Розшаровує аневризма (aneurysmа dissecans) - відносно рідкісна форма аневризми аорти, при якій утворюється порожнина між окремими шарами стінки посудини. Виникає внаслідок надриву внутрішньої (частіше) або внутрішньої і середньої оболонок аорти. Виливається при цьому кров розшаровує оболонки стінки судини на різній відстані від місця надриву (рис. 3 і 4).
Зазвичай надрив та розшарування стінки відбуваються при вираженому атеросклерозі аорти на місці атеросклеротичної бляшки, рідше - при сифілітичний ураженні стінки аорти; в останньому випадку можливий розрив стінки аорти в місці освіти сифілітичної гуми. До числа факторів, що привертають до розвитку аневризми аорти, відносять гіпертонію і травму. Захворювання виникає переважно у осіб похилого та старечого віку, частіше у чоловіків.
У більшості випадків аневризма аневризма виникає в висхідної частини дуги аорти; іноді розрив її внутрішніх шарів локалізується дещо вище півмісяцевих стулок клапанів (рис. 5), аневризма може поширюватися по всій довжині грудної і черевної аорти до біфуркації і навіть на клубові артерії до пупартовой зв'язки. Рідше надрив утворюється в низхідній частині грудної аорти або в іншому місці грудної або черевної аорти.
Рис.3. Освіта розшаровуючої аневризми аорти (схема).
Рис.4. Поперечний зріз аорти і аневризматического мішка: 1 - порожнина аорти; 2 - порожнину аневризми.
Рис. 5. Надрив стінки висхідної частини дуги аорти з утворенням аневризми
Порожнину розшаровуючій аневризмі аорти може закінчуватися сліпо, але зазвичай має два або кілька отворів. У подібних випадках, якщо прорив аневризми в просвіт аорти відбувається через середню і внутрішню оболонку, в порожнині аневризми циркулює рідка кров, можуть міститися кров'яні згустки і тромби. Якщо аневризма аневризма повідомляється з порожниною аорти, нижче місця первісного розриву її стінки, то з часом стінки аневризми стають гладкими, покриваються епітелієм і набувають будова, схоже з будовою стінки посудини. Аневризма перетворюється як би в додатковий кровоносне русло.
Клінічна картина розшаровуючої аневризми аорти різноманітна і залежить від її локалізації та характеру ускладнень. Найбільш часті скарги на різкі, часом нестерпні болі за грудиною, иррадиирующие в шию, плечовий пояс, подложечную область, спину, іноді в поперекову і пахову області. Описані випадки безболючого течії з відносно задовільним станом хворого, що пояснюють повільним розвитком аневризми. Може виникнути колапс з втратою свідомості. У ряді випадків, частіше у людей похилого віку, з'являється задишка, що переходить у важку задуху. Збудження, парези, судоми відображають рефлекторні порушення нервово-психічної сфери. Різке розлад кровообігу в головному і спинному мозку може вести до гемі - та параплегії. На початку захворювання артеріальний тиск може бути підвищеним. В подальшому вона знижується, трохи підвищується температура тіла, виявляються невеликий лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, анемія. У деяких хворих відзначається різного наповнення пульс (pulsus differens) на променевих артеріях правої і лівої рук, що обумовлено здавленням аневризмою підключичної артерії або брахиоцефалического стовбура.
Ознаки недостатності аортальних клапанів при розшаровуючій аневризмі аорти спостерігаються нерідко, особливо при локалізації аневризми у висхідній аорті в безпосередній близькості від півмісяцевих клапанів, що веде до їх деформації і розширення аортального кільця. У подібних випадках у II міжребер'ї справа вислуховується діастолічний шум і виявляються інші ознаки аортальної недостатності (див. Вади серця). При аневризмі дистального кінця горизонтального відділу та низхідної частини дуги аорти, коли трахея і стравохід зміщуються вправо і звужується лівий бронх, буває позитивним симптом Олівера - Кардареллі (ритмічне зміщення гортані при кожній систолі). Для виявлення цього симптому хворого садять із закритим ротом і піднятим підборіддям або укладають на спину з закинутою головою. Досліджує двома пальцями охоплює щитоподібний хрящ і відтягує його догори і вліво. При пульсації аневризми тиск на лівий бронх викликає зміщення трахеї і веде до ритмічним зміщення гортані вниз при кожній систолі.
Електрокардіографічні зміни можуть виражатися в деформації комплексу QRS, зміщення (частіше донизу) сегмента S-Т, зміні форми і напрямку зубця Т. Ці зміни не характерні і не дозволяють діагностичних труднощів.
При розшаруванні стінок черевної аорти з залученням в процес брижових артерій може розвинутися інфаркт кишечника, що супроводжується різкими болями в області живота і баріться стілець в результаті кишкової кровотечі. При порушенні току крові у нирковій, клубової і стегновій артеріях виникають гематурія, анурія, гангрена кінцівок. Частковий прорив аневризми аорти в легені або порожнину плеври веде до кровохаркання і появи ряду симптомів, властивих геморагічного плевриту, туберкульозу або пухлини легені. При прориві розшаровуючої А. а. у порожнину перикарда з'являються ознаки скупчення там рідини: різка глухість серцевих тонів, збільшення розмірів абсолютної серцевої тупості; на ЕКГ і рентгенограмі - ознаки ексудативного перикардиту.
Діагноз важкий. Він повинен базуватися на ретельно зібраному анамнезі та детальному вивченні клінічних даних. Найбільші труднощі зустрічаються при диференціальному діагнозі з інфарктом міокарда. При аневризмі болісні загрудинні болі виникають раптово, частіше іррадіюють в спину, може виявитися асиметрія артеріального тиску на обох руках або навіть зникнути пульс на одній з кінцівок. Іноді з'являються ознаки аортальної недостатності або виявляються більш рідкісні симптоми, властиві розшаровуючій аневризмі аорти: дисфагія, гематурія, тимчасова втрата зору. Виражена анемія також служить переконливим диференційно-діагностичною ознакою аневризми. Відсутність типових змін ЕКГ після закінчення декількох днів захворювання говорить проти інфаркту міокарда.
При звичайному рентгенологічному дослідженні характерних ознак розшаровуючої А. а. виявити не вдається (див. нижче Рентгенодіагностика). До аортографії - складного і небезпечного методу дослідження - можна вдатися з метою встановлення точної локалізації аневризми в тих випадках, коли всі інші діагностичні можливості вичерпані.
Прогноз - вкрай важкий. Протягом 2-4 тижнів після утворення аневризми хворі гинуть внаслідок прориву аневризми з перфорацією адвентиція і смертельним кровотечею. У рідкісних випадках при хронічному перебігу розшаровуючої А. а. хворі виживають.
Лікування - симптоматичне і хірургічне (див. нижче Хірургічне лікування).