Про відповідних спостереженнях повідомили Seckel (1951), Silverman і співробітники (1952) і Thamdrup (1955); розгорнутий опис синдрому дав Уілкінс (1957).
Передчасна pubarche (передчасне оволосіння лобкової області) зустрічається значно частіше у дівчаток, ніж у хлопчиків (Seckel, 1951; Prader, 1957), причому значно частіше у дітей, які страждають яким-небудь органічним захворюванням головного мозку (Thamdrup, 1955). Ріст волосся на лобкової області може початися вже в період новонародженості або в грудному віці. Волосся з'являються спочатку на зовнішній поверхні великих статевих губ, потім оволосіння розповсюджується на лобкову область. По закінченні росту волосся волосяний покрив лобкової області набуває жіночий характер (верхня межа являє собою горизонтальну лінію). Кілька місяців потому починається ріст волосся в пахвових областях; волосся в цій області зазвичай рідкісні. Інші вторинні статеві ознаки в цей період ще не розвиваються. Ознак вірилізації (гіперплазія клітора, гіпертрихоз) не спостерігається.
Ці діти трохи вище своїх однолітків (Silverman і співроб., 1952); у них кілька прискорено і розвиток кісткового скелета.
Добове виділення 17-кетостероїдів коливається від 0,4 до 2 мг; Thamdrup спостерігав одну хвору, вирізнявв 3 мг 17-кетостероїдів у добу. У вагінальних мазках немає ознак естрогенної дії.
Етіологія захворювання невідома, але, оскільки воно зустрічається значно частіше у дітей з різними захворюваннями головного мозку, не можна виключити захворювання гіпоталамуса. Найбільш частими ознаками захворювання є спастичний парез, олігофренія, епілепсія. Ні в одному випадку не виявлено змін турецького сідла. Залишається спірним питання про роль кори надниркових залоз; проти передчасного початку її функції говорить лише незначне прискорення росту і розвитку кісток. Це стан не можна вважати передчасною adrenarche через відсутність ознак, характерних для останнього (Thamdrup, 1961).
Теоретично це стан можна пояснити підвищеною чутливістю волосяних фолікулів до андрогенну речовин, тому і нормальна кількість андрогену є достатньою для стимуляції росту волосся в лобкової області.
Якщо нема ураження головного мозку, то це захворювання абсолютно нешкідлива; хворі не потребують лікування, достатньо лише заспокоїти батьків.
Захворювання слід диференціювати від різних форм передчасного статевого дозрівання; відмітною ознакою захворювання є передчасна pubarche і відсутність інших ознак статевого дозрівання. Нормальне виділення 17-кетостероїдів і відсутність ознак вірилізації дозволяють виключити адреногенітальний синдром.
