Клінічна картина і перебіг. Захворювання починається поступово і відрізняється тривалим перебігом. Можливі випадки швидкого, прогресуючого перебігу з легальним результатом.
Провідними симптомами є невизначені болі в спині і стегнах, рідше в області плеча та грудної клітини, постійного характеру, що виникають навіть у спокої. Чутливість кісток при тиску з'являється дуже рано. Болю наступають при бічному здавленні гребінців клубових кісток, так і при припиненні стискання тазу. Раннім характерною ознакою служить також контрактура аддукторів - важко підняти і розсунути ноги (рис. 3). Досить рано з'являються парестезії. На початку захворювання кістки мають лише підвищеною ламкістю. З розвитком хвороби болі в кістках посилюються, рухи стають абсолютно неможливими, з'являються деформації в скелеті. У далеко зайшла стадії хвороби кістки набувають восковидную гнучкість. При важких формах захворювання можуть бути порушення психіки, шлунково-кишкового тракту і серцево-судинної системи.
Клінічна картина пуэрперальной форми - див. нижче Остеомаляція у вагітних.
Діагноз початкових форм остеомаляції при відсутності виражених клінічних проявів представляє значні труднощі. З розвитком хвороби діагностику полегшує своєрідна локалізація ураження, характерна для кожної з форм остеомаляції (рис. 4 і 5).
Рис. 4. Жінка 54 років, хвора остеомаляцией 4 роки (клімактерична форма).
Рис. 5. Хвора на важку форму остеомаляції (за Бумму).
При дитячої та юнацької формах остеомаляції деформації піддаються переважно кістки кінцівок. Вже досить рано можна виявити починається воронкоподібну деформацію грудної клітки або незначні викривлення ніг: при зімкнутих стопах відходять на кілька сантиметрів колінні суглоби, а при зімкнутих колінах - стопи.
При вираженій пуэрперальной формі остеомаляції вхід у таз набуває характерну форму «карткового серця».
При клімактеричний О. звертає на себе увагу кіфоз, поперекова область здається укороченою, а в далеко зайшли випадках дійсно спостерігається вкорочення довжини тіла. Так як коротшає тільки тулуб, виникає картина «сидить карлика». Лише в рідкісних випадках справа доходить до таких викривлень скелета, які в поєднанні з болем кісток призводять до повної нерухомості.
При старечій О. зміни тазу відступають на задній план, але частіше, ніж при клімактеричний формі, спостерігаються множинні переломи. У той час як у легких випадках ходьба не порушена, для випадків середньої тяжкості типова хода вперевалку.
Спостерігається також хода дрібними кроками, при паркінсонізмі. Особливо утруднена ходьба по сходах.
Із лабораторних даних найбільше значення має підвищення лужної фосфатази в крові, що вказує на підвищену діяльність остеобластів. Вміст кальцію і фосфору, як правило, злегка знижений. У неясних випадках слід вдатися до кісткової біопсії гребінця клубової кістки. Нарешті, з діагностичною метою можуть бути використані також результати пробної терапії вітаміном D протягом 3-6 тижнів.
Рентгенодіагностика остеомаляції. Першим рентгенологічним ознакою остеомаляції є поширений остеопороз (див.), ступінь якого тим більш значна, чим довше і інтенсивніше протікає захворювання. Надалі відбувається характерна для остеомаляції пластична дугоподібна деформація кісток. Наявність остеоїдної тканини сприяє ще більшій вираженості остеопорозу та створює в місцях її скупчення зони просвітлення з порушенням чіткості контурів компактного кісткового речовини і структури губчастої кісткової тканини. При скупченні остеоидного речовини під окістям і по ходу гаверсовых каналів, крім нечіткості контурів кістки, визначається шаруватий характер малюнка коркового шару. Значна ступінь остеопорозу характеризується майже повним зникненням перекладин губчастої кістки. При цьому кістковомозкове простір значно розширено, а корковий шар різко стоншений.
Значення рентгенодіагностики при ранньому розпізнаванні захворювання невелика (С. А. Рейнберг), оскільки рання ознака остеомаляції - остеопороз - зустрічається при багатьох інших захворюваннях. Однак і в попередніх випадках О. системний характер остеопорозу, незважаючи на переважне ураження тієї чи іншої частини кісткового скелета, набуває важливе диференційно-діагностичне значення.
Рентгенологічне дослідження дозволяє порівняно легко відрізнити О. від запальних і пухлинних захворювань. Від системних захворювань скелета О. відрізняє характерна локалізація кісткових змін: при юнацької формі - це ураження трубчастих кісток, при пуэрперальной кісток тазу, при старечій - хребта.
На відміну від недосконалого кісткоутворення (див. недосконалий Остеогенез), деформація кісток при остеомаляції має не кутову, а дугоподібну форму. При хворобі Реклінгаузена спостерігаються комірчасті гроновидні прояснення і потовщення кісток, яких не буває при О., а Лоозера зони перебудови (див.), досить характерні для О., при хворобі Реклінгаузена зустрічаються значно рідше. Основним відмітним ознакою юнацької О. від пізнього рахіту є відсутність при О. порушення енхондрального окостеніння. См. також Остеодисплазия, Остеодистрофія.
Прогноз при остеомаляції важкий. Смерть настає не стільки від основного захворювання, скільки від ускладнень з боку внутрішніх органів, а також від супутніх захворювань.
Профілактика і лікування. Основне завдання профілактики і лікування - поліпшення соціально-побутових і гігієнічних умов життя. Необхідно раціональне і повноцінне харчування, багате вітамінами (особливо вітаміном D), солями вапна і фосфатами.
