Розсіяний склероз

Патологічна анатомія і патогенез. Для патоморфологічної картини розсіяного склерозу характерно многоочаговое ураження головним чином білого, рідше сірого речовини головного і спинного мозку та периферичної нервової системи. Макроскопічно у хворих розсіяним склерозом головний мозок кілька зменшений в об'ємі, спинний мозок тонше звичайного. Тверда мозкова оболонка головного і спинного мозку потовщена. М'яка мозкова оболонка набрякла, нерідко спаяна з підлеглою мозковою тканиною. Шлуночки розширені. На розрізі в білій речовині головного і спинного мозку виявляється велика кількість різної величини і форми сіруватих, сірувато-рожевих або синюватих вогнищ (бляшок) з різко окресленими контурами. Бляшки частіше зустрічаються в бічних і задніх стовпах спинного мозку, розташовуючись нерідко симетрично в обох половинах (цветн. табл., рис. 1-4), в довгастому мозку, мосту (мозку), в ніжках мозку, в білій речовині мозочка і його зубчастому ядрі. У меншому числі бляшки зустрічаються в білій речовині півкуль мозку і на кордоні його з корою. Описуються бляшки і в корі. Лехоцкий (Т. Lehoczky) часто знаходив бляшки в зорових нервах, шляхах, особливо в області хіазми (цветн. табл., рис. 5). Марбург (О. Marburg) вказує на часту локалізацію їх у субэпендимальных областях бічних шлуночків, особливо його передніх рогів (цветн. табл., рис. 6). Рідше бляшки знаходяться в периферичної нервової системи (черепно-мозкових і спинномозкових корінцях і в периферичних нервах).

демієлінізація
Рис. 1 - 4. Бляшки демієлінізації в спинному мозку на різних рівнях. Рис. 5. Демієлінізація в області хіазми. Рис. 6. Бляшки демієлінізації в області переднього рогу бічного шлуночка.
Рис. 1. Вогнищевий набряк ніжок мозку. Розширення периваскулярного простору. Рис. 2. Поздовжній розріз спинного мозку. Окремі збережені мієлінові волокна у вогнищі демієлінізації. Внизу в миелинизированной тканини видно вогнища микронекрозов. Рис. 3. Стегновий нерв. Вогнища демієлінізації. Рис. 4. Хиазма. Осьові циліндри в осередку повної демієлінізації; різна товщина волокон, їх лентовидное потовщення і колбовидные здуття.

Мікроскопічно основні порушення при розсіяному склерозі полягають у наявності микронекрозов і демієлінізації нервових волокон. Починається микронекроз з набряку мозкової тканини (рис. 1), розширення периваскулярных просторів і проліферації олигодендроглии. Микронекрозы (рис. 2) не пов'язані з судинами. Поряд з микронекрозами морфологічним ознакою розсіяного склерозу є демієлінізація нервових волокон (рис. 3). Вогнище демієлінізації не захоплює будь-який провідний шлях в цілому, а вражає окремі його пучки сегментарно. Аксони у вогнищах демієлінізації можуть зберігатися довше, ніж мієліну. При фарбуванні за Бильшовскому можна відзначити, що аксони мають нерівномірну товщину; поряд з набряклими волокнами зустрічаються витончення, веретенообразно або лентовідно потовщені (рис. 4). Ці зміни можуть бути оборотними.
Гангліозних клітини при розсіяному склерозі змінюються за типом первинного роздратування. В корі виявляються різні стадії тигролиза, атрофії клітин, випадання клітин, в результаті чого настає атрофія звивин.
М. С. Маргуліс описав запальні зміни в епідуральної клітковини спинного мозку. Інфільтрати складаються з лімфоїдних елементів з невеликою кількістю полінуклеарів. Інфільтрати є в корінцях і периферичних нервах з лімфоїдною інфільтрацією стінок судин епі-, пери - і эндоневрия.
Змін в епідуральної клітковини М. С. Маргуліс надає велике значення, вважаючи, що епідуральна клітковина є резервуаром вірусу в організмі і джерелом періодичного надходження його в нервову тканину. Це думка М. С. Маргуліса поділяється не всіма. Марбург виділяє три фази в розвитку патологічного процесу при розсіяному склерозі: 1) альтерація мієліну і частково аксона, 2) видалення продуктів розпаду, 3) репаративні процеси.
Для розсіяного склерозу характерні старі вогнища і формування свіжих; процес старіння бляшки йде з її центру. Спостерігаються бляшки з глиально-волокнистими розростаннями в центрі і ще триваючої клітинною проліферацією на периферії.