Біопсія нирок є чи не найважливішим діагностичним прийомом в розпізнаванні різних факторів, що лежать в основі нефротичного синдрому; вона дає підставу встановити природу нефротичного синдрому, визначити форму гістологічного поразки і стадію процесу і тим самим встановити показання до стероїдної терапії і контроль за останньою. За даними Muehrcke і Pirani (1964), в основі нефротичного синдрому можуть лежати 39 різних причин. Тільки в 50-70% випадків він є первинним (Blainey з співавт., 1960; Ross, 1966), в інших - вторинний. Загальною рисою при всіх вторинних ураженнях є ушкодження базальних мембран капілярів клубочків; це мембранозный гломерулосклероз при діабеті (Dachs з співр., 1964; Ст. У Сєров з співр., 1967), дифузне або осередкове потовщення базальних мембран з відкладенням у-глобуліну при тромбозі ниркових вен (Pollak з співр., 1955; 1966; Hasson з співр., 1957; Раппег, 1963; Chou з співр., 1967), потовщення базальних мембран або відкладення PAS-позитивних субстанцій субэндотелиально при дисемінований червоний вовчак (Pirani з співр., 1961), відкладення амілоїдних мас по обидві сторони базальної мембрани капілярів при амілоїдозі (Movat, 1960).
В даний час можна вважати встановленими основні типи гістологічного ураження нирок при первинному нефротичному синдромі. За винятком деяких деталей, більшість авторів, що займаються гистологией нефротичного синдрому (karksi-nuia включно < з співр., 1955а, в, 1956, 1958; Brewer, 1964; Farquhar з співр., 1957), виділяють такі форми: 1) мінімальні зміни; 2) мембранозный гломерулонефрит; 3) проліферативний гломерулонефрит; 4) прогресуючий хронічний або пролиферативно-фибропластический гломерулонефрит.
Найбільший інтерес представляють так звані мінімальні зміни; їх частота серед хворих з нефротичним синдромом становить від 18 до 27% (karksi-nuia включно < з співр., 1958; Brewer, 1964; McGovern, 1964; Hardwicke з співр., 1966). Серед обстежених нами 16 хворих з нефротичним синдромом мінімальні зміни були виявлені у 3. Гістологічно цей тин ураження характеризується у більшості випадків повною відсутністю патологічних змін у клубочках, видимих при світловій мікроскопії, і пошкодженням подоцитов, які спостерігаються при электронномикроскопическом дослідженні (Farquhar з співавт., 1957; Vernier, 1961; Habib з співавт., 1961; Movat з співавт., 1961).
Оскільки при даній формі нефриту при світловій мікроскопії на перший план виступають пошкодження канальців дистрофічного характеру, а клубочки здаються незмінними, деякі автори, особливо педіатри, для цих випадків продовжують зберігати термін «ліпоїдний нефроз» (Ehrich, 1957; Chase, Price, 1966), Farquhar і співавт. (1957), ґрунтуючись на досвіді электронномикроскопического дослідження нирок 40 дітей, вважають, що поразка подоцитов характерно для всіх хворих нефротичним синдромом, незалежно від клінічної стадії або наявності патологічних змін, що виявляються при світловій мікроскопії, тоді як ендотелій і базальні мембрани капілярів уражаються не завжди. Поряд з ушкодженням подоцитов у випадках мінімальних змін спостерігаються дистрофічні зміни епітелію проксимальних звивистих канальців.
Другий тип ураження клубочків при нефротичному синдромі - мембранозный гломерулонефрит. При ньому спостерігається дифузне потовщення базальних мембран, більш або менш однаково виражене у всіх клубочках. На думку Rich (1957), заснованому на даних аутопсії, ураження клубочків при чистому нефротичному синдромі більш виражене у юкстамедуллярной зоні, і тільки там, де приєднуються гіпертензія і уремія, уражаються клубочки всієї кори.. Brewer (1964) за даними біопсії не міг підтвердити цього спостереження.
Частота мембранозного нефриту (karksi-nuia включно < з співр., 1958; Brewer, 1964; Hardwicke з співр., 1966) дещо перевищує частоту мінімальних змін і становить 23-49%. Нам, однак, вдалося спостерігати чистий мембранозный нефрит тільки у одного з 16 хворих.
Проліферативна, так само як пролиферативно-фибропластическая форма, морфологічно в ряді випадків не відрізняється від такої ж форми хронічного гломерулонефриту, поточного без нефротичного синдрому, і характеризується тим або іншим ступенем проліферації ендотелію, вогнищевим потовщенням базальних мембран, головним чином у місцях проліферації, наявністю зрощень петель клубочка з капсулою, поступової гиалинизацией клубочків з розвитком понефронного запустеванія і склерозу строми. Більш виражене ураження базальних мембран капілярів в частині подібних випадків дозволило Ст. Ст. Сєрову з співавт. (1966, 1969) виділити окрему пролиферативно-мембранозний форму. В окремих випадках при нефротичному синдромі проліферація, а в подальшому і склероз, охоплюють не весь клубочок, а окремі його петлі або часточки, залишаючи решту клубочка неураженої. Така форма детально описана McGovern (1964) і названа їм вогнищевим склерозирующим нефритом. Нами вогнищевий склерозуючий нефрит спостерігався у 6 випадках (1967). Особливість клінічного перебігу цієї форми полягала в тому, що при наявності часткового гіалінозу майже у всіх клубочках і значного фіброзу строми у хворих не спостерігалося ознак ниркової недостатності.
Великий інтерес представляє питання про те, чи відображають морфологічні типи різні клінічні форми нефротичного синдрому, чи вони є перехідними стадіями єдиного процесу. Ці питання досі не знаходять однозначної відповіді. Все ж мінімальні зміни супроводжуються в більшості випадків більш легким перебігом і сприятливим прогнозом. Що ж стосується мембранозного та проліферативного варіантів, то немає таких клінічних критеріїв, які б дозволили припустити наявність певної морфологічної форми. Навіть экстракапиллярная форма, зазвичай поточна за злоякісного типу, може зустрічатися при звичайному перебігу нефротичного синдрому (Brewer, 1964). Не вдалася спроба виявити залежність ступеня протеїнурії від типу та ступеня ушкодження клубочків (Bjrneboe з співавт., 1952; Muehrcke з співавт., 1954), але з'явилися вказівки на те, що при мінімальних змінах спостерігається висока ступінь селективної протеїнурії, тоді як мембранозный і проліферативний процес поєднується з більш низькою селективністю (Editorial, 1966; Canad. Med. Ass. J.; Cameron, 1967). Згідно думку більшості авторів, ймовірно, можна вважати доведеним, що мінімальні зміни не переходять у мембранозные, хоча karksi-nuia включно < з співр. у 1954 р. в серійних біопсіях простежили поява потовщення базальних мембран у хворих, ранні прояви хвороби яких становила помірна жирова дегенерація канальців при нормальних клубочках. Blainey і співр. (1960) спостерігали перехід мінімальних змін у мембранозные у одного хворого, але на аутопсії в цьому випадку був виявлений тромбоз ниркових вен, що змушує в усіх випадках такого переходу виключати тромбоз, який може бути ускладненням нефротичного синдрому. McGovern (1964) при повторних біопсіях хворих з мінімальними змінами спостерігав у кількох з них розвиток вогнищевого склерозуючого нефриту через кілька місяців, тоді як у інших пацієнтів протягом 6 років не було клубочкових змін: ні в одному випадку мінімальні зміни не розвинулися в мембранозные. Pirani і Pollak (1966) повідомляють про таких хворих, у яких значні клубочковые зміни не розвинулися протягом 10 років з повторними епізодами хвороби. Chase і Price (1966), Forland, Sprago (1969), ґрунтуючись на клінічних та електронно-мікроскопічних дослідженнях, вважають, що постстрептококовий нефрит, ліпоїдний нефроз і мембранозный нефрит мають різну етіологію і є різними захворюваннями. Доказом відмінного генезу різних гістологічних форм нефротичного синдрому служать і імуногістохімічні дослідження. При мембранозном гломерулонефриті спостерігається повсюдне відкладення імунного глобуліну (IgG і З-глобуліну) на базальних мембранах капілярів клубочків, тоді як при мінімальних змінах цих відкладень немає, а при проліферативних іноді спостерігається осередкове або дифузне недифференцированное світіння або його зовсім немає (Drummond з співавт., 1966; McCluskey і Boldwin, 1966).
