Хвороба Гіршпрунга

Хвороба Гіршпрунга - це порок розвитку товстої кишки, пов'язаний з недорозвиненням мейснеровского і ауэрбаховского сплетінь, в результаті чого відбувається порушення перистальтирующей функції ділянки кишки і через цю ділянку не проходить кишковий вміст. Порок частіше локалізується в ректосигмоидальной зоні товстої кишки. Вищерозміщені відділи розширюються. Існують компенсовані, субкомпенсированные і декомпенсовані форми хвороби Гіршпрунга. Компенсовані і субкомпенсированные форми не вимагають екстрених втручань. Декомпенсовані форми хвороби Гіршпрунга нерідко призводять до станів, які вимагають негайного хірургічного допомоги. Це спостерігається при недорозвиненні нервової регуляції товстої кишки на значному протязі.
Клініка та діагностика. Клінічна картина декомпенсованої форми хвороби Гіршпрунга відповідає клінічній картині низькою товстокишкової непрохідності. Основним клінічним симптомом буде затримка в відходженні калу і газів. У подальшому приєднується блювота з домішкою жовчі і зелені. Живіт збільшений в об'ємі. На око видно через передню черевну стінку розширені і вялоперистальтирующие кишкові петлі. Діти погано додають у масі і відстають у фізичному розвитку. Швидко наростають гіпотрофія і анемія.
Діагноз хвороби Гіршпрунга встановлюють на підставі анамнезу, характерної клінічної картини захворювання і рентгенологічних даних. Для уточнення діагнозу проводять ірігографію барієвої суспензією в горизонтальному положенні дитини, причому для виявлення хвороби Гіршпрунга немає необхідності готувати велику кількість барієвої суспензії. Барієвої суспензією достатньо наповнити тільки пряму кишку, сигмоподібну ободову кишку і дійти до розширюється ділянки товстої кишки. Далі наповнювати всю розширена частина товстої кишки не слід. Рентгенограму виробляють в косій проекції так, щоб добре була виведена пряма і сигмовидна кишка зі всіма вигинами. При хворобі Гіршпрунга ампула прямої кишки буде відсутній, а ділянка прямої і сигмовидної кишки (в залежності від рівня перешкоди) - звужені.
Лікування декомпенсованої форми хвороби Гіршпрунга починають з дезінтоксикаційної терапії, для чого налагоджують внутрішньовенні краплинні введення рідин і роблять спроби з допомогою сифонных клізм звільнити від калу наповнені їм петлі товстих кишок. Особливістю постановки сифонної клізми при хворобі Гіршпрунга є труднощі з проведенням зонда через звужену частину кишки, особливо якщо зонд старий і м'який. Тому правильніше використовувати більш щільний гумовий зонд з декількома отворами на кінці, але проводити його без всякого насильства, для того щоб не пошкодити стінку кишки. Зонд рясно змащують вазеліновою олією. Іноді, якщо він згортається в ампулі прямої кишки, можна спробувати пальцем, введеним поруч з зондом в пряму кишку, спрямувати його у потрібному напрямку. У надзвичайних ситуаціях використовують ректоскоп для спорожнювання товстої кишки. Катетер або ректоскоп обов'язково повинні бути введені в розширений ділянка товстої кишки, інакше сифонна клізма буде неефективна. Клізму ставлять з 1 % розчином натрію хлориду. Ні в якому разі не можна використовувати для цієї мети водопровідну воду або фізіологічний розчин - це може призвести до смерті дитини внаслідок «калової інтоксикації», пов'язаної із всмоктуванням токсичних речовин з вмісту товстої кишки у кров. Кількість введеної рідини повинна строго відповідати кількості виділеної рідини.
При дуже важких станах, коли дитина не в змозі перенести радикальну операцію і консервативні заходи неефективні, виробляють накладення тимчасової колостоми для розвантаження товстої кишки і тільки згодом проводять повторну операцію. У тому випадку, якщо стан хворого дозволяє, роблять радикальну операцію, при якій видаляється патологічно змінений неперистальтирующий ділянка товстої кишки. Для цього запропоновано кілька операцій. Найбільш поширеними в даний час є операції Дюамеля - Баірова і Соаве в модифікації Ленюшкина, названі за прізвищами авторів, що їх розробили.
При невідкладних станах іноді створюють протиприродний задній прохід Р. А. Гирдаладзе з доповненнями. У подальшому проводять радикальну операцію.
Після операції звертають особливу увагу на догляд та утримання в чистоті області промежини. Яка виведена назовні кишку обробляють розчином сулеми. Затискачі при операції, проведеної за методикою Дюамеля - Баірова, відходять на 6-8-й день.

  • Довідка для операційної медичної сестри