З початку 20 століття відзначається повсюдний значне зростання захворюваності на рак легенів, переважно серед чоловічого населення в містах.
Етіологія залишається досі невідомою. Нерідке поєднання раку і туберкульозу легенів спонукало багатьох авторів шукати між ними причинний зв'язок. Однак справжні взаємовідносини їх все ще не розкрито. Вважають, що периферичний рак Л. розвивається, як правило, на рубцях зажившего туберкульозного вогнища і рідше на рубцях після легеневого інфаркту [Бюргель і Темель (Е. Burgel, К. G. Themel), А. В. Савицький і 3. Ст. Гольберт]. Підкреслюють етіологічну роль грипу та хронічних неспецифічних запальних процесів в Л. Статистично встановлена більш висока захворюваність на рак легень серед робітників деяких галузей промисловості (хромової, нікелевої, газової), а також серед уражених азбестозом. Ряд авторів вважає основною причиною прогресуючої захворюваності на рак Л. забруднення атмосфери міст канцерогенними продуктами, які надходять з відпрацьованими газами автотранспорту, з димом заводських труб, пилом гудронированных доріг та ін. останнім часом особливу увагу привертає «тютюновий» генез раку Л. Вельми переконливі клініко-статистичні дані показують, що й захворюваність на рак легень, і смертність від нього серед тривало і багато палять в багато разів вище, ніж серед некурящих.
Різноманіття факторів, яким приписується етіологічна роль у розвитку раку Л., дозволяє укласти, що всі вони є, мабуть, лише неспецифічними подразниками, які зумовлюють хронічні запальні зміни в слизовій оболонці бронхіального дерева, які і створюють сприятливий фон для розвитку раку.
Рак Л. вражає переважно чоловіків, найбільш часто у віці 40-70 років. Однак він зрідка зустрічається і в більш молодому віці.
Праве легке уражається декілька частіше лівого, верхні долі - значно частіше (60%) нижніх (32,5%).
Клінічна картина і перебіг. Велике значення має початкова локалізація пухлини. Більшість раків Л. виходить з великих бронхів: найбільш часто сегментарних, рідше пайових і ще рідше головних. Пухлини, що виникають у великих бронхах, розташовуються в центральній або прикореневій зоні; пухлини, що виникають з дрібних або дрібних бронхів, розташовуються в периферичній зоні легень. Це явище лягло в основу топічної класифікації раків Л., відповідно до якої їх поділяють на центральні та периферичні. Кожному з цих типів властива своя, характерна для нього клінічна картина, що обумовлюється локалізацією пухлини в тому чи іншому відділі бронхіального дерева і пов'язаними з нею відмінностями супутніх патологічних станів.
А. В. Савицький запропонував у кожному з двох основних типів додатково виділяти ще приватні форми, різні за морфологічною і клінічній характеристиці. У групі центрального раку це ендобронхіальний, перибронхіальних вузловий і перибронхіальних розгалужений раки; у групі периферичного раку - кругла пухлина, пневмониеподобный рак і рак легеневої верхівки. Крім того, автор виділяє групу атипових форм раку легень (медіастинальні, кісткові, мозкові, печінкові, шлунково-кишкові та ін); клінічна картина кожної з цих форм, як правило, складається із симптомів метастатичного ураження відповідного органу при відсутності переконливих ознак ураження самих бронхів.
Центральний рак - це найбільш часто зустрічається форма раку Л. У більшості випадків ураження локалізується у верхній частці, її передньому сегменті. Для нижньої частки настільки ж закономірна переважна частота ураження її верхівкового сегмента. Локалізація первинного пухлинного вогнища в великому бронху, особливо при ендобронхіальному рості, зумовлює характер початкових симптомів хвороби; це відома клінічна тетрада: кашель, дещо пізніше - кровохаркання, ще пізніше - задишка і, нарешті, біль у відповідній половині грудей. Ступінь виразності кожної з цих симптомів визначається, з одного боку, калібром ураженого бронха, з іншого - анатомічної формою росту пухлини. Чим крупніше калібр ураженого бронха і чим більш виражений ендобронхіальний, обтуруючий характер її росту, тим яскравіше початкові, безпосередні симптоми (в першу чергу кашель).
Кашель є як би відповіддю на те роздратування, яке негативно впливає на слизову оболонку ураженого бронха виник в ній пухлинний вогнище. Спочатку кашель завжди сухий, непродуктивний, часом надсадний, особливо по ночах. Пізніше в результаті країни, що приєднується інфекції кашель супроводжується виділенням невеликої кількості слизової або слизисто-гнійної мокроти, в якій ще пізніше з'являється домішка крові - ознака почалася деструкції пухлини. Оскільки, однак, переважна більшість хворих на рак легень, будучи давніми курцями, як правило, багато і звично кашляє, то появі навіть вираженого надсадного кашлю та іншим початковим симптомів вони не надають значення. Хворий не схильний вважати їх ознакою початку важкого легеневого захворювання. Його, як правило, залучає лише пізніше выявляющийся синдром обтурації ураженого бронха з ателектазом і пневмонітом вентильованого їм ділянки Л. Розвиток цього синдрому зазвичай пов'язується хворим з яким-небудь екзогенним чинником, найчастіше переохолодженням.
Захворювання, як правило, починається гостро, з раптового підйому температури, загального нездужання, посилення існуючого раніше кашлю. В переважній більшості випадків сам хворий, а нерідко і лікар його приймають за грип. Якщо ж при рентгенологічному дослідженні легень виявляється патологічний затемнення, то захворювання трактується як неспецифічна бронхопневмонія. Застосовується лікування досить скоро (зазвичай протягом декількох днів) знімає клінічні симптоми і тим закріплює хибний діагноз захворювання запальної природи.
Розвиваються через більш або менш короткий час повторна обтурація бронха і рецидив пневмоніту, що є для центрального раку правилом, знову помилково трактуються як рецидив неспецифічної пневмонії. Нерідко в результаті поширення запального процесу на сусідній сегмент протягом обтурационного пневмоніту затягується, і тоді його приймають за хронічну пневмонію або за загострення туберкульозного процесу і тільки після того, як всебічне обстеження хворого фтизіатром дозволить відкинути діагноз специфічної природи ураження, вперше виникає припущення про рак Л., і хворий направляється в онкологічне установа.
Таким чином, пухлинний стеноз бронха і подальший розвиток ателектазу і обтурационного пневмоніту представляють собою найбільш яскраві і найбільш характерні риси в клінічній картині центрального бронхогенного раку. У той же час, неправильно истолковываемые, вони є найголовнішими джерелами таких частих на практиці діагностичних помилок, надовго затримують розпізнавання хвороби (за даними А. В. Савицького, в середньому на 4-6 міс.).
Однак клінічна картина ателектазу і обтурационного пневмоніту, настільки часто змішується з картиною гострої або хронічної пневмонії, має ряд типових рис, які дозволяють у багатьох випадках уникнути помилок в розпізнаванні. 1. Обтураційній пневмоніт клінічно швидкоплинний і легко піддається лікуванню. У той же час ліквідація гострих клінічних явищ часто не приносить хворому відчуття повного одужання, а при повторному рентгенологічному дослідженні знову виявляється патологічний затемнення на колишньому місці. 2. Оскільки центральний бронхогенний рак найбільш часто розвивається у сегментарному бронху, патологічне затемнення, що виявляється при рентгенологічному дослідженні, як правило, є відображенням сегментарного ателектазу, на тлі якого зазвичай не вдається виявити саме пухлини без застосування спеціальних методів дослідження - томографії або в окремих випадках суперэкспонированных рентгенограм. 3. Обтураційній пневмоніт, як правило, рецидивує. У розвиненій заключній фазі центрального раку легенів клінічна картина ускладнюється симптомами поширення пухлини за межі ураженого органу. Виявляються ознаки ураження стравоходу, плеври, поворотного або діафрагмального нерва, регіонарного або віддаленого метастазування.
При перибронхіальної формі росту пухлини (вузловий або розгалуженої) клінічна картина дещо інша. Основні початкові симптоми росту пухлини - кашель. кровохаркання, задишка - виражені менш яскраво, а найбільш характерний з них синдром ателектазу і обтурационного пневмоніту виявляється пізно, так як просвіт ураженого бронха довго залишається непорушеним.
Відповідно і рентгенологічна картина перибронхиального раку на перших етапах розвитку представляється інший. Патологічна тінь вже є відображенням самої пухлини і точно повторює її анатомічну форму і характер поширення. У більш пізній стадії зростання пухлини і триваюча інфільтрація стінок бронха і тут рано чи пізно призводять до обтурації просвіту, і тоді клінічна картина хвороби нічим не відрізняється від ендобронхіальной форми.
Чільне місце в клінічній картині бронхогенного раку належить симптомів. обумовленим загальним дією раку на організм хворого: невмотивована
загальна слабкість, швидка стомлюваність, зниження працездатності, схуднення, а нерідко і супутня росту пухлини субфебрильна температура. Вони набувають особливого значення у тих випадках, коли виявляються початковими і тривалий час єдиними симптомами розвивається захворювання.
В порівняно рідкісних випадках при центральному бронхогенному раку, а також периферичному виявляється своєрідний синдром системного оссифицирующего периостоза (див. Марі - Бамбергера синдром) - потовщення та склероз довгих трубчастих кісток гомілки, передпліччя, а також п'ясткових і плеснових кісток і колбовидные потовщення кінців пальців кистей («барабанні палички»).
Найбільш частою формою периферичного раку є кругла пухлина. На противагу центральному раку, клінічна картина її відносно бідна і монотонна. Розвиваючись у периферичній, німий зоні легень, далеко від великих бронхів і не викликаючи помітної реакції легеневої тканини, пухлина довго не дає клінічних симптомів і, як правило, розпізнається порівняно пізно. Нерідкі випадки, коли пухлина, яка досягла вже значних розмірів, виявляють лише випадково при рентгенологічному дослідженні грудної клітини. Перші клінічні симптоми при периферичному раку Л. виявляються, як правило, тоді, коли пухлина починає чинити тиск на сусідні анатомічні структури або проростає їх.
Найбільш раннім та найбільш постійним симптомом є біль в грудях на стороні ураження, що обумовлюється вростанням пухлини в плевру. Біль може бути тупим або гострим, постійної або переміжною, проте завжди локалізується на боці ураження. Не менш постійний симптом задишки, ступінь вираженості якої прямо залежить від величини і положення пухлини.
Здавлення пухлиною одного з сусідніх великих бронхів обумовлює появу кашлю, кровохаркання. Нерідко, як і при центральному раку, спочатку з'являються симптоми загальної дії раку на організм хворого: невмотивована загальна слабкість, підвищена стомлюваність, зниження працездатності, рідше синдром вторинної легеневої остеоартропатии. В цій фазі розвитку периферичного раку легень клінічне розпізнавання його вимагає від лікаря, перш за все високої кваліфікації та онкологічної обов'язкового рентгенологічного дослідження. У більш пізній стадії, коли пухлина, підростаючи до одного з суміжних великих бронхів, вростає в нього і обтурує його просвіт, клініка периферичного раку вже нічим не відрізняється від клініки центрального раку.
При периферичному раку частіше, ніж при центральному, спостерігається поширення пухлини на плевру з утворенням плеврального випоту - серозного або частіше геморагічного. До більш рідкісних форм периферія, раку Л. відноситься пневмониеподобная форма з інфільтративним характером росту, захоплюючим нерідко цілу частку. З клінічної та рентгенологічної картини вона дуже важко відрізна від хронічної неспецифічної пневмонії.
Ще своєрідніші третя, більш рідкісна форма периферичного раку - рак легеневої верхівки. Розвиваючись у вигляді інфільтративні форми в самих верхніх її ділянках, пухлина закономірно проривається через купол плеври вгору, вражаючи по дорозі гілки плечового сплетення, поперечні відростки і дужки VII, VI шийних хребців і стовбур симпатичного нерва. Нерідка деструкція верхніх ребер і грудини.
Особливості локалізації та поширення пухлини зумовлюють характерний клінічний синдром Пенкоста (біль в області плечового суглоба, плеча з атрофією м'язів дистальних відділів верхньої кінцівки) і синдром Горнера.
Атипові форми. В цю різноманітну за анатомічного субстрату і клінічним проявам групу включають ті відносно рідкісні випадки раку легенів, клінічна картина яких складається із симптомів, обумовлених віддаленими метастазами, при повній відсутності ознак ураження самих Л. Розпізнавання таких форм (і не тільки раннє), як правило, зустрічає непереборні труднощі і закономірно призводить до важких діагностичних помилок.
Диференціальний діагноз. Надзвичайне різноманіття анатомічних і клінічних форм раку Л. зобов'язує при диференціальному розпізнаванні його в кожному окремому випадку виключити ряд захворювань, подібних з ним по клінічній картині.
При розпізнаванні центрального раку необхідно виключити в першу чергу захворювання легень запального характеру: хронічний неспецифічний пневмонію, вогнищевий пневмосклероз, бронхоэктатическую хвороба, туберкульоз, запальний процес, обумовлений аспірацією в бронх чужорідного тіла. В окремих випадках диференціальний діагноз повинен йти між раком і аденомою бронха. Крім ретельного аналізу особливостей клінічної картини та перебігу захворювання, вирішальна роль належить даними спеціальних методів дослідження: 1) багаторазовому цитологічного дослідження мокротиння або змиву вмісту ураженого бронха, одержуваного за допомогою бронхоскопії; 2) комплексного рентгенологічного дослідження, що включає томографію, ангиопневмографию; 3) бронхоскопії і супроводжує її біопсії.
При диференціальному розпізнаванні периферичного раку (круглої пухлини) необхідно виключити: 1) доброякісні пухлини і кісти легенів; 2) пухлини і кісти середостіння; 3) пухлини плеври і грудної стінки; 4) туберкулему або казеому легень (круглий туберкульозний інфільтрат). При всіх цих формах вирішальна роль у диференціальному діагнозі належить комплексного рентгенологічному дослідженню.
