Виникнення аномалій розвитку статевих органів та їх взаємозв'язок

У середині 1910-х років Felix зайнявся поглибленим вивченням морфогенезу жіночих статевих органів та аномалії їх розвитку. Він запропонував класифікацію аномалій розвитку з урахуванням терміну їх виникнення. Ми вважаємо, що його класифікація досі є найкращою; доцільно привести цю класифікацію, так як вона дає уявлення про взаємозв'язок різних аномалій розвитку.
Перша група. Сюди включаються аномалії, які виникають на 2-му тижні внутрішньоутробного життя. У нормального плоду в цей період розвивається сечостатева складка. У разі патологічного розвитку не розвиваються сечостатева складка, предпочка, вольфовы ходи, остаточна нирка, мюллеровы ходи і навіть яєчники. Ця аномалія розвитку про обох сторін зустрічається тільки в рідкісних випадках.
Рідко спостерігається одностороннє відсутність труби і яєчника. Novak вважає, що в даному випадку мова йде не про аплазії, а про порушення кровообігу, викликане яким-то шкідливим впливом (перекрут?); в результаті порушення кровообігу відбувається атрофія органів, а згодом і їх розсмоктування. Потрібно відзначити, що в подібних випадках завжди можна виявити дистальний кінець труби у вигляді маленької кукси. Ця аномалія розвитку не має клінічного значення.
Друга група. Сюди включаються аномалії, які виникають на 4-5-му тижні внутрішньоутробного життя. При нормальному розвитку мюллеровы ходи утворюються безпосередньо біля вольфовых ходів шляхом втягування целома. При патологічному розвитку мюллеровы ходи не утворюються з однієї або з обох сторін, предпочка, остаточна нирка і яєчники розвиваються нормально. Невідомий ані один випадок одночасної відсутності обох труб, матки і піхви. Спірною є і та форма однорогой матки, у якої не розвинувся відсутній ріг. Більш ймовірно, що утворився рудиментарний орган вдруге розсмоктався на більш пізньому етапі розвитку (Schroder, 1959).
Третя група. Сюди включаються аномалії, які виникають на 5-6-му тижні внутрішньоутробного життя. При нормальному розвитку в цей період відбувається злиття двох сечостатевих складок, з яких утворюється статевої тяж. При патологічному розвитку не відбувається злиття сечостатевих складок, і мюллеровы ходи залишаються відокремленими на всьому протязі. Про це механізмі говорить черевна платівка, розташована між двома половинами матки. Найбільш типовою аномалією цієї групи є uterus didelphus (це нормальна форма матки у сумчастих тварин). Основна аномалія може поєднуватися з супутнім дефектом, як, наприклад, атрезія одного або обох рогів.
Четверта група. Сюди включаються аномалії, які виникають на 7-11-му тижні внутрішньоутробного життя. При нормальному розвитку в цей період відбувається злиття мюллеровых ходів, що утворюють піхву і шийку матки. Верхній відділ матки (тіло) складається з двох половин. При патологічному розвитку не відбувається злиття мюллеровых ходів чи відбувається лише їх часткове з'єднання. Важливою особливістю цієї аномалії є перегородка піхви; товщина перегородки різна. В результаті неповного з'єднання мюллеровых ходів виникають наступні варіанти подвоєння матки і піхви: uterus duplex cum vaginae septae і uterus duplex cum vaginae subseptae.
П'ята група. Сюди включаються аномалії, які виникають на 13-14-го тижня внутрішньоутробного життя. При нормальному розвитку утворюється м'язова оболонка піхви, розвиваються труби, матка і її шийка. При патологічному розвитку м'язи піхви і матки не розвиваються, і ці органи представлені у вигляді тонких тяжів. У цей період виникає атрезія піхви, рідше - шийки матки.
Шоста група. Сюди включаються аномалії, які виникають на 15-16-го тижня внутрішньоутробного життя. При нормальному розвитку в цей період відбувається повне з'єднання рогів матки і остаточне формування матки з трикутної маткової порожнини. При патологічному розвитку не відбувається злиття відділів мюллеровых ходів, з яких розвивається тіло матки, в результаті чого можуть виникнути дворога матка з однією шийкою, сідлоподібна матка, uterus subseptus і дворога матка з рудиментарним рогом.
Остання аномалія проявляється після першої менструації, коли утворюється haematometra lateralis (табл. 13).

Таблиця 13. Формальний генез розвитку і аномалій розвитку внутрішніх статевих
Терміни ембріогенезу Нормальний розвиток Патологічний розвиток
2 тижні Утворюється складка сечостатева Не розвивається предпочка, вольфов хід, мюллеров хід і яєчник з одного або з обох боків
4-5 тижнів З епітелію целома утворюються мюллеровы ходи Утворюється предпочка і яєчник, але не розвивається мюллеров хід з одного або з обох боків
5-6 тижнів Відбувається злиття двох статевих складок, утворюється статевої тяж Відбувається неповне злиття мюллеровых ходів або вони залишаються повністю ізольованими один від одного
7-11 тижнів В результаті злиття дистальних кінців мюллеровых ходів утворюється шийка матки і піхва Дистальні кінці мюллеровых ходів не зливаються; утворюється подвійна матка з частковою або повною перегородкою піхви
13-14 тижнів Утворюється м'язова оболонка внутрішніх статевих органів; утворюються матка, труби і шийка Не утворюється м'язова оболонка матки і труб. Виникає атрезія піхви та шийки матки
15-16 тижнів Відбувається злиття рогів матки; матка приймає свою остаточну форму Не відбувається злиття рогів матки; утворюється дворога матка з однією шийкою, дворога матка з рудиментарним рогом, сідлоподібна матка; матка з частковою перегородкою

З клінічного досвіду відомо, що аномалії розвитку, відносяться до першої і другої груп, зустрічаються виключно рідко. Починаючи з третьої групи аномалії розвитку зустрічаються частіше; найбільш часто зустрічаються uterus septus і subseptus і різновиди дворогій матки.
Скарги зазвичай виникають з настанням статевої зрілості у випадках, коли неможливий вихід назовні менструальної крові. У хворих виникають molimina menstrualis, але кровотечі немає. По досягненні статевої зрілості виникають труднощі у зв'язку з статевим життям, безплідність або утруднені пологи. Хворі з аномаліями розвитку статевих органів потребують хірургічного втручання лише по досягненні статевої зрілості (до або після заміжжя), за винятком хворих з атрезією піхви, яким операція проводиться з настанням статевої зрілості.