Хронічний гломерулонефрит є захворюванням, вельми різноманітним за своїм клінічним проявом і форм. Тому помилки діагностики полягають не тільки в нераспознавании основного захворювання і в тому, що не завжди вдається встановити, чи маємо ми справу з прогресуючим процесом або зі стабільною формою, незважаючи на багаторічні зміни складу сечі (зазвичай альбумінурія у цих випадках не перевищує 0,5-1‰). Одна з важливих і важких завдань полягає у вирішенні питання про те, чи є виявлені у хворого зміни в сечі ознакою хронічного нефриту або проявом результату гострого нефриту в так зване «одужання з дефектом» («залишкові явища гострого нефриту»). Відповідь на це має важливе прогностичне значення питання важке. Іноді лише тривале спостереження протягом 1-3 років дозволяє прийти до остаточного рішення. У ряді випадків біопсія дозволяє його зробити набагато раніше. У всякому разі триває більше 6 місяців гіпертонія, набряки, альбумінурія понад 1‰, наявність вираженій гематурії, ниркового епітелію (особливо жирноперерожденного), зберігаються зміни очного дна, зниження парціальних функцій нирок, гіперхолестеринемії, гіпопротеїнемія є ознаками хронічного нефриту. Лише ізольована альбумінурія в межах 0,5-1‰ і невелика мікрогематурія, дійсно, можуть бути проявом результату гострого нефриту в «одужання з дефектом» з подальшим повним одужанням. Подібні хворі повинні стати предметом пильної диспансерного спостереження.
Найбільш часті труднощі, що зустрічаються при диференціальному діагнозі хронічного нефриту з наступними захворюваннями:
1. Так зване «одужання з дефектом» після гострого гломерулонефриту.
2. Гіпертонічна хвороба.
3. Полікістоз нирок.
4. Амілоїдоз.
5. Хронічний пієлонефрит.
6. Виявлення гломерулонефриту при sepsis lenta, колагенозах і хвороби Шенлейна - Геноха.
Надаючи велике значення діагностичної біопсії нирок, необхідно застерегти від боязні діагностики хронічного гломерулонефриту при негативних гістологічних даних в тих випадках, коли всі інші методи роблять діагноз доказовим; це насамперед пов'язано з тим, що навіть при дифузних нефритах поразка всіх клубочків не має місця. Ще меншою мірою біопсія доказательна для діагнозу хронічного пієлонефриту, де вона значно поступається іншим методам чинності гнездности процесу та його локалізації в мозковому шарі.
Хвора Ш., 33 років, поступила в клініку 16/VI 1964 р. У 1947 р. через тиждень після ангіни з'явилися макрогематурія, набряки; з 1948 р. постійна гіпертонія до 210/140 мм; в сечі до 8‰ білка і еритроцити, циліндри, набряки обличчя, функції нирок не порушені. У клініці проведена пункційна біопсія. У зрізі, містить 6 клубочків, не були виявлені які-небудь зміни в судинних петлях, артеріолах і стромі. Таким чином, безсумнівний діагноз хронічного гломерулонефриту 17-річної давності в даному випадку гістологічного підтвердження при біопсії не отримав.
Іноді хронічний гломерулонефрит, диагностируемый як самостійне захворювання, що виникає внаслідок підгострого септичного ендокардиту, хоча після лікування останнього може придбати самостійне значення. При наявності септичного ендокардиту, що розвинувся у хворих з пороком серця, така помилка має місце рідко; в тих же випадках, коли ендокардит розвивається на незмінених клапанах, а температурна реакція під впливом терапії антибіотиками зникає, зазначена помилка стає цілком можливою, так як дифузне ураження нирок з розвитком гіпертонії, а надалі і з порушенням ниркової функції, не є при підгострому септичному ендокардиті рідкістю. Для уникнення подібних помилок важливо ретельне дослідження: встановлення розмірів селезінки, наявність уразливості капілярів, проба Битторфа - Тушинський, формоловая реакція. Наводимо приклад помилкової первинної діагностики.
Хворий Ш., 38 років, поступив в клініку 1/XI 1964 р. з діагнозом: хронічний гломерулонефрит. Захворів 2/VI1I 1964 р., з'явилося нездужання, температура піднялася до 38° і трималася близько місяця. Хворий працював, не лікувався; катаральних явищ не відзначав. 3/IX госпіталізований з підозрою на черевний тиф; цей діагноз був відкинутий, і в зв'язку з змінами сечі діагностовано хронічний пієлонефрит. Відзначалися поліурія (до 2700 мл), спрага, в сечі білок (3,3‰), вилужені еритроцити у великій кількості, лейкоцити до 10 в п/зр. Під впливом лікування стрептоміцином і пеніциліном температура нормалізувалася, але у зв'язку із змінами в сечі хворий був переведений в нефрологічну клініку, де вже можна було відзначити pulsus celer, ПЕКЛО 120/35 мм, значне розширення лівого контуру відносної серцевої тупості, негрубый діастолічний шум на аорті. Зміни в сечі залишалися вираженими з переважанням гематурії. Нігті у формі «годинникових скелець». Анемізації (гемоглобін - 50 од.; ер. - 2 500 000 в 1 мм3), ШОЕ - 65 мм/год. На підставі зазначених даних була висловлена думка про наявність підгострого септичного ендокардиту, що протікає з поразкою аортальних клапанів і дифузним гломерулонефритом (зниження максимальної питомої ваги сечі до 1015; клубочкова фільтрація - 50 мл/хв). В подальшому, під час перебування в клініці, цей діагноз був підтверджений розвитком у хворого емболії дрібних гілок артерій лівої гомілки. Після тривалої терапії антибіотиками стан хворого покращився, зникла анемізації, нормалізувалася РОЕ. Однак диспансерне спостереження протягом наступних 8 місяців показало, що виражена недостатність аортальних клапанів, альбумінурія, гематурія і циліндрурія залишаються без змін, АД дещо підвищилась (до 160/55 мм). Таким чином, слід вважати, що хворий страждає аортальним пороком і хронічним дифузним гломерулонефритом.
Хронічний гломерулонефрит помилково діагностується при різних системних васкулітах, з яких найбільше значення мають геморагічний капіляротоксикоз (хвороба Шенлейна - Геноха) і колагенози. Ураження нирок при капилляротоксикозе - часте явище при одночасній наявності інших його проявів (висипань на шкірі, підвищення температури, болю в животі, артральгий, дегтеобразного стільця). Внепочечные симптоми нефриту (гіпертонія, набряки) при капилляротоксикозе зазвичай відсутні. Зміни очного дна при нефриті частіше характеризуються судинними змінами і нейроретинопатией, в той час як при капилляротоксикозе можуть бути масивні крововиливи. Нарешті, для хвороби Шенлейна - Геноха типові ознаки ураження судинної стінки (симптом Румпель - Лееде - Кончаловського, проба Нестерова). Зміни сечового осаду при обох видах ураження дуже близькі. Сказане ілюструє наступний приклад.
Хворий С., 35 років, поступив в клініку 19/ХІ 1963 р. з діагнозом загострення хронічного гломерулонефриту, зі скаргами на головні болі і пастозність особи. Хворий з жовтня 1962 р., коли раптово з'явилися геморагічні висипання симетричного характеру в області колінних суглобів. Через тиждень піднялася температура, почало боліти горло, а ще через тиждень з'явилися висипання на гомілках і в області ліктьових згинів. У грудні 1962 р. у зв'язку з появою болю в животі обстежувався, і тоді вперше виявлена мікрогематурія, альбумінурія (0,6‰) і гіпертонія (АД 160/80 мм). З тих пір зміни в сечі не зникали, хоча геморагічні явища на шкірі жодного разу не повторювалися (хворому проводяться повторні курси преднизолонотерапии).
Треба мати на увазі, що, як і у випадку септичного ендокардиту, ураження нирок при капилляротоксикозе може мати самостійне клінічне значення.
Колагенози за останні роки стали більш частою причиною діагностичних помилок внаслідок наростання захворюваності, хоча їх розпізнавання значно покращився. Ураження нирок при колагенозах, особливо при вузликовому періартеріїті і системному червоному вовчаку, є скоріше правилом, ніж винятком. У типових випадках, коли на тлі розгорнутої клініки коллагеноза розвиваються зміни складу сечі, очного дна, набряки і гіпертонія, помилки діагностики зазвичай не виникають. Складніша справа, коли ураження нирок розвивається до ураження інших органів і систем. У цих випадках лише тривале спостереження, знаходження LЕ-клітин у крові, різка гіпергаммаглобулінемія, подальше залучення шкіри, серозних оболонок і полісистемність захворювання допомагають правильній діагностиці, уточняемой біопсією. При вузликовому періартеріїті наявність поліневриту, болів в животі, кахексії, ознак ураження інших судин, шлунково-кишкових розладів може допомогти уникнути діагностичної помилки. Хоча і значно рідше, але ураження нирок може стати причиною помилкового діагнозу при такому коллагенозе, як дерматоміозит.
Хвора Е., 30 років, поступила 14/ХІІ 1962 р. з діагнозом: хронічний нефрит. Хвора близько 3 років, коли з'явилися болі в поперековій області, скутість нижніх кінцівок та обличчя. Близько року тому в сечі були знайдені білок, еритроцити і лейкоцити. Лікувалася Амбулаторно в уролога, брала синтоміцин, хлористий кальцій. В останні місяці помітила набряки обличчя і нижніх кінцівок, у зв'язку з чим була госпіталізована. При огляді звертали на себе увагу дуже щільні ділянки шкіри на передпліччях і гомілках; ці ділянки були спаяні з м'язами і болючі при пальпації, шкіра обличчя помітно ущільнена. Дослідження сечі виявило альбумінурію (до 0,66‰), 2-4 еритроцита і лейкоцита в полі зору. Функціональні проби (включаючи кров) не порушені. В плазмі - виражена гіпергаммаглобулінемія (35,5%) та високий загальний вміст білка (8,8 г%). Різко прискорена РОЕ (65 мм/год). Виділення електролітів з сечею і їх вміст у плазмі не порушено. Введення діуретиків не викликало зменшення щільних набряків гомілок і особи. На підставі характеру ущільнення шкіри і м'язів, вираженої гипергаммаглобулинемии було висловлено думку про помилковість діагностики первинного захворювання нирок і про наявність коллагеноза типу дерматоміозиту з залученням нирок. Курс лікування преднізолоном та препаратами гіалуронідази викликав помітне зменшення шкірних поразок, скутості, болю рухів і поліпшення загального стану хворої. РОЕ сповільнилася до 30 мм/год. Альбумінурія і мікрогематурія зникли.
Діагностична помилка в даному випадку була пов'язана з неправильним трактуванням щільних, спаяних з м'язами, хворобливих набряків гомілок, передпліч і особи, які були розцінені як набряки ниркового походження. Не було дано належної оцінки такого важливого симптому, як скутість рухів; не були проведені своєчасно дослідження білкових фракцій крові, які могли б виявити виражену гипергаммаглобулинемию.
Досить типової діагностичної помилкою є гіпердіагностика хронічного гломерулонефриту у випадках полікістозу нирок. Ймовірність цієї помилки значно зменшується, якщо збільшені нирки промацуються у вигляді еластичних безболісних або хворобливих утворень (звичайно права нирка прощупується краще). При полікістозі перші прояви у вигляді гіпертонії або змін у сечі спостерігаються вже в зрілому віці. ПЕКЛО не обов'язково підвищено, але може бути і дуже високим. Діагностичною ознакою є і те обставина, що хворі з вираженою азотемією (близько 80 мг%) можуть довго жити і працювати. У всіх сумнівних випадках необхідно виробництво пієлографії, виявляє типову для полікістозу картину: різко розсунуті один від одного чашечки з видовженими шийками. Хоча найбільш частою помилкою при наявності полікістозу є гіпердіагностика хронічного нефриту, у рідкісних випадках може бути і зворотна помилка, пов'язана з переоцінкою рентгенівських даних.
Хворий К., 26 років, поступив в клініку 22/ХІ 1962 р. з набряками всього тіла, гідротораксом і асцитом, задишкою та нападами задухи. Два роки тому переніс у зв'язку з ангіною сепсис, після якого виявилися виражені зміни в сечі (масивна альбумінурія); через короткий термін піднялося ПЕКЛО (вище 200/120 мм). Протягом останнього року розвинулися масивні набряки всього тіла. У сечі: білок від 3,3 до 10‰ (добова втрата близько 8-12 м); еритроцити вилужені 3-4 в п/зр.; лейкоцити - 5-15 в п/зр., циліндри - зернисті 5-15 в п/зр., фляки - 2-4;
уд. вага - 1010-1015. Різка диспротеїнемія - альбумін/глобулін = 0,364. Вміст креатиніну в сироватці - 6,3 мг%. Залишковий азот - 24-57 мг% .
Так як в діагнозі напрямки значився септичний пієлонефрит, то була проведена пієлографія, виявила збільшені нирки з різко розсунутими чашечками. На цій підставі був поставлений діагноз полікістозу нирок, ускладненого хронічним гломерулонефритом, так як виражений нефротичний синдром не міг бути пояснений неускладненим полікістозом. При аутопсії хворого, загиблого при явищах серцевої і ниркової недостатності, були виявлені явища хронічного дифузного гломерулонефриту у стадії загострення з вираженим нефротичним компонентом.
Помилка при рентгенівському дослідженні в даному випадку пов'язана з тим, що внаслідок помітного збільшення маси ниркової тканини чашечки виявилися розведеними та симулювали картину полікістозу. Недостатньо було оцінено то обставина, що захворювання проявилося у віці 24 років, тобто набагато раніше, ніж це має місце при полікістозі.
Не завжди є легким диференціальний діагноз між хронічним гломерулонефритом і амілоїдозом. Помилки тут можливі відносно гіпердіагностики як нефриту (частіше), так і амілоїдозу. Виникають труднощі іноді нерозв'язні при користуванні звичайними клінічними і лабораторними методами.
Хворий Б., 55 років, поступив 28/1 1964 р. з діагнозом загострення хронічного гломерулонефриту, без скарг (обстеження). Хворий з 1961 р., коли після грипу були виявлені якісь зміни в сечі. До кінця листопада 1963 р. до лікаря не звертався. 23/ХІ 1963 р. з'явилися озноб з підвищенням температури до 39° і болі в поперековій області. При аналізі сечі було виявлено 3,3‰ білка і гіпертонія (АТ 180/120 мм). У клініці самопочуття весь час гарне, набряків немає, ПЕКЛО 170/80 мм В сечі від 0,16 до 1‰ білка; по Аддису - Коковському - 1 800 000 лейкоцитів, 270 000 000 еритроцитів, 1200 циліндрів. Загальний зміст білка -
6,25 г%; альбумін/глобулін =1,32. Помітно знижена клубочкова фільтрація
(18 мл/хв). Вміст креатиніну - 3,2 мг%. Зміни периферичної крові відсутні. Таким чином, клінічні та лабораторні ознаки свідчили на користь хронічного гломерулонефриту, хоча чітких вказівок на гострий нефрит в анамнезі не було. При пієлографії нирки збільшені, спостерігалась асиметрія виділення контрасту; виділення креатиніну з нирок симетрично знижено. Будь-яких слідів інфекції, що можуть бути причиною амілоїдозу, не було. Пункційна біопсія, тим не менш, встановила наявність вираженого амілоїдозу клубочків. В артеріолах і межкапиллярной стромі - амілоїд. В цьому випадку діагностика була настільки важкою, що навряд чи була здійсненна без біопсії.
Хвора К., 68 років. Протягом останніх 5 років страждала бронхоектатичної хворобою (кашляла, виділяла за добу до 100 мл харкотиння). 3 роки тому з'явилися зміни в сечі (альбумінурія та гематурія), які були розцінені як прояв амілоїдозу; розвинулася гіпертонія пояснювалася супутньою гіпертонічною хворобою. Поступово наростали слабкість і блідість. Хвора знаходилася в трьох терапевтичних стаціонарах, де діагноз амілоїдозу підтверджувався. На початку лютого 1961 р. з'явилися судорожні посмикування, анурія. При явищах уремії хвора поступила в клініку, де через 12 год померла. При розтині виявлено интракапиллярный хронічний гломерулонефрит з різко вираженим сморщиванием нирок і проявами уремії.
В даному випадку діагноз амілоїдозу був підказаний бронхоектатичної хворобою в анамнезі (до речі, не подтвердившейся на секції), у зв'язку з чим не були зроблені ніякі додаткові дослідження, можливо, що дозволили б уникнути помилки.
Іноді через хронічний гломерулонефрит помилково можуть бути прийняті порушення мінерального обміну (частіше - оксалурія) з микрогематурией і помилкової альбумінурія. Велика кількість солей в сечовому осаді, часте наявність слизу і епітелію сечовивідних шляхів дозволяють прийти до правильного рішення. Всі внепочечные симптоми відсутні, функція нирок повністю збережена. Зміни в сечі у період зменшення або припинення виділення солей зазвичай нормалізуються. Як правило, в сечі відсутні циліндри.
Хворий У., 17 років, поступив в клініку 14/II 1964 р. для обстеження. Протягом 3 років іноді зазначав болі в поперековій області, в сечі - невеликі кількості білка і еритроцитів. У зв'язку з цим лікувався в стаціонарах, де був діагностований хронічний гломерулонефрит. При дослідженні сечі у клініці виявлено лише сліди або 0,033‰ білка; мікрогематурія (до 15-20 свіжих еритроцитів в п/зр.), іноді зникає; періодична лейкоцитурії та поява слизу. У сечі постійно велика кількість оксалатів, циліндрів немає; білки крові не змінені. Питома вага сечі - 1026. Клубочкова фільтрація - 120 мл/хв; проба з фенолрот - 68%. АТ 120/80 мм. Очне дно не змінено. На підставі сказаного діагноз хронічного гломерулонефриту був скасований, а мікрогематурія і помилкова альбумінурія були пояснені наявністю оксалурії. Біопсія підтвердила відсутність нефриту. Хоча рентгенівське дослідження не виявило наявності контрастних тіней, характерних для наявності конкрементів, у хворого в клініці розвинувся типовий напад ниркової коліки. Подальше лікування (курорт Трускавець) призвело до значного поліпшення стану.
