Клінічна симптоматика і діагноз. Серед хворих, які страждають на хворобу Уіппла, найчастіше можна зустріти чоловіків у віці від 30 до 60 років, відзначають поступово прогресуючу слабкість, проноси, схуднення та болі в суглобах без їх деформації.
Найбільш раннім симптомом є артральгии, які спостерігаються в 3/4 випадків і зазвичай за кілька років передують появі шлунково-кишкових розладів. Відзначаються болі у великих і дрібних суглобах, рідше має місце їх почервоніння і припухлість. Надалі симптоми загострення уражень шлунково-кишкового тракту, як правило, супроводжуються появою виражених болів в суглобах.
Пізніше виникають метеоризм, переймоподібні болі навколо пупка, іноді в поєднанні з нудотою і блювотою; як правило, хворі страждають на анорексію та цитофобией. Поступово на тлі шлунково-кишкового дискомфорту з'являються проноси, які стають провідною скаргою хворих. Стілець буває від 5 до 15 разів на добу, водянистий, рясний. В окремих випадках спостерігається стеаторея. Кишкові кровотечі є рідкістю при хворобі Уіппла.
У хворих може підвищуватися температура. У деяких випадках виникає сухий кашель, задишка. Беручи до уваги системний характер захворювання, діагноз іноді ставиться навіть при відсутності шлунково-кишкових розладів.
При об'єктивному дослідженні звертає на себе увагу різке виснаження, адинамія, шкіра іноді буває пігментована, набуває сіро-коричневий відтінок, що нагадує забарвлення шкіри хворих аддісоновой хвороби. У пізніх стадіях захворювання виявляються набряки. Часто вдається промацати збільшені периферичні лімфатичні вузли. У окремих хворих мають місце ексудативний плеврит і перикардит, в інших випадках можуть вислуховуватися серцеві шуми як прояви ендокардиту, часто виявляють гіпотонію як прояв вторинного аддісонізма. Живіт зазвичай розтягнутий, дифузно напружений, при пальпації може визначатися погано обмежена «пухлина» у верхній половині живота. Селезінка та печінка рідко бувають збільшені.
При хворобі Уіппла відсутні патогномонічні зміни лабораторних і біохімічних показників. Часто зустрічається гіпохромна, микроцитарная анемія, нерізко виражений лейкоцитоз.
У важких випадках спостерігаються гіпопротеїнемія, різкі порушення всмоктування D-ксилози, радіоактивного альбуміну, каротину і вітаміну А, жирних кислот. В копрограми часто виявляються нейтральний жир і жирні кислоти.
При рентгенівському дослідженні тонкої кишки видно потовщені складки, а на окремих ділянках рельєф згладжується, спостерігається «розбризкування» барієвої суспензії або «скупчення» в деяких місцях.
Вирішальне значення для постановки діагнозу має аспіраційна біопсія тонкої кишки або периферичного лімфовузла. При цьому зазвичай виявляють специфічні макрофаги - PAS-позитивні «пінисті» клітини.
Діагноз хвороби Уіппла ґрунтується на поліморфних клінічних проявах (поліартрит, лімфаденопатія, стеаторея, полісерозит, кахексія, ознаки аддісонізма) у поєднанні з результатами прижиттєвої біопсії. У важких неясних випадках вдаються до діагностичної лапаротомії.
Прогноз. До останнього часу хвороба Уіппла відноситься до захворювань з несприятливим летальним результатом протягом 1-2 років. Описуються випадки і з більш тривалим перебігом (до 61/2 років), у окремих хворих спостерігаються короткочасні спонтанні ремісії (Palmer та ін., 1950).
Якщо визначати тривалість захворювання від моменту появи артральгий, то вона нерідко досягає 8-10 років.
Лікування. Більшість дослідників є прихильниками комбінованої терапії антибіотиками і стероїдними гормонами на тлі висококалорійної дієти, багатої білком. У випадках зі стеатореєю виправдане призначення дієти, позбавленої клейковини. Доцільно парентеральне введення жиророзчинних вітамінів A, D і К, препаратів заліза і кальцію.
Антибіотики (в тому числі і широкого спектру дії) використовуються у великих дозах у вигляді курсів - пеніцилін по 1-2 млн. ОД, стрептоміцин - 1 г, тетрациклін по 1-1,5 млн. ОД в день.
Стероїди при курсовому призначенні в звичайних дозах іноді дають позитивний ефект, викликають тимчасову ремісію, але змінити перебіг захворювання і обмежити його прогресування ці препарати не можуть.
Однак Chears та ін. (1964) отримали більш обнадійливі результати при одночасному призначенні великих доз антибіотиків і стероїдних гормонів.
У світлі даних Trier, які передбачають можливу бактеріальну природу хвороби Уіппла, застосування антибіотиків набуває більшу обґрунтованість.
