Вроджений вивих стегна зустрічається досить часто, у 3-4 дітей на 1000 новонароджених, при цьому дівчатка страждають в 5-7 разів частіше хлопчиків.
Етіологія захворювання залишається нез'ясованою. У клінічній практиці відомі випадки спадкової патології.
В основі захворювання лежить недорозвинення елементів кульшового суглоба, зокрема кульшової западини, головки і шийки стегна.
Як правило, у новонародженого вивиху ще немає, а є вроджена дисплазія кульшового суглоба, яка в залежності від ряду факторів в подальшому може призвести до вывиху в суглобі, або, навпаки, в результаті нормалізації анатомічних структур - до одужання.
Вертлюжну западину у дітей з вродженою дисплазією зазвичай менш глибока, ніж в нормі, і, що особливо важливо, має скошений верхній край («дах») кульшової западини. Цей «дах», в яку впирається головка стегна, недорозвинена, внаслідок чого головка не утримується у кульшовій западині, і спочатку під впливом напруги м'язів, що оточують тазостегновий суглоб, а потім під впливом навантаження, поступово, міліметр за міліметром, зміщується догори з утворенням вивиху в тазостегновому суглобі (рис. 74).
Рис. 74. Рентгенограма двостороннього вродженого вивиху стегна.
Утворення вивиху сприяють і деякі відхилення у розвитку проксимального відділу стегна. Насамперед головка на боці ураження, відстаючи в розвитку, має менший розмір у порівнянні зі здоровим стегном. Це призводить до невідповідності і без того розширеної кульшової западини, що також сприяє зміщення стегна догори. Велике значення під взаєморозташування головки та вертлюгової западини має кут, утворений шийкою і діафізом стегна. Шийково-діафізарний кут в нормі у дорослих дорівнює 130°, у новонароджених він досягає 150-160°, що при недорозвиненою «даху» також сприяє зміщення голівки стегна догори. Вроджене недорозвинення проксимального відділу стегна часто супроводжується відхиленням шийки кпереди в більшій мірі, ніж це буває в нормі. Антеверзия у новонароджених досягає зазвичай 30° (у дорослих вона знижується до 10-15°), а при вродженому вивиху стегна досягає 60° і навіть 90°.
При такому крайньому положенні при рентгенографії в передньо-задньому напрямку головка стегна накладається на проксимальний кінець стегнової кістки і шийка зовсім не видно.
По мірі росту дитини, якщо не проводиться лікування, зміни наростають і наступають вторинні зміни в кістках і навколишніх м'яких тканинах.
Під час ходьби з кожним кроком відбуваються ковзаючі рухи голівки стегна то вгору, то вниз. В результаті в правому краю кульшової западини утворюється заглиблення, «борозна ковзання», за якою стегно все далі зміщується догори і впирається в клубову кістку. Там, на новому місці, під впливом постійно діючого навантаження може сформуватися «вторинна вертлюжну западину, яка, звичайно, в анатомічному і функціональному відношеннях залишається неповноцінною. Вертлюжну западину, позбавлена фізіологічних подразнень, пов'язаних з тиском головки, різко відстає в розвитку - вона залишається сплощеної, а порожнина її заповнюється рубцевої сполучної тканиною.
Голівка стегна, відстаючи в рості і постійно відчуваючи нерівномірне навантаження, поступово деформується. Суглобовий хрящ піддається дегенеративним змінам і місцями стоншується, місцями відшаровується.
Великі зміни зазнає капсула кульшового суглоба, яка, розтягуючись під дією яка зміщується догори голівки стегна, приймає форму пісочного годинника і часто служить непереборною перешкодою для вправляння.
Кругла зв'язка головки стегна, прикріпляється до дна кульшової западини, також буває тонкою і розтягнутою. Іноді під час операції вона зовсім не виявляється.
Глибокі морфологічні і функціональні зміни відбуваються в оточуючих тазостегновий суглоб м'язах у результаті зближення точок прикріплення сухожиль цих м'язів.
У зв'язку з функціональною неповноцінністю кінцівки на боці вивиху навантаження на нього зменшується, що призводить до відставання у розвитку всієї половини тазу.
Симптоми та діагностика. Клінічна картина захворювання виразна тільки в більш пізній період, коли виражені морфологічні і функціональні зміни з великим трудом піддаються корекції.
Рання діагностика вродженої дисплазії представляє значні труднощі. Однак клініко-рентгенологічне дослідження хворого все ж дозволяє в абсолютній більшості випадків поставити правильний діагноз. З метою раннього виявлення вродженого вивиху стегна необхідно вже в пологовому будинку цілеспрямовано досліджувати всіх дітей.
Найбільш достовірною ознакою вродженого вивиху стегна є симптом «зісковзування», або симптом «вправляння і вивіхіваніе», голівки стегна. Визначається він у дитини, що лежить на спині, при згинанні і відведенні ніжок до кута 90°. У разі, якщо головка розташовується поза кульшової западини, що вона при відведенні стегна, перескакуючи через задній край кульшової западини, вправляється в суглоб. Рука досліджує в цей момент відчуває характерний поштовх, а в ряді випадків вправляння супроводжується характерним щелкающим звуком. Приведення стегна веде до вывихиванию головки і також супроводжується аналогічним відчуттям поштовху. Слід зазначити, що симптом «зісковзування» не обов'язково визначається при першому розведенні ніжок і нерідко зникає при повторних дослідженнях. Одноразове визначення симптому «зісковзування» достатньо для діагностики вродженого вивиху стегна. Цей Симптом може визначатися з першого дня народження дитини і в окремих випадках зберігатися до 6-місячного віку. Симптом «зісковзування» визначається приблизно в половині випадків встановлених вивихів.
Другою ознакою вивиху є симптом обмеження відведення стегна або стегон при двосторонній патології. Визначається він також у положенні дитини на спині при згинанні і відведення стегон. Особливо цінним цей симптом буває при односторонньому вивиху, коли є можливість порівняння ступеня відведення обох стегон. Цей Симптом при вродженому вивиху зустрічається часто - у 80-90% хворих дітей.
Непостійним симптомом природженого вивиху може бути розхитаність в тазостегнових суглобах, що буває частіше при сідничному передлежанні. У найближчі терміни після народження розхитаність може зникнути, змінюючись обмеженням відведення стегон.
Важливою діагностичною ознакою є асиметрія шкірних складок: при односторонньому вивиху їх більше, і вони глибше на боці ураження (рис. 75). Хоча асиметрія складок може бути і у здорових дітей, у хворих з вродженим вивихом стегна вона зустрічається приблизно в 70% випадків.
Рис. 75. Асиметрія шкірних складок при вродженому вивиху стегна.
Непостійними, але промовистими симптомами є незначне вкорочення і зовнішня ротація ніжки на боці вивиху.
Таким чином, вже у новонароджених можна виявити ряд ознак патології кульшового суглоба. Однак, враховуючи мінливість симптомів і їх незначну вираженість, поставити діагноз тільки на підставі даних клініки неможливо.
Великою підмогою в діагностиці є рентгенографія. Рентгенографію слід проводити таким чином, щоб на одній плівці були видні обоє кульшового суглоба. При вивченні рентгенограм звертають увагу на структуру кісткових утворень, так і на їх взаємовідносини.
У новонароджених головка не видно. Ядро окостеніння головки в нормі з'являється у хлопчиків в 6 міс, а у дівчаток - через 4 міс після народження. На боці вивиху ядро окостеніння виражено в меншій мірі. При двосторонньому ураженні цей ознака втрачає своє значення, однак, характерно запізніле поява ядер окостеніння. Для ранньої рентгенодіагностики вродженого вивиху стегна запропоновані різні схеми, які дозволяють більш точно визначити недорозвинення кульшового суглоба (рис. 76).
Рис. 76. Рання рентгенодіагностика вродженого вивиху стегна (пояснення в тексті).
У нормі горизонтальна лінія А, проведена через правий і лівий світлий Y-подібний хрящ, що становить дно кульшової западини, перетинає середину або верхню частину кісткового ядра голівки стегна. Отстояние стегнової кістки від центру суглоба - латеропозиция - визначається за допомогою вертикалі, яка проводиться через верхнелатеральный виступ кульшової западини. Голівка стегна в нормі розташовується медіально від цієї лінії. Якщо горизонтальну лінію Із провести через підставу шийки, то вона перетинає нижню частину «петлі» або «сльозинки» або «коми Келера». Необхідно вивчити лінію Шентона - D. В нормі - це правильна дугоподібна лінія, що з'єднує нижній контур горизонтальної гілки лобкової кістки з контуром шийки стегна. Ламана лінія Шентона свідчить про зміщення стегна догори.
Найважливішим рентгенологічною ознакою є так званий ацетабулярный індекс, що визначає кут нахилу даху кульшової западини. Кут нахилу визначається по двох лініях - горизонтальної, проведеної через Y-подібний хрящ, і лінією, проведеною по зовнішньому краю кісткової частини кульшової западини. В нормі кут нахилу даху не перевищує 25°.
Діагностика вродженого вивиху стегна у дітей після одного року, коли дитина починає ходити, зазвичай не викликає труднощів. При однобічному вивиху спостерігаються вкорочення ноги, шкутильгає хода, а при двосторонньому - «качина хода», обмеження відведення стегна, високе розташування великого вертлюга, відсутність головки при пальпації в паховій області, а також позитивний симптом Тренделенбурга (рис. 77) роблять клінічну діагностику майже безпомилкової. Перераховані раніше рентгенологічні ознаки виражені більш чітко, і до них додаються деформація голівки і розширення шийки стегна.
Рис. 77. Симптом Тренделенбурга при лівосторонньому вродженому вивиху.
а - негативний; б - позитивний, при стоянні на лівій нозі
