Полікістоз нирок

Дане захворювання характеризується розвитком у паренхімі нирки множинних кіст з серозним вмістом різної величини і в різній кількості. Полікістоз нирок - захворювання двостороннє, однак патологічний процес може бути виражений у правій і лівій нирках в різній мірі. Поликистозное поразка тільки однієї нирки є рідкісним винятком.
Поликистозный процес у нирках розвивається на грунті пороку розвитку - неправильного зрощення в ембріональному періоді канальців ниркової дластоми з узагальнюючими трубками, врастающими в паренхіму з балії. Частина несросшихся канальців спорожнюються, а інші під тиском накопичується секрету канальцевого епітелію і відповідних клубочків кистовидно розтягуються. Слідом за такими канальцями перетворюються в кісти і відповідні їм клубочки.
По мірі свого росту кісти викликають атрофію ниркової паренхіми і знижують функцію нирки.
Полікістозних нирки у більшості випадків збільшені в розмірах, поверхня їх горбиста. На розрізі видно безліч порожнин, тонкі прошарки паренхіми, здавлені і витягнуті в довжину миски та чашечки (рис. 57).

кістозна почк
Рис. 57. Кістозна нирка. а - зовнішній вигляд; б - на розрізі.

Приблизно в 20% випадків полікістоз нирок залишається безсимптомним протягом усього життя. В інших випадках відзначаються болі, ниркова недостатність, гематурія, гіпертонія. Болі зазвичай тупі, залежать від збільшення нирки в обсязі, а також від переміщення її внаслідок обважнення. Ниркова недостатність прогресує повільно і нерівномірно, чергуючись з багаторічними періодами задовільною функції нирок. Розвивається (внаслідок здавлення кістами ниркових судин) ішемія паренхіми призводить до підвищення артеріального тиску (цей симптом спостерігається більш ніж у половині випадків полікістоз нирок). Гематурія буває різної інтенсивності, іноді загрозливою; причини її - венозний застій, гіпертонія, розрив кіст.
Крім кровотечі, небезпечним ускладненням при полікістозних нирках є нашарування інфекції - нагноєння кіст, пієлонефрит. Запальний процес різко відбивається на функції нирок, резервні можливості яких виснажені.
Діагноз грунтується на прощупываемых з обох боків збільшених, щільних, горбистих нирок, явищах ниркової недостатності, гематурії, гіпертонії. Важливу діагностичну допомогу надає ретроградна пієлографія, яка дає картину надмірної гіллястості, подовження, витягнутості чашок з обох сторін (рис. 58).

полікістоз нирок
Рис. 58. Полікістоз нирок. Двостороння ретроградна пієлограма.

Основне лікування при кістозних нирках консервативне. Рекомендується дієта з обмеженням білків і кухонної солі, гемостатичні засоби, антибіотики. Однак, якщо консервативним шляхом не вдається усунути септичних явищ або загрозливого кровотечі, проводять оперативне втручання - оголюють нирку і розкривають можливо більше число кіст. Нефректомія при полікістозних нирках допустима тільки як крайня міра, коли кровотеча загрозливе або нагноєння кіст і септичний стан не піддаються ніяким іншим засобам.