізуються в кістках черепа (особливо в очниці), рідше в грудині, хребцях або інших кістках. При пухлинах очниці швидко наростає екзофтальм, з'являються сильні головні і невралгічні болі, часто пропадає зір. У крові при хлороме спостерігаються зміни, властиві як гострої лейкемічні і сублейкемической, так і лейкопенической формам гострого лейкозу.
З гострих форм з пухлинними розростаннями у дітей, хоча і рідко, буває ще й сарколейкоз, що характеризується пухлинним ростом в області вилочкової залози, лімфатичних вузлів середостіння, шийних або інших груп.
В даний час можливість вродженого лейкозу у новонароджених не викликає сумнівів. Патогенез цієї форми не встановлено. Відносно часто у цих дітей відзначаються і інші вроджені дефекти (хвороба Дауна та ін), що змушує визнати роль генетичних факторів. Не можна виключити вплив зовнішніх факторів під час вагітності (іонізуюче впливу, рентгенологічне обстеження черевної порожнини вагітної). Треба пам'ятати, що у новонароджених легко виникають лейкемоїдні реакції при деяких захворюваннях (сепсис, гемолітична хвороба та ін).
Прогноз при всіх формах гострих Л. несприятливий. Іноді всі явища наростають дуже швидко, і хвора дитина гине протягом 2-3 тижнів. При сучасних можливостях лікування тривалість життя хворого майже завжди вдається збільшити до 1-1,5, рідше-до 2-3 років. Для гострого лейкозу характерні ремісії, коли не тільки відновлюється самопочуття хворого і настає удавана повне одужання дитини (клінічна ремісія), але повністю нормалізуються гемограма і миелограмма. Тривалість ремісії - від 2-3 тижнів до декількох місяців. Швидкість її настання і тривалість значною мірою залежать від проведеного лікування і підтримуючої терапії під час ремісії. Іноді випадкове нагноєння або гостра інфекція (кір, скарлатина, коклюш) бувають причиною настання ремісії.
Лікування. Із цитостатичних засобів показано призначення 6-меркаптопурину (від 2,5 до 5 мг на 1 кг ваги тіла на добу в 2-3 прийоми). Лейкопенія і тромбоцитопенія не є протипоказанням до призначення 6-меркаптопурину. Лише наявність гіпоплазії в миелограмме служить показанням до його скасування. Використовують також метатрексат; цитостатичних ефектом володіє антибіотик аурантин (метамецин-З).
Обов'язково призначають гормональні кортикостероїдні препарати (на 1 кг ваги тіла на добу: преднізолон 2-5мг, триамсинолон 1,5-4.кг, дексаметазон 0,3-О,75.мг)під захистом антибіотиків, препаратів калію. При вираженій і наполегливої анемії показані анаболічні гормони. Необхідні трансфузії крові, еритроцитної, лейкоцітной, тромбоцитной маси. При вираженому геморагічному синдромі показано переливання свежецітратной крові. Обов'язкове призначення антибіотиків; лікування проводять під контролем повторних миелограмм. Некротичні ділянки в зіві зрошують розчинами антибіотиків.
Необхідні ретельний догляд за хворим, повноцінне харчування, багате вітамінами, а також профілактика геморагічних явищ. Призначають препарати кальцію, великі дози аскорбінової кислоти, свіжий лимонний сік, настій шипшини, препарати вітаміну Р і т. д., при появі кровотечі - вітамін К. У період ремісії обов'язково призначення підтримуючих доз 6-меркаптопурину і кортикостероїдів.
