Первинна саркома легенів - захворювання дуже рідкісне. Вона частіше зустрічається у верхніх частках Л. і, в протилежність раку, однаково часто вражає чоловіків і жінок, причому у більш молодому віці (20-40 років). Описані саркоми Л. і у людей похилого віку (А. В. Струков).
Макроскопічно саркома Л. має вигляд масивною круглою пухлини, розташованої в периферичній зоні Л. Іноді пухлина складається з декількох вузлів різної величини. Саркома може вростати в просвіт бронха у вигляді великого поліпа. Мікроскопічно пухлина має будову полиморфноклеточной або веретенообразноклеточной саркоми або фибросаркомы. Первинна саркома легких нічим не відрізняється від раку Л. і в більшості випадків виявляється випадковою знахідкою при патологоанатомічному вивченні Л., віддаленого при діагнозі раку.