У періоди кровотеч призначають місцеві і загальні кровоспинні засоби: вітамін С і хлорид кальцію (0,5-1 г аскорбінової кислоти в 10 мл 10% розчину хлориду кальцію внутрішньовенно); щоб уникнути різкої реакції організму хлорид кальцію можна давати всередину по 10-12 стіл. л. 5% розчину на добу; призначають також вітамін Р - цитрин по 0,05 г і рутин по 0,025 г 3-4 рази в день. Дія всіх цих засобів засновано на ущільненні судинного ендотелію.
Для підвищення згортання крові застосовують вітамін К по 10-20 мг 2-3 рази в день під час їжі або 0,3% розчин вікасолу по 5 мл внутрішньом'язово. Місцевими гемостатичними властивостями володіють сухий тромбін (див.) та гемостатична губка (див.).
Можливість консервативного лікування з'явилася в зв'язку з введенням в практику кортикостероїдних гормонів - кортизону, преднізолону. Малі та середні дози стероїдних гормонів (25-50 мг преднізолону), не впливаючи суттєво на кількість кров'яних пластинок, що сприяють припиненню кровотеч і підвищення резистентності капілярів. Великі дози кортикостероїдних гормонів (преднізолону 50-100 мг в день) сприяють не тільки припинення кровотеч і настання клінічної ремісії, а й нормалізації кількості кров'яних пластинок і поліпшенню показників геморагічного синдрому.
Найбільш ефективні, але тимчасові результати терапії кортикостероїдними гормонами відзначаються головним чином при приєднанні імунного компонента до тромбоцитопенічній пурпурі, стійкі результати - при імуноалергічна тромбоцитопениях, особливо у дітей до 8-річного віку. Сприятливий ефект, одержуваний від кортикостероїдів при тромбоцитопенічна кровотечах, пояснюється в першу чергу зменшенням судинної проникності. При імуноалергічна тромбоцитопениях основне значення має пригнічуючий вплив гормонів на процеси імуногенезу. У цих випадках тривале застосування гормонів у великих дозах може призвести до повного клінічного і «біологічного» (зі зникненням імунних антитіл) одужанню.
Переливання крові в дозах 100-150 мл застосовують як гемостатичний засіб, у великих кількостях (250-500 мл) - при підготовці хворого до операції. При тромбоцитопенічна кровотечах з успіхом застосовують трансфузії пластинковою маси (по 40-60 мл).
Радикальним методом лікування хвороби Верльгофа вважається спленектомія (див.).
Ця операція є могутнім фактором, що стимулює утворення кров'яних пластинок мегакариоцита мі кісткового мозку. Вже через 2 години після спленектомії відзначається пожвавлення пластинообразовательной функції мегакаріоцитів кісткового мозку (рис. 4), а через 48 год. (рис. 5 і 6) - гіпертромбоцітоз в крові; одночасно зникають всі геморагічні явища. Максимальне збільшення числа кров'яних пластинок у крові відбувається до кінця першого тижня після операції, що збігається з моментом найвищого розпаду мегакаріоцитів в кістковому мозку; отшнуровавшиеся пластинки утворюють цілі «купки» і «хвости», що відходять від мегакаріоцитів (рис. 7).
Рис. 4. Кістковий мозок при хворобі Верльгофа (через 2 години після спленектомії). У величезній клітці почалося отшнуровывание кров'яних пластинок.
Рис. 5. Кістковий мозок при хворобі Верльгофа (через 48 год. після спленектомії). Масове утворення кров'яних пластинок з цитоплазми мегакариоцита.
Рис. 6. Кістковий мозок при хворобі Верльгофа (через 48 год. після спленектомії). Цитоплазма гігантської клітини «разменялась» на кров'яні пластинки. Видно розріджений ядро з залишками цитоплазми і «хвостом» з тромбоцитів.
Рис. 7. Кістковий мозок при хворобі Верльгофа (через 6 днів після спленектомії). Розпадається на окремі фрагменти ядро мегакариоцита, оточене новоутвореними пластинками.
Рис. 8. Кістковий мозок при хворобі Верльгофа (через 12 днів після спленектомії). Видно ланцюжка кров'яних пластинок.
Рис. 9. Кістковий мозок при хворобі Верльгофа (через 20 днів після спленектомії). Мегакариоцит нової генерації морфологічно нормальний, але функціонально малодеятелен - утворення кров'яних пластинок незначно.
Рис. 10. Динаміка числа тромбоцитів після спленектомії (від 1-го дня до 10 років)
(Шведським).
Максимальне збільшення числа кров'яних пластинок у крові після спленектомії у хворих на тромбоцитопенічну пурпуру досягає 1,2-1,5 млн. в 1 мм3. Надалі, зазвичай з 2-6-й тижні після спленектомії, число кров'яних пластинок повільно зменшується (рис. 8і 9) до нормальних та субнормальних цифр (рис. 10).
Геморагічний синдром зникає негайно після операції. Згортання крові, тривалість кровотечі, ретракція кров'яного згустку стають нормальними, що слід поставити в зв'язок з збільшенням кількості кров'яних пластинок. Провокаційні проби (щипка, джгути тощо) стають негативними. Віддалені спостереження (до 13-17 років) показують, що більш ніж у 2/3 оперованих кількість кров'яних пластинок хоча і нижче нормального рівня, але тримається на цифрах вище «критичних», тобто перевищує 30 000, і явища кровоточивості не поновлюються.
У питанні про показання до спленектомії слід дотримуватися принципу невідкладність цієї операції у випадках наполегливих тромбоцитопенічна
кровотеч, що загрожують життю хворого і не піддаються консервативних заходів. При сприятливо протікаючих формах тромбоцитопенічної пурпури з тривалими ремісіями і помірними крововтратами, не супроводжуються анемізації хворого, показання до спленектомії відносні. Спленектомія не показана при легких, «стертих» формах тромбоцитопенічної пурпури, що виявляються в основному у вигляді шкірних геморагій, без кровотеч з слизових оболонок, а також при імуноалергічна і медикаментозних тромбоцитопениях. При постановці показань до спленектомії слід ретельно диференціювати інші подібні клінічні форми - гостру апластичну анемію або гострий лейкоз, при яких операція протипоказана. Показання до спленектомії можуть виникнути при вторинній тромбоцитопенічної пурпури, ускладнює протягом гепато-лиенального синдрому або інфекційного захворювання, що протікає з вираженою спленомегалією і явищами гіперспленізму.
При підготовці хворого до операції необхідною умовою є попередні переливання крові (250 - 300 мл) або еритроцитної маси (по 100 - 150 мл). Попередня підготовка хворих до операції гемотрансфузіями, поліпшення хірургічної техніки знизили післяопераційну летальність до 2%.
Найбільш частими причинами смерті після спленектомії є кровотеча в черевну порожнину, поддіафрагмальние нагноєння, поширені тромбози черевних судин. Останні виникають найчастіше на 8-12-й день після операції, що відповідає періоду максимального збільшення в крові кількості кров'яних пластинок.
Ефективність спленектомії у сенсі припинення кровотечі і практичного одужання хворих становить від 80 до 98%.
Особливої уваги вимагають ті форми тромбоцитопенічної пурпури у жінок, при яких єдиним проявом геморагічного діатезу служать мено - та метрорагії. На відміну від дизовариальной пурпури, де хороший ефект досягається застосуванням жіночих статевих гормонів, при тромбоцитопенічній пурпурі, протікає під маскою «ювенільних» (вірніше, виргинальных) маткових кровотеч, гормональна терапія (препарати жовтого тіла прогестерон) абсолютно неефективна, як і вишкрібання порожнини матки. Спленектомія у цих випадках призводить до клінічного одужання.
