Вона характеризується поєднанням симптомів ураження рухових і чутливих волокон периферичних нервів. Спочатку хворі скаржаться на різного роду парестезії в стопах, потім в кистях. Незабаром приєднується підвищена втомлюваність ніг при ходьбі. Поступово формується симетричний парез дистальних відділів кінцівок (протягом від 2-3 тижнів до місяців), знижуються або згасають ахіллові і карпорадиальные рефлекси. Настає гіпестезія по поліневрітіческому типу.
В якості ілюстрації наведемо одне наше спостереження.
Хвора Ж., 24 років, інвалід 11 групи, поступила в клініку пропедевтичної терапії I ЛМІ їм. акад. І. П. Павлова 19/ХІ 74 р. (і. б. № 22254) з діагнозом: хронічний дифузний гломерулонефрит в стадії загострення; вторинна артеріальна гіпертензія, ХНН ІІІБ ст.; міокардіодистрофія; серцева недостатність ІІа, уремічна поліневропатія. Анурія з 19/ХІ 1974 р.
У 1965 р. після ангіни у хворої розвинувся гострий дифузний гломерулонефрит, який перейшов у хронічний. Самопочуття було добрим до 1968 р., коли після грипу виникло загострення. Такі загострення у 1969 р. під час вагітності, в 1972 р. і в березні 1974 р. після «застуди». З 1969 р. відмічено підвищення артеріального тиску. З березня 1974 р. стійка гіпертонія (АД 230/130 мм рт. ст.), постійний головний біль, швидка стомлюваність при розумової, так і фізичної роботи, дратівливість, запальність, порушення сну. Виявлено азотемія. На початку серпня 1974 р. виникло відчуття оніміння в пальцях ніг, часом відчувалося печіння в підошвах, поколювання в шкірі підошов при легкому дотику до підлоги, проте при стоянні і ходьбі відчуття «голок» проходило. Через два тижні приєдналося оніміння в кінчиках пальців рук. У вересні при ходьбі стала відзначати швидку стомлюваність ніг, іноді виникали болі в литкових м'язах. Поступово наростала слабкість стоп, вони почали «бити» при ходьбі.
З кінця вересня помітила слабкість і кистей. Поволі схудли м'язи гомілок і передпліч, дрібні м'язи кистей. 2/Х 1974 р. ввечері випадково виявила різке погіршення зору на ліве око. У наступні три-чотири тижні зір відновився. У зв'язку з неефективністю консервативної терапії, прогресуванням азотемії було розпочато лікування гемодіалізом.
Неврологічний статус 19/XII 1974 р.: загальний стан середньої тяжкості, АТ 160/90 мм рт. ст., пульс 100 ударів на хвилину, ритмічний. Пастозність обличчя, блідість шкірних покривів і губ. Шкіра суха, рясно лущиться. Охоче вступає в контакт, астенізірована. Осередкових коркових симптомів не виявлено. Поля зору не змінені. На очному дні - блідість дисків зорових нервів, смытость їх контурів (більше зліва), набряклість перипапиллярной сітківки, звуження артерій. У лівому оці численні дрібні геморагії в макулярній і парамакулярной області, безліч жовтувато-білих вогнищ, які утворюють скупчення і фігуру полузвезды (гіпертензивна ангіоневропатія, більш виражена зліва). Зіниці круглі, рівномірні, з живими реакціями на світло і конвергенцію. Мова по середній лінії.
Активні рухи обмежені в пальцях ніг і злегка в гомілковостопних суглобах, в інших відділах кінцівок збережені в повному обсязі. Виражена дифузна атрофія м'язів верхніх і нижніх кінцівок, більше в дистальних відділах (дрібні м'язи кісток, м'язи гомілок і стоп). М'язовий тонус низький.
Сила миші в руках (в балах) Справа Зліва Призводять плече 5 5 Що відводять плече 5 5 Згиначі передпліччя 5 5 Розгиначі передпліччя 5 5 Згиначі кисті 4 4 Розгиначі кисті 3 3 Згиначі пальців рук 3 3 Розгиначі пальців рук 3 3 Призводять пальці 2 2 Розводять пальці 2 2
Карпорадиальный рефлекс зліва середньої жвавості, праворуч відсутня. Біцепс-рефлекс зліва низький, праворуч - живий.
Тріцепс-рефлекс середньої жвавості з обох сторін.
Сила м'язів на ногах (у балах) Справа Зліва Згиначі стегна 5 5 Розгиначі стегна 5 5 Згиначі гомілки 5 5 Розгиначі гомілки 5 5 Згиначі стопи 3 3 Розгиначі стопи 2 2 Згиначі пальців ноги 2 2 Розгиначі пальців ноги 1 1
Колінні рефлекси низькі, ахіллові і з сухожилля довгого розгинача великого пальця ноги відсутні з обох сторін. Патологічних китичних і стопных знаків немає. Черевні рефлекси не викликаються Больова і температурна чутливість (рис. 92) знижена на нижній третині передпліччя і кистях (у формі «рукавичок») і на нижній половині гомілок і стопах (у формі «шкарпеток»). Тактильна чутливість знижена на пальцях рук і ніг. Вібрацію камертона на шиловидном відростку променевої і ліктьової кістки відчуває 4 с, на щиколотках - 2 с. Суставномышечное почуття не порушено. Координаторні проби виконує добре. Крива «інтенсивність - тривалість» показала часткову денервацію довгого розгинача великого пальця ноги, довгою перонеальной м'язи і m. opponens на кистях (рис. 93).
Рис. 92. Хвора Ж. Схема розлади поверхневої чутливості (знижена больова і температурна чутливість за типом «рукавичок» і «шкарпеток».
Рис. 93. Хвора Ж. Крива «інтенсивність - тривалість». 1 - чотириголовий м'яз стегна (норма); 2 - протиставляє великий палець руки; 3 - довга малогомілкова; 4 - довгий розгинач великого пальця ноги.
Електроміографія: m. tibialis anterior - у спокої биэлектрическая активність відсутня; при максимальному довільному скороченні - редукована інтерференційна крива, амплітуда від 70 до 150 мкв. Значне збільшення кількості поліфазних потенціалів. М. quadriceps femoris - при максимальному довільному скороченні - значно зредукована інтерференційна крива. Є ділянки дискретної активності з частотою потенціалів дії близько 15 Гц, змінюються кривий интерферентного характеру. Амплітуда потенціалів дії 350-650 мкв. Відсоток поліфазних потенціалів дії значно збільшений. Висновок: зміни ЕМГ вказують на ураження дистальних відділів периферичного рухового неврона (рис. 94).
Рис. 94. Хвора Ж. Електроміограми.
1 - m. tibialis anterior; 2 - m. quadriceps femoris. Пояснення до тексту.
Отже, у молодої жінки на тлі ХІН ІІІБ стадії поступово розвинулися неврологічні розлади. Спочатку вони виражалися загальномозкових явищами у вигляді головного болю (наслідок артеріальної гіпертензії) і неврастенічних синдром (підвищена дратівливість, запальність, порушення сну). В подальшому приєдналися і стійкі нервово-м'язові розлади - атрофія і гіпотонія м'язів, зниження і згасання глибоких рефлексів, слабкість м'язів дистальних відділів кінцівок. Симетричність рухових і чутливих розладів дозволила діагностувати поліневропатію. Електрофізіологічні дослідження підтвердили ураження периферичних нервів. Слід зазначити, що на тлі вираженої азотемії, крім симптомів ураження периферичної нервової системи, у хворої були виразні ознаки інтоксикації головного мозку. Останні швидко регрессировали після перших двох сеансів діалізу. Явища поліневропатії також зменшилися після 14 сеансів гемодіалізу, згладилися розлади поверхневої чутливості. Ступінь парезу зберігалася незмінною.
У 6 наших хворих з уремічної поліневропатією досліджено спинномозкова рідина. Тиск ліквору було нормальним. У 3 відмічено підвищення білка до 0,5-0,66%0. Клітинний склад залишався в нормі. Подібні дані отримані Jennekens та ін. (1971).
Таким чином, поліневропатія при ХНН характеризується порушенням чутливості і слабкістю в дистальних відділах кінцівок. Майже завжди це поєднується з вегетативно-трофічними розладами. Нерідко сенсорна форма поліневропатії передує іншим. При цьому до чутливих розладів приєднуються парези стоп і кистей і розвивається найбільш часта форма поліневропатії - сенсорно-паретична.
Швидкість прогресування та вираженості проявів поліневропатії в значній мірі визначається своєчасністю початку лікування програмним гемодіалізом і його адекватністю. У зв'язку з цим Scribner і Blagg (1973) вважають за доцільне починати лікування гемодіалізом при креатинине сироватки крові 6-7 мг %, коли ще не встигають розвинутися виражені уремические прояви, зберігається працездатність хворих. В цих випадках, згідно з шестирічного досвіду авторів, поліневропатія взагалі не розвивається. Виникнення або прогресування її на тлі гемодіалізу є, за їх висновками, найбільш достовірним показником недостатньої інтенсивності (тривалості) сеансів гемодіалізу. Jebsen та ін. (1967) вважають лікування гемодіалізом адекватним лише в тих випадках, коли їм запобігається розвиток поліневропатії. При її виникнення або прогресування на фоні лікування гемодіалізом тривалістю 18 годин на тиждень Dobbelstein (1972) рекомендує збільшувати терміни підключення до 24 годин і більше. Його дослідження, в якому аналізуються результати лікування 900 осіб у 55 центрах гемодіалізу ФРН, так і названо «Уремічна невропатія як функція часу лікування діалізом». Иллюстративны наведені в ній дані про частоту полиневропатий залежно від тривалості диализов: при підключенні хворих на 17, 18-21, 22-25, 26-30 і 31-40 годин на тиждень частота невропатий відповідно дорівнює 18%, 15%, 11%, 5% і 1%.
Сенсорна форма полиневропатий найбільш оборотна при своєчасному початку лікування програмним гемодіалізом. Її прояви зникають зазвичай протягом 6-8 тижнів (в. І. Шумаков та ін, 1974; Tenckhoff та ін, 1965; Tyler, 1968; Jennekens та ін, 1971). При паретической і сенсорно-паретической формах поліпшення моторної функції і проведення імпульсів по нервах відбувається значно повільніше (протягом від декількох місяців до декількох років). У цих випадках до ліквідації симптомів може привести тільки трансплантація нирок, ефект якої теж буває неповним, якщо у хворого є виражені парези, свідчать про глибокі дегенеративні зміни в аксонах. Трансплантація рекомендується і при рідкісних випадках «блискавичної» форми невропатії, яка розвивається у випадках быстропрогрессирующей ХНН. Повного зникнення симптомів невропатії при цьому зазвичай домогтися не вдається (Scribner, Blagg, 1973).
