Клінічна картина лімфогранулематозу різноманітна, але тим не менш є цілий ряд ознак, що в сукупності становлять досить характерну картину. До числа найважливіших клінічних симптомів належить наступна тріада: температурна реакція, підвищена пітливість і свербіж шкіри. Часто спостерігається правильне чергування періодів підйому температури і її зниження до нормального рівня, проте температурна крива може бути будь-якого іншого типу.
Найчастіше захворювання починається з збільшення шийних лімфатичних вузлів (50%). Іноді з самого початку процес охоплює кілька областей. Лімфатичні вузли гіперплазовані у початковому періоді хвороби еластичні, але потім стають щільними, спаюються між собою, утворюючи пухлинні конгломерати, іноді хворобливі, які, проте, досить рідко спаюються з шкірою. Це відбувається в тому випадку, коли розвивається вторинна інфекція викликає утворення некрозів і навіть свищів.
Зазвичай генералізація лімфогранулематозу характеризується залученням нових груп лімфатичних вузлів (рис. 3), а також поширенням процесу на внутрішні органи. Ізольовані форми лімфогранулематозу майже на всьому протязі хвороби характеризуються ураженням лімфатичних вузлів якої-небудь однієї області або одного внутрішнього органу. Такі, наприклад, форми Л. з ізольованим ураженням периферичних вузлів, тонкої кишки (П. П. Движків), трахеї, бронхів і легенів (Р. Н. Шик і А. Р. Таргулян) і т. п. Ці форми відносно сприятливі; при них нерідко хороший ефект дає оперативне втручання.
Рис. 3. Генералізована форма лімфогранулематозу.
Селезінка при лімфогранулематозі буває збільшена в 70% випадків. При генералізованій формі Л. це збільшення незначне. Великих розмірів вона досягає у випадках ізольованого її поразки. Ця форма протікає сприятливіші і довше інших варіантів. В пунктаті селезінки виявляють різні форми ретикулярних клітин; однак клітинний поліморфізм виражений не так різко, як в лімфатичних вузлах. Як і в лімфатичних вузлах, селезінці у більшості хворих знаходять клітини Березовського - Штернберга, помірну еозинофілію.
Від характеру і ступеня ураження внутрішніх органів і систем при лімфогранулематозі залежать поліморфізм і строкатість клінічних симптомів: диспептичні явища, кровотечі з шлунково-кишкового тракту, трофічні виразки, перифокальні пневмонії і утворення порожнин в легенях. Ураження легеневої тканини специфічним процесом дуже обтяжує найближчий прогноз. При цьому можуть розвинутися плеврити, зазвичай не піддаються ніяким засобам лікування, легеневі кровотечі і ін Поразку лімфогранулематозом трахеї, гортані і мигдаликів зустрічається порівняно рідко. Як казуїстики описуються поразки Л. стравоходу, молочної залози і т. п.
Л. може супроводжуватися ураженням підшлункової залози з симптомами цукрового діабету. У хворих лімфогранулематозом спостерігається іноді клінічна картина нецукрового діабету, а також зустрічаються різноманітні ураження шкіри і деструкції кісток.
При локалізації Л. в твердій оболонці спинного мозку у зв'язку з компресією корінців відбувається розвиток паралічів. Печінка може вражатися злоякісної гранульомою зазвичай у вигляді освіти
дрібних вогнищ. У період загострень лімфогранулематозу нерідко розвивається змішаний гепатит з вираженою жовтяницею. Іноді (рідко) при Л. виявляється альбумінурія, а при тривалому перебігу - амілоїдоз нирок.
Первинні ураження кісток при Л. спостерігаються вкрай рідко і виявляються з працею; частіше відзначається перехід лимфогранулематозных розростань на кістки: наприклад, на грудину - з лімфатичних вузлів переднього середостіння, на хребет - з паравертебральних лімфатичних вузлів тощо (див. нижче Рентгенологічні зміни при лімфогранулематозі).
Зміни лейкограммы характеризуються нейтрофилезом зі зсувом вліво до паличкоядерних нейтрофілів (іноді з'являються поодинокі метамієлоцити і мієлоцити), лимфоцитопенией, еозинофілією і моноцитоз. Загальна кількість лейкоцитів у 30-40% випадків буває підвищений, в інших може залишатися нормальною, особливо на ранніх етапах хвороби. При абдомінальній та селезінкової формах спостерігається лейкоцитопенія. РОЕ майже постійно прискорена.
Наростання клінічних явищ завжди супроводжується прогресуванням анемії - нормо - або гіпохромною. Іноді анемія в результаті аутоімунної агресії буває гемолітичної. Більшість дослідників вважає, що зміни кісткового мозку не патогномонічні для лімфогранулематозу. Майже всі автори відзначають лише помірну гіперплазію ретикулярних клітин, промиелоцитарный зрушення і підвищений вміст еозинофілів. Знаходження в кістковому мозку клітин Березовського - Штернберга (цветн. рис. 6, 7 і 8) вимагає перегляду великого числа мазків пунктату. Це вдається не у всіх хворих і більшою частиною лише через кілька років від початку захворювання. Виключно важливі дані пункції лімфатичних вузлів, яка останні роки часто замінює гістологічне дослідження біопсій уражених органів і тканин (цветн. рис. 5).
Рис. 5. Пунктат лімфатичного вузла. Клітинний поліморфізм: зліва вгорі - гігантська клітина Березовського - Штернберга. Рис. 6. Кістковий мозок миелоцитарный - метамиелоцитарный. У центрі - ретикулярна клітка (пунктат). Рис. 7. Пунктат кісткового мозку хворого лімфогранулематозом. Велика кількість эозинофильных клітин. Рис. 8. Гігантські клітини Березовського - Штернберга з витягнутою у вигляді відростків протоплазмою.
Існує ряд класифікацій лімфогранулематозу, заснованих на даних гістогенезу і на клінічній картині захворювання. У всіх класифікаціях насамперед підкреслюється характерна риса Л. - циклічність. Найбільш прийнята на даний час класифікація Ф. Ст. Курдыбайло ділить Л. по швидкості течії на гостру, підгостру і хронічну форми, а останню форму - ще на три стадії.
До першої з цих стадій в основному відносять всі осередкові форми (шийна, подкрыльцовая, медіастинальна тощо). Ця стадія не супроводжується значним порушенням загального стану і є цілком компенсованій. Для другої стадії характерна генералізація процесу; відносна компенсація порушується, температура в період загострення досягає високих цифр, може знижуватися вміст гемоглобіну і кількість еритроцитів, нерідко починається схуднення. Третя стадія - кахектическая: при ній компенсаторні процеси значно виснажуються. В кожній стадії виділяють фазу загострення і фазу ремісії.
