Патогенез. Патогенез портальної гіпертензії при різних типах блоку портальної системи не однаковий. Особливо він складений при внутрипеченочном блоці.
Ще в 1861 р. Frerichs показав, що просвіти внутрішньопечінкових розгалужень ворітної вени при цирозі стають вузькими, венули звивистими, виникає облітерація капілярів печінкової вени. З тих пір накопичився великий матеріал по вивченню судинної системи печінки при цирозі. Було доведено наявність внутриорганных (внутрішньопечінкових) артеріо-портальних і порто-кавальных анастомозів. Розвиваються групи регенератів дезорганізують структуру печінкової часточки і здавлюють розгалуження ворітної вени. Наступають значні гемодинамічні порушення з розвитком високої портальної гіпертензії; тиск у венах всередині печінки досягає 600 мм вод. ст. і більше. Потрібно відзначити при цьому, що гемодинамічні порушення та явища гіпертензії явно залежать від інтенсивності вузловий регенерації. Відзначено також, що дрібні вузли регенератів викликають більш велике здавлення і тому сприяють підвищення портального тиску.
Разом з тим вузлова регенерація обумовлює розлад і васкуляризації печінки, що призводить до погіршення артеріалізації, оксигенації та харчування печінкових клітин, досить чутливих до кисневого голодування і до підвищення тиску в синусоидах. Як тільки настає здавлення вузлами регенерації відгалужень печінкових вен, набирає чинності новий фактор: кров з печінкової артерії проникає в розгалуження ворітної вени по пресинусоидальным артеріо-венозним анастомозів, завдяки чому тиск з печінкової артерії починає передаватися на систему ворітної вени. В результаті цього тиск у синусоидах ще більше підвищується, і портальна гіпертензія наростає.
Крім впливу вузловий регенерації на внутрішньопечінкових кровообіг, велике значення має і дезорганізація внутридольковой структури. Відбувається розлад внутридолькового кровообігу внаслідок некрозів в центрі часточки, розвитку фіброзу і вираженої клітинної інфільтрації поряд з проліферацією купферовских клітин; останні можуть вдаватися в просвіт синусоидов, звужувати їх і сприяти тим самим підвищення тиску в портальній системі послаблювати оксигенацію печінкових клітин.
Утруднення струму крові по системі ворітної вени і підвищення портального тиску викликають застійне збільшення і гіперплазію селезінки. Спленомегалія виникає. Вироблення гіперплазованої селезінкою продуктів її діяльності викликає явища гіперспленізму (розвиток анемії, лейкопенії, тромбоцитопенії). Надалі приєднуються запальні зміни, які викликають периспленит, зрощення селезінки з діафрагмою і заочеревинної клітковини, що частково компенсує портальну гіпертензію шляхом посилення порто-кавального відтоку, а з іншого боку, призводить до ущільнення гіперплазованої тканини селезінки, її фиброадении.
Портальна гіпертензія викликає розвиток колатералей, як природних, так і нових порто-кавальных зв'язків, зокрема через вінцеву відня шлунка до венозного сплетення стравоходу і далі через непарну і напівнепарну вени з системою верхньої порожнистої вени. Розширюються вени кардіального відділу шлунка і стравоходу, причому в стравоході, за нашими даними, варикоз вен досягає рівня дуги аорти і навіть вище. Варикозне розширення вен стравоходу і шлунка є джерелом профузних кровотеч, нерідко приводять хворих до смерті. Досі ще немає єдиної думки щодо причин, що викликають кровотечу. Слід думати, що, окрім механічної травми, має значення регургітація шлункового вмісту в стравохід. В результаті розвивається езофагіт, виразка лежить в підслизовому шарі варикозного вузла. Крім того, впливають і інші фактори, про які буде сказано нижче.
При внутрипеченочной формі портальної гіпертензії в результаті глибоких порушень функції печінки викривляються процеси згортання крові. Виникають кровоточивість з одного боку, а з іншого - гострі тромбози ворітної вени і її головних гілок, що призводять до різкого підвищення портального тиску. Це також є однією з причин виникнення грозного гастроезофагального кровотечі. В результаті розвитку анемії і гіпоксії печінки посилюється її недостатність, спалахують нові осередки некрозу. Це сприяє рецидиву фатального для життя хворого кровотечі при вираженою печінково-ниркової недостатності іноді з результатом в печінкову кому, від якої хворі гинуть.
У розвитку порто-кавальных анастомозів при портальній гіпертензії беруть участь vv. epigastricae, утворюючи caput medusae з синдромом Cruveillier - Baumgarten або без нього а також гемороїдальні вени. Кровотеча з останніх часом знижує портальну гіпертензію. Необачне хірургічне усунення такого «геморою» сприяє швидкому посилення портальної гіпертензії і може принести хворому непоправної шкоди.
Значно складніше механізм розвитку асциту при портальній гіпертензії. Застій у ворітній вені та її системі відіграє далеко не головну роль в його розвитку.
Крім механічного перешкоди току крові по ворітній вені, відому роль грає гіпопротеїнемія, що розвивається внаслідок печінкової недостатності, або після масивного кровотечі. Доведено, що в походженні асциту важливу роль відіграють мінералокортикоїди, зокрема альдостерон. Інактивація кортикостероїдів, зокрема альдостерону, здійснювана у фізіологічних умовах печінкою, порушується при її захворюваннях.
При внутрипеченочной формі портальної гіпертензії порушуються жовчоутворення і жовчовиділення. Це пов'язано з ураженням печінки і буває найбільш різко виражено при біліарному цирозі.
На відміну від внутрипеченочной форми патогенезу поза (до) печінкової форми портальної гіпертензії представляється більш простим. Найчастіше слідом за закриттям просвіту (тромб, тромбофлебіт, флебосклероз тощо) ворітної вени або її проток виникає гіпертензія в портальній системі (тотальна або зональна), стабілізація її, потім змінюється селезінка, розвиваються ються зв'язку, варикозне розширення вен, з'являються гіперспленізм і розлад гемопоезу, порушується функція печінки. Асциту, як правило, немає.
Що стосується портальної гіпертензії, обумовленої над (через)печінковим блоком портальної системи, то вона найчастіше виникає в результаті загальних розладів кровообігу при синдромі Budd - Chiari, декомпенсованих вадах серця, здавлюють перикардиті.
В результаті уявлення про портальної гіпертензії можна схематично представити у вигляді такої класифікаційної таблиці:
Поза (до) печінковий блок:
Тромбоз ворітної вени або селезінкової вени; каверноматоз цих вен. Здавлення цих вен пухлиною або лімфатичними вузлами. Вроджена облітерація - стеноз цих вен; первинний портальний склероз. Селезінковий або печінковий артеріовенозний свищ.
Всередині печінковий блок:
Цироз печінки. Паразитарна інвазія. Внутрішньопечінковий пухлини. Вроджені аномалії портального русла в печінці.
Над (через) печінковий блок:
Синдром Budd-Chiari. Здавлення печінкових вен пухлиною, рубцями, лімфатичними вузлами.
Кожен з перерахованих блоків може бути компенсованою, субкомпенсированной і декомпенсованій формі. Такий поділ має значення в клінічній практиці. Запечінковий блок частіше дає зональну гіпертензію, внутрішньопечінковий - частіше тотальну, іноді з зональним переважанням, надпеченочный - зазвичай тотальну.
