Клініка. Симптоми портальної гіпертензії дуже різноманітні і залежать від її форми. Їх можна систематизувати як характерні для (до) печінкової, внутрипеченочной і над (через)печінкової портальної гіпертензії.
Поза (до)печінкова портальна гіпертензія. Клініка цієї форми портальної гіпертензії менш різноманітна, незважаючи на велику кількість викликають її захворювань.
Головним симптомом позапечінкової портальної гіпертензії є спленомегалія. Вона може бути без асциту та кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу. Найчастіше спленомегалія супроводжується гиперспленизмом, але без кровотеч і без асциту, рідше з гиперспленизмом і з кровотечею з вен стравоходу і ще рідше - з усією тріадою: гиперспленизмом, кровотечами і завжди слідом за ними асцитом.
Запечінкова форма портальної гіпертензії проявляється найчастіше у віці 20-25 років, а після 40 років зустрічається дуже рідко. Такий вік захворювання обумовлений етіологією: перенесений пупковий сепсис, вроджені аномалії портальної системи, дитячі інфекції, пілефлебіт апендикулярного, кишкового походження. Печінка при позапечінкової портальної гіпертензії зазвичай не прощупується і зовні зазвичай не змінена. Caput medusae на черевній стінці зазвичай не буває.
Розвиток позапечінкової портальної гіпертензії зазвичай повільне, плавне, з багаторазово рецидивуючими эзофагогастральными кровотечами. Після одного з чергових кровотеч справа може швидко змінитися на гірше. З'являються асцит, печінкова недостатність. Стабільний до цієї пори протягом гіпертензії стає прогресуючим. Для клініциста це важливо відзначати, як сигнал до більшої активності.
Причиною смерті при цьому вигляді портальної гіпертензії є кровотечі, тромбоз вен портальної системи, легеневі емболії, рідше печінкова недостатність.
Внутрипеченочная портальна гіпертензія. Синдром цієї форми гіпертензії буває більш складним і різноманітним. Тут найбільш яскравими симптомами є: спленомегалія, варикозне розширення вен з можливою кровотечею і асцит. Але виражені вони більш злоякісно» і, що найголовніше, є по суті справи ознаками занедбаності процесу. Наявність їх в сукупності різко обмежує можливість хірургічного лікування хворого. Для успіху лікування важлива рання діагностика. Слід відзначити, що більш ранні ознаки внутрипеченочной портальної гіпертензії існують, але далеко не все про них пам'ятають. До них відносяться: а) вялопротекающие, але наполегливі диспепсичні явища, особливо після їжі, при відсутності змін в шлунку; б) часто виникають після прийому будь-якої їжі здуття і відчуття повноти під ложечкою; в) відчуття постійної переповненості кишок без виражених запорів; г) постійне наростання схуднення та гіповітамінозу при збереженому апетиті і фактично достатній отриманні калорійного і багатого вітамінами харчування без наявності даних на користь раку; д) періодично виникаючі безболевые і бестемпературные проноси, приносять тимчасове полегшення. З'являються скарги на втому, нездужання, різке зниження працездатності, періодичні болі в епігастрії або підребер'ях без чіткої локалізації; нерідко єдиним проявом служать кровотечі з носа і ясен, а іноді першим виявом наростання портальної гіпертензії є рясне гастроэзофагальное кровотеча, що з'являється як би серед повного здоров'я.
В анамнезі у хворих виявляється епідемічний гепатит (хвороба Боткіна), дизентерія, коліт, малярія тощо Чоловіки хворіють частіше за жінок. Селезінка, як правило, збільшена. Розміри печінки можуть бути різними: то незміненими, то різко збільшеними; тоді печінка пальпується з щільною рівномірно горбистою поверхнею. Іноді розміри печінки зменшені настільки, що вона не тільки не пальпується, але навіть майже не перкутируется.
При цирозі часто помітно розширення нижньої грудної апертури з вистоюванням реберних дуг. Нерідко задовго до появи жовтяниці з'являється наполеглива шкірний свербіж. Шкірні покриви відрізняються сухістю і бідною рослинністю; на шкірі видно «судинні зірочки», долонні поверхні кистей гипереміровані; у чоловіків буває гінекомастія та імпотенція, у жінок - аменорея, атрофія молочних залоз. Якщо захворювання почалося в дитячому віці, то може спостерігатися інфантилізм.
Дуже часто спостерігаються зміни в крові. Вони характеризуються гиперспленической тріадою: анемією, лейкопенією, тромбоцитопенією. Остання не завжди відповідає змін коагулограми. Її в повному обсязі, а також дані тромбоэластографии необхідно знати, щоб до операції попередити можливість утворення тромбозу та кровотеч під час операції, так і після неї.
На відміну від позапечінкової форми портальної гіпертензії при внутрипеченочной эзофагогастральное кровотеча має фатальне значення, так як слідом за ним виникає різке погіршення функції печінки.
Поряд з варикозним розширенням вен стравоходу, у хворих при внутрипеченочной портальної гіпертензії нерідко спостерігається розширення вен черевної стінки - caput medusae. Дещо рідше спостерігається і розширення прямокишечных вен; кровотечі з них не настільки інтенсивні і менш грізні.
Ураження печінки при внутрипеченочной формі портальної гіпертензії виражено значно сильніше, ніж при інших формах цього захворювання. В основі його лежить складна дезорганізація печінкової часточки, обумовлена некрозами і регенератами при цирозі, що слабо виражене без цирозу. Надалі сама портальна гіпертензія, знижуючи оксигенацію печінки, ще більш посилює розлад функції печінки.
Нарешті, одним з найважливіших клінічних проявів внутрипеченочной портальної гіпертензії (особливо при цирозі) виявляється асцит. Зазвичай він виявляється не транзиторним, а більш грізним - стабілізованою і прогресуючим. Як правило, це ознака декомпенсації і порушень функції печінки і розладів портального кровотоку. Добова кількість сечі не перевищує 300-400 мл Діуретичні засоби перестають діяти, що є поганим прогностичним ознакою.
Гіпертензія при внутрипеченочном блоці портальної системи завжди тотальна, але може переважати то в гастро-лиенальной, то в кишково-мезентеріальні зоні портальної системи. У клінічній картині при переважання тієї чи іншої форми виявляються деякі особливості. Так, при гастро-лиенальном переважання гіпертензії болі локалізуються в епігастрії і особливо в лівому підребер'ї, тоді як при кишково-мезентериальном переважання непостійні болі бувають і навколо пупка, в клубових областях або в області печінки і рідше всього в лівому підребер'ї. Для гастро-лиенального переважання більш характерні эпигастрально-диспепсичні симптоми, для кишкового переважання - колитный синдром. Схуднення, незважаючи на збереження апетиту, більш виражено при кишково-мезентериальном переважанні. Здуття в епігастральній області і відчуття повноти під ложечкою після їжі, навіть убогою, частіше зустрічаються при гастро-лиенальном переважанні, тоді як при кишково-мезентериальном - більш виражені гипогастральные здуття і розлитої метеоризм.
Спленомегалія і гіперспленізм, так само як і эзофагогастральные кровотечі з варикозно розширених вен, що частіше зустрічаються при гастро-лиенальном переважанні.
Крім перерахованих загальноклінічних відмінностей, диференціювати зональне переважання внутрипеченочной портальної гіпертензії ще краще дозволяють деякі спеціальні методи дослідження хворих. Це видно за даними табл. 9.
| Метод дослідження | Рівномірна тотальна гіпертензія | Гастро-лиенальное переважання портальної гіпертензії | Кишково-мезентериальное переважання портальної гіпертензії |
| Лапароскопія | Вени напружені і звивистих повсюдно | Застійні вени видно головним чином у зоні великої кривизни шлунка і селезінки | Застійні вени видно головним чином у зоні діафрагми, печінки, жовчних шляхів, круглої зв'язки, кишок |
| Спленоманометрия | Показники значно підвищено | Показники тиску дуже високі | Показники тиску помірно підвищені |
| Спленопортографія | Стовбури v. lienalis і v. portae рівномірно значно розширені. Розвинуті колатералі скрізь | Стовбур v. lienalis розширено навіть більше, ніж стовбур v. portae. Колатералі переважають за гастро-эзофагальному шляху | Стовбур v. lienalis значно вже стовбура v. portae. Розвинуті колатералі за мезентерико-геморроидальному шляху |
| Умбилико-портография | Особливо добре видно дуже широкий стовбур v. portae, майже позбавлений внутрішньопечінкових гілок, стовбури v. lienalis і брижові вени наповнені інтенсивно | Так само як і при тотальної, але стовбур v. portae дуже широкий, варикозен, і різко посилені діафрагмальні і околопищеводные колатералі | Стовбур v. portae виражений слабкіше, але схожий на тотальну, v. lienalis не контурируется, брижові вени дуже широкі |
| Мезентерико-портография | Те ж | Варикоз вен селезінкової групи превалює над варикозом мезентеріальних вен | Те ж |
| Гепатоманометрия | Тиск в печінці майже дорівнює тиску в селезінці | Тиск в печінці багато нижче тиску в селезінці | Тиск в печінці вище тиску в селезінці |
| Веноазигография | В зоні v. hemiazygos видно групи варикозних вузлів | В зоні v. hemiazygos варикозні вузли розвинені не різко | |
| Рентгеноскопія (графія) стравоходу і шлунка | Вариксы видно у нижній третині стравоходу, рельєф слизової шлунка місцями волнист | Вариксы найбільш великі, поширюються вони високо; слизова всього шлунка набухше-хвиляста | Вариксы стравоходу видно слабо, рельєф слизової шлунка змінено головним чином в його аборальной частини |
| Езофагоскопія | Вариксы в нижній третині стравоходу | Вариксы досягають дуже високих відділів стравоходу | Вариксы в стравоході не різання |
Внутрипеченочная портальна гіпертензія зазвичай протікає без підвищення температури тіла. Однак у тих випадках, коли починаються ускладнення, температура підвищується. Зазвичай це спостерігається при загостренні некротичного процесу в печінці або тромбоз (тромбофлебіт) вен портальної системи. Гарячковий стан триває дуже довго, нерідко супроводжуючись рецидивами эзофаго-гастрального кровотеч. Загибель хворих при внутрипеченочной портальної гіпертензії найчастіше відбувається від кровотеч, печінкової недостатності або тромбозу.
Над (через) печінкова портальна гіпертензія є наслідком: 1) декомпенсації селезінкової діяльності; 2) тромбозу, склерозу, стенозу, облітерації печінкових вен на виході їх з печінки або у місця впадання їх у нижню порожнисту вену.
Перший варіант надпеченочной портальної гіпертензії не має самостійного значення; другий варіант частіше буває пов'язаний або з синдромом Budd - Chiari, або з сдавленней печінкових вен (при проходженні їх через венозний отвір діафрагми) специфічними або паразитарними гранульомами. У гострому періоді тромбоз печінкових вен виникає збільшення печінки, масивний асцит з невеликими або хитаються збільшеннями селезінки і значними набряками. Жовтяниця буває помірна. Больові відчуття в області печінки зумовлені напругою її капсули. Звивистість венозних колатералей на черевній стінці залежить від тривалості закупорки вен. Типова блювота з домішкою крові з узурированных варикозно розширених вен стравоходу. Лабораторні дані говорять про ту чи іншою мірою недостатності печінки. Нерідко хворі гинуть від печінкової коми.
