Клінічна картина характеризується головним болем, нудотою і блювотою, психомоторним збудженням і менінгеальними симптомами (ригідність м'язів потилиці, симптом Керніга, світлобоязнь). Головний біль та інші мозкові симптоми обумовлені внутрішньочерепної гіпертензією, що розвивається внаслідок порушення електролітного балансу, затримки води в організмі та токсичних впливів на нервову систему. Виникнення набряку мозку при цьому підтверджується появою набряку сітківки ока, підвищення лікворного тиску (до 220-300 мм вод. ст.), відповідними даними ехоенцефалографії.
У наступні 2-5 днів приєднуються порушення функції окремих черепних нервів (II, III, V, VII, VIII пар), одно - або двосторонні легкі провідникові розлади (гіперрефлексія, анізорефлексія, нестійкі патологічні знаки - Бабінського, Россолімо, Оппенгейма тощо).
При прогресуванні ХНН на тлі цих неврологічних симптомів з'являються напади судом. Зазвичай вони виникають раптово, характеризуються тонічними і клонічними посмикуваннями м'язів, що супроводжуються втратою свідомості. Під час такого спільного епілептичного припадку порушується дихання, в кутах рота утворюється піна (іноді рожева внаслідок прикусу мови), розширюються зіниці, зникає реакція на світло. Викликається симптом Бабінського. Часто відбувається мимовільне сечовипускання. Судомний напад триває кілька хвилин, після чого залишається сонливість протягом багатьох годин. У деяких хворих приступи повторюються через короткі проміжки часу (15-30 хв), в межприступном періоді свідомість не прояснюється - розвивається епілептичний статус. Після нападу нерідко визначаються різні вогнищеві симптоми (геміпарез, розлад мови, геміанопсія тощо), які досить швидко регресують. Іноді після такого нападу стан хворого швидко поліпшується і створюється враження, що напад з'явився якимсь критичним моментом у перебігу хвороби (Е. М. Тареєв, 1958; Н. К. Боголєпов, 1962).
Слід зауважити, що в зв'язку з частим появою епілептичних нападів у хворих реногенной енцефалопатією цей синдром раніше позначали судомної уремією або псевдоуремией (С. Боженов з співавт., 1969), еклампсіческая уремією (3. Л. Лур'є, 1960; Penson, 1960), ниркової хореей (Н. К. Боголєпов, 1962). Більш широке поширення набув термін «гіпертонічна енцефалопатія» (Fishberg, 1954; 3. Віктор, 1968; Е. Герман, А. Прусиньски, 1971). Цей термін виділяє один із патогенних факторів, що призводять до розладу функції центральної нервової системи - високе ПЕКЛО. Однак літературні дані і наші спостереження свідчать, що в основі аналізованої форми ураження мозку лежить набряк і порушення метаболізму мозкової тканини, викликані розладом обміну речовин, а не власне артеріальною гіпертензією. Тому нам видається більш обґрунтованим термін «реногенная енцефалопатія», який включає всі патогенетичні механізми ураження мозку при нирковій недостатності (у тому числі і артеріальну гіпертонію). Зрідка спостерігали загальні судоми у ниркових хворих і при відсутності вираженої артеріальної гіпертензії (Penson, 1960). За нашими даними, реногенная енцефалопатія виникає незалежно від наявності судинних змін мозку. Ми спостерігали її як у молодих, так і літніх.
При дослідженні очного дна у 40% наших хворих виявлено застійні соски зорових нервів. Виразні зміни були на ЕЕГ: знижувалася амплітуда коливань альфа-ритму, з'являлися загострені і пікоподібні хвилі, активувалися бета-хвилі при наявності асиметричних тета-хвиль. Дезорганізація біопотенціалів мозку відображала в основному страждання стовбурових структур, зокрема ретикулярної формації. Більш виражені зміни ЕЕГ відмічені в задніх відведеннях, порівняно з лобовими.
Диференціальний діагноз реногенной енцефалопатії доводиться проводити з багатьма неврологічними захворюваннями (епілепсію, пухлиною мозку, церебральними інсультами, енцефалітом тощо). Важливе значення тут має виявлення ниркової патології, а також дослідження ліквору (підвищення тиску, нерідко помірний гиперпротеиноз - від 0,5 до 1,2%).
Лікування хворих з реногенной енцефалопатією проводиться протисудомними препаратами (фенобарбітал, хлоралгідрат), дегідратуючими і судинорозширювальними засобами (еуфілін, сульфат магнію, лазикс). Можливість застосування більшості з цих препаратів обмежується при ХНН значним зниженням ниркових функцій. Корисна розвантажувальна люмбальна пункція.
У зв'язку з незворотними змінами нирок частина хворих гине. При патогистологическом дослідженні головного і спинного мозку виявляється виражений набряк мозку і периваскулярных просторів. Дифузний склероз і гіаліноз судин середнього і дрібного калібру в корі, підкіркових структурах, в стовбурі і спинному мозку. Судинна стінка потовщена, розщеплена внутрішня еластична мембрана, просвіт судин звужується. В підкіркових вузлах і мозковому стовбурі дрібні вогнища диапедезных крововиливів (нерідко кільцеподібні навколо судин), а також ділянки ішемічних размягчений. Гіпоксія мозку проявляється дистрофічними змінами астроцитарной глії у вигляді вкорочення відростків, освіти безотростчатых просторів і набуханням нервових клітин. Ознаками порушення обміну є: зелений пігмент та перевантаження невронов липофусцином, межтканевые парапластические освіти. При різкому підвищення залишкового азоту (понад 120 мг%) спостерігаються глиогранулемы у довгастому мозку, мозочку, в області зорових горбів. Ці вузлики складаються з мікроглії, олигодендроглии, астроцитів, загиблих нейронів, що вказує на токсичну природу ураження мозку (Р. А. Арістова, 1970; Л. С. Єгорова, 1971).
В останні роки у зв'язку з успішним застосуванням адекватних методів лікування ниркової недостатності хворі з реногенной енцефалопатією зустрічаються рідше.
