Вона є рідкісною спадковою формою ліпідозу, яка проявляється в перші тижні життя симптомами ураження шлунково-кишкового тракту, такими, як блювання, діарея, здуття живота, а також збільшенням печінки і селезінки. При хворобі Вольмана виявляють вакуолизацию лімфоцитів, а в біоптатах тонкої кишки виявляють ліпідні вакуолі в гистиоцитах. Характерна також кальцифікація надниркових залоз. Як правило, смерть наступає через декілька місяців.
