До злоякісних пухлин щитовидної залози відносяться пухлини епітеліального (раки) і сполучнотканинного (саркома) походження. Сюди ж включаються пухлини, що походять з додаткових щитовидних залоз (злоякісні аберрирующие струми), пухлини, що розвиваються на тлі хронічних неспецифічних тиреоїдитів (рак або саркома щитовидної залози на фоні струми Хасімото або зобу Риделя); пухлини, що мають гістологічну структуру звичайного колоїдного зобу, але дають віддалені метастази (метастази аденоми).
Злоякісні пухлини щитовидної залози частіше розвиваються на тлі попереднього зобу (частіше вузловий його форми), що дозволяє розглядати останній як передракове захворювання. Старе уявлення про тиреотоксичному зобі, тиреоїдитах типу Риделя і Хасімото як антагоністах злоякісних пухлин щитовидної залози не відповідає істині, так як на їх фоні може розвиватися злоякісний зоб.
За гістологічною структурою розрізняють дві основні групи злоякісних пухлин щитовидної залози: високодиференційовані (злоякісні аденоми, папілярний рак, аденокарцинома) і низкодифференцированные (солідний, крупноклеточный анапластичний, плоскоклітинний раки, всі види сарком). Високодиференційовані пухлини щитовидної залози, особливо злоякісна аденома та папілярний рак, відрізняються досить повільним зростанням і відносно сприятливим прогнозом; низкодифференцированные пухлини характеризуються вираженою клінічної і морфологічної злоякісністю, поганим прогнозом. До рідкісним пухлин щитовидної залози відносяться злоякісна хемодектома, гемангіоперицитома; іноді спостерігається ізольована форма лімфогранулематозу щитовидної залози.
Розрізняють чотири стадії злоякісного зобу. I стадія: невелика инкапсулированная пухлина розташовується в одній з часток щитоподібної залози; II стадія: а) пухлина займає половину щитовидної залози, проростає її капсулу, рухома; б) пухлина тих же або менших розмірів з односторонніми рухомими шийними лімфатичними вузлами, ураженими метастазами; III стадія: а) пухлина займає більше половини або всю щитовидну залозу, спаяна з сусідніми органами, обмежена в рухливості; б) пухлина тих же або менших розмірів, але з двосторонніми метастазами в шийних лімфатичних вузлах; IV стадія: пухлина проростає навколишні тканини та органи, нерухома; пухлина будь-яких розмірів, але з віддаленими метастазами.
Злоякісний зоб частіше спостерігається у жінок у віці 40-60 років, але в останні роки відзначається збільшення числа випадків росту злоякісних пухлин щитовидної залози у дітей і підлітків.
Клінічна картина. Злоякісний зоб у I стадії протікає безсимптомно. При проростанні пухлини за межі капсули щитовидної залози хворі відчувають присутність як би стороннього тіла, відчуття тиску на трахею. У більш пізніх
стадіях хвороби з'являються утруднення дихання і ковтання внаслідок залучення в процес поворотного нерва, захриплість, потім болі в області щитовидної залози, що віддають у потилицю, вухо.
Злоякісний зоб рано метастазує по лімфатичних і кровоносних шляхах. Метастази насамперед виникають у регіонарних лімфатичних вузлах шиї, поширюються уздовж судинно-нервових пучків шиї, потім у надключичних областях та у верхньому відділі переднього середостіння. З внутрішніх органів на першому місці по частоті поразки стоять легкі, дещо рідше бувають метастази в кістки.
В області щитовидної залози визначається щільна пухлина, яка спочатку розташована асиметрично. Явища дистиреозу зазвичай відсутні. При зрощення пухлини з навколишніми тканинами порушується рухливість залози при ковтанні. Часто пухлина здавлює трахею і стравохід, поширюється загрудинно. При зрощення з шкірою остання покривається виразками вздовж грудинно-ключично-соскових м'язів, надключичних областях промацуються збільшені лімфатичні вузли.
Клінічна картина злоякісного зобу в дитячому і юнацькому віках не відрізняється від такої у дорослих, але захворювання розвивається повільно, іноді тягнеться роками, крім того, на перший план виступають регіонарні метастази; останні внаслідок повільного розвитку нерідко приймають за туберкульозний лімфаденіт.
Додаткові (аберрирующие) щитовидні залози можуть розташовуватися по всьому ходу первинної закладки щитовидної залози - від кореня язика до дуги аорти і в сторони до трапецієподібних м'язів; вони є пороком розвитку, не мають зв'язку з основної щитовидної залозою, можуть озлокачествляться. В останні роки в літературі з'явилася тенденція до визнання метастатичної природи аберрирующих струм. Це питання поки залишається спірним.
Своєрідною пухлиною щитовидної залози є метастазирующая аденома - морфологічно доброякісна, але дає метастази в кістки, рідше-у внутрішні органи.
Діагноз злоякісного зобу в початкових стадіях важкий, так як инкапсулированная пухлина щитовидної залози не має ознак, що дозволяють відрізнити рак від зобу. При поширеному пухлинному процесі діагноз вже не представляє труднощів.
З метою уточнення діагнозу широко використовують цитологічний (пункційна біопсія), рентгенологічний (пневмотиреоидография) та радіологічний (сканування) методи діагностики. В сумнівних випадках доцільно користуватися терміновим гістологічним дослідженням пухлини під час операції.
Лікування. Найбільш раціонально комплексне лікування, що включає радикальну операцію, променеву терапію в перед - або післяопераційному періоді, гормоно - та хіміотерапії. Домінуючим методом у системі комплексної терапії є радикальна операція (див. Зоб, лікування) на первинному вогнищі (субтотальна або повна тиреоїдектомія) і фасциально-футлярне висічення клітковини і лімфатичних вузлів шиї. Методи економних операцій, типу энуклеации, резекції виявилися малоефективними.
Гемитиреоидэктомия з резекцією перешийка щитовидної залози допустиме тільки в I стадії, у II - субтотальна або повна тиреоїдектомія, у всіх інших стадіях - повна тиреоїдектомія. Фасциально-футлярне висічення клітковини і лімфатичних вузлів шиї відповідно з однієї або обох сторін виробляють у хворих у II-III стадіях хвороби, причому при великому метастатичного процесу в лімфатичних вузлах шиї виконують операцію Крайла. Враховуючи фізіологічні особливості дитячого організму, хірургічне втручання у дітей та підлітків слід обмежити, як правило, субтотальної тиреоидэктомией.
Операцію на лімфатичних шляхах шиї роблять так само, як у дорослих.
Передопераційну променеву терапію (головним чином дистанційна гамма-терапія) виробляють у II-III стадіях хвороби з метою девіталізації пухлини, створення більш абластичных умов для операції. Післяопераційну променеву терапію (з 3 полів 4000-6000 радий) проводять всім хворим для впливу на шляхи метастазування, для ліквідації пухлинних елементів, які можуть залишитися в рані, і, нарешті, для впливу на залишки пухлини, які неможливо було видалити під час операції.
При злоякісному аберрирующем зобі виробляють фасциально-футлярне висічення клітковини і пухлинних вузлів шиї та гомолатеральную гемітиреоїдектомію. Променева терапія за тими ж принципами, що і при злоякісних пухлинах основний щитовидної залози.
При метастазуючої аденомі здійснюють субтотальну або повну тиреоїдектомію з подальшим променевим лікуванням метастатичних вогнищ. При солитарных метастазах і загальному задовільному стані хворих можливе оперативне видалення поодиноких метастазів.
Впровадження в медичну практику радіоактивного йоду (J131, J132) дозволило розширити рамки лікувальних заходів при злоякісному зобі і брати на лікування хворих у IV стадії. На першому етапі лікування у таких хворих проводять повну тиреоїдектомію і видалення лімфатичних вузлів і клітковини шиї, на другому - лікування радіоактивним йодом. Доза радіоактивного йоду-80-100 мкюрі з двомісячним інтервалом до ліквідації метастазів. Можна застосувати й менші дози - 35-50 мкюрі з місячним інтервалом. Застосування радіоактивного йоду без видалення первинного вогнища безцільно. Встановлено, що зі зниженням диференціювання клітин здатність до поглинання ними радіоактивного йоду знижується. Тому лише у частини хворих пухлина поглинає радіоактивний йод у кількостях, достатніх для одержання позитивного результату.
Променева терапія (рентгенотерапія, дистанційна гамма-терапія, радіоактивний йод) як самостійний метод лікування є суто паліативним засобом.
Гормонотерапія хворих зі злоякісними пухлинами щитовидної залози знаходить все більш широке застосування. Вводять тиреоїдин, надлишкові дози якого пригнічують функцію тиреотропного гормону гіпофіза, стимулюючого розвиток пухлин щитовидної залози. Призначають тиреоїдин після радикального лікування (0,3-0,4 г щоденно), але головним чином його дають при множинних метастазах злоякісного зобу (2-3 г на добу тиреоидина або 200-600 мкг трийодтироніну). Препарати слід застосовувати тривало і безперервно.
Кращі віддалені результати лікування хворих зі злоякісними зобом дає комплексний метод лікування.
