Злоякісні пухлини частіше виникають на верхній щелепі, ніж на нижній. Патологічна анатомія. Злоякісні пухлини виходять як із слизової оболонки, що вистилає верхньощелепну пазуху, тверде небо і альвеолярний край, і вростають вдруге в щелепу (епітеліальні), так і безпосередньо з самої кісткової і хрящової тканини, окістя, кісткового мозку тощо (сполучнотканинні). Деякі пухлини беруть початок із зубних зачатків - так звані одонтогенні пухлини (див.). Існує певна залежність між гистогенезом пухлини, її морфологічної структурою та клінічними проявами. До теперішнього часу відсутня загальновизнана класифікація злоякісних пухлин щелепи. В Інституті онкології МОЗ СРСР їм. проф. Н. Н. Петрова (Ленінград) прийнята наступна класифікація (з урахуванням гістогенезу і морфологічної будови пухлин). I. Епітеліальні (карцинома, цилиндрома, малигнизированная эпителиома). II. Сполучнотканинні: 1) з хрящової тканини (хондросаркома); 2) з кісткової тканини (остеогенна саркома); 3) із сполучної тканини (фібросаркома, миксосаркома); 4) саркоми неясного генезу (веретеноклеточная, круглоклеточная, полиморфноклеточная, гігантоклітинна). III. Рідко зустрічаються пухлини (лимфоэпителиома, ретикулоцитома, злоякісна шваннома, рабдомиобластома, меланобластома).
Клінічний перебіг та діагностика. Значна частина злоякісних пухлин щелепи на ранніх стадіях протікає безсимптомно, що ускладнює діагностику, і хворі поступають в стаціонар в пізніх стадіях. Розпізнавання складно при розташуванні пухлини в важкодоступних для обстеження відділах гайморової порожнини.
Онгрен умовно розділив двома площинами верхньощелепної кістки на 4 сектори. Пухлина (як карцинома, так і саркома), спочатку виходить з одного з цих секторів має свою клінічну картину і спрямованість зростання.
Пухлини верхнезаднего внутрішнього сектора діагностують пізно; вони важкодоступні для дослідження. При проростанні в носові ходи спостерігаються кров'янисті виділення з відповідної половини носа з домішкою смердючого гною, утруднення носового дихання. При проростанні в решітчасту кістку спостерігаються екзофтальм, розширення судин сітківки, атрофія зорового нерва і зниження гостроти зору; при проростанні в очну ямку - зміщення очного яблука латерально, обмеження рухливості без змін гостроти зору, наполегливі головні болі, больові відчуття по ходу II гілки трійчастого нерва, іноді з порушенням шкірної чутливості. При поширенні пухлини в області носоглотки, звідки вона часто проростає в тіло основної кістки, болі іррадіюють в скроню.
При пухлинах верхнезаднего зовнішнього сектора відзначаються зміщення очного яблука всередину, диплопія, набряк повік, звуження очної щілини, асиметрія обличчя, болі по ходу II гілки трійчастого нерва (малі і великі корінні зуби). Пухлина може проростати в крило-піднебінну ямку, залучаючи в процес слухову трубу, що веде до невизначеним болів в області вуха. При проростанні скроневих і крылонебных м'язів настає обмеження функції щелепного суглоба, спостерігається тризм скроневих і жувальних м'язів.
Пухлини нижньо-переднього внутрішнього сектора діагностують рано; вони руйнують альвеолярний край, тверде небо і передню стінку верхньощелепної пазухи, викликають хворобливе розхитування і випадання зубів з рясними кровотечами; лунки виконуються распадающимися пухлинними масами. Альвеолярний край набуває місцями еластичну консистенцію. Згладжується носогубна складка, виникає легка асиметрія обличчя, Болі інтенсивні від залучення зубних нервів і здавлення або проростання нижнеглазничного нерва. При виконанні пухлиною нижнього носового ходу - відповідні симптоми.
Пухлини нижньо-переднього зовнішнього сектора мають тенденцію до проростання щелепного суглоба і висхідної гілки нижньої щелепи, потім переходять на мигдалини і бічну стінку носоглотки; відзначаються утруднення в відкриванні рота, асиметрія обличчя за рахунок збільшується назовні пухлини і опущення нижнього кута рота.
При раку слизової оболонки альвеолярного краю нижньої і верхньої щелеп у більшості хворих з'являються в області виразки зубні болі, потім розхитуються і випадають зуби з кров'янистої-гнійними виділеннями. Рак слизової оболонки твердого неба на ранніх стадіях проявляється у вигляді виразки з щільними валикообразными краями і некротичним дном. Надалі приєднуються болі, а при проростанні твердого неба - серозно-гнійні виділення з нижнього носового ходу.
Рак нижньої щелепи за своїм клінічним перебігом володіє рядом специфічних рис. Так, можуть спостерігатися більш інтенсивні, ніж при раку верхньої щелепи, запальні процеси в навколишніх тканинах; пухлини в ранніх стадіях проростають м'які тканини щоки і дно порожнини рота. Внаслідок підвищеної травматизації пухлини нижньої щелепи темп її зростання значно вище, ніж при пухлинах верхньої щелепи. Спостерігаються поступово прогресуючі болі, з'являються глибокі тріщини або виразки на слизовій (зазвичай у. лунок зуба), кровотечі, розхитування зубів з оголенням їх шийки. Випадання зубів супроводжується кровотечами, лунка виконується пухлинними розростаннями. Якщо центрально розташований рак розвивається в тканинах нижньої щелепи, зуби розхитуються з незрозумілими болями по ходу нижньощелепного і підборідного нервів. Іноді відзначаються ділянки гіпер - і гипоэстезии шкіри і слизової оболонки половини нижньої губи. В подальшому спостерігаються здуття, деформація з утворенням щілиноподібної виразки на яснах, при цьому навіть її краю не мають характерного валикообразного будови. З виразки виділяється смердючий гній. Проростаючи більш тонку стінку щелепи, пухлина поширюється у вигляді інфільтрату по м'яких тканин дна порожнини рота (де бувають виразки). Пухлина вростає в підщелепні та привушні слинні залози, інфільтрується жувальна м'яз, що затруднює відкривання рота. Вже в ранніх стадіях з'являються регіонарні метастази.
Саркоми нижньої щелепи, що відрізняються більш швидким темпом зростання і поширенням, ніж рак, також дають ранні болі стріляючого характеру, більш інтенсивні, ніж при раку; пухлина, швидко збільшуючись у розмірах, різко деформує нижнечелюстную кістка, однак зуби зазвичай не випадають. Саркоми не схильні до виразки. Часто наступає зміщення язика, гортані, стінок середнього відділу глотки.
Пухлини щелеп схильні давати ранні рецидиви. Найчастіше вони виникають при застосуванні виключно оперативного методу лікування, а також при комбінованому, але без післяопераційної внутрішньопорожнинної терапії. Лікувати рецидиви слід також комбінованим методом з обов'язковим внутриполостным введенням радіоактивних препаратів. Рецидиви раку щелепи порівняно успішно піддаються повторному лікуванню, однак лікування сарком, особливо хондросарком і веретеноклеточных сарком, дає вкрай незадовільні результати.
Метастази при злоякісних пухлинах щелеп досить часті. Метастази в регіонарні лімфатичні вузли при раку верхньощелепної пазухи найчастіше зустрічаються в підщелепної області, значно рідше на шиї і в преаурикулярной області. Найчастіше метастази спостерігаються при вихідній локалізації раку в верхньо-задньому зовнішньому секторі. При раках на альвеолярному краї і твердому небі також уражаються переважно підщелепні лімфатичні вузли. Найбільш раціональним лікуванням регіонарних метастазів є їх радикальне видалення.
Необхідно комплексне обстеження хворого з можливим діагнозом злоякісної пухлини щелеп; при цьому, крім ретельного анамнезу, інструментального дослідження (передньої, задньої риноскопії), необхідно рентгенотомографическое дослідження, а в деяких випадках контрастна рентгенографія і цитологічне вивчення пунктатів і мазків з виділень. Не можна приступати до лікування без біопсії та морфологічного дослідження.
Розподіл злоякісних пухлин щелеп за стадіями необхідно для призначення того чи іншого виду терапії. I стадія - пухлини верхньощелепної пазухи без деструкції її стінок; невеликі пухлини слизової оболонки альвеолярного відростка та твердого піднебіння з крайової деструкцією кістки; метастазів у лімфатичних вузлах немає. ІІа стадія - пухлина верхньощелепної пазухи, переходить на її кісткові стінки, що викликає їх вогнищеву деструкцію. На слизовій оболонці альвеолярного краю, крім підлягає деструкції кістки, пухлина займає перехідну складку або ж поширюється на тверде небо, але на обмеженій ділянці; метастазів у лімфатичних вузлах немає. ІІб стадія - місцево пухлина поширена, як в I або ІІа стадії, але є поодинокі регіонарні метастази на однойменній стороні. Ша стадія - пухлина, яка вийшла за межі верхньощелепної пазухи і проростає в м'які тканини щоки, носову порожнину, очну ямку, крило-піднебінну ямку, решітчасту пазуху; пухлина альвеолярного відростка або твердого неба, проростає і розповсюджується в верхньощелепну пазуху, викликає значну деструкцію її кісткових стінок і виходить за їх межі або інфільтруючим м'які тканини щоки, а також при обмеженому перехід на протилежну сторону верхньої щелепи; метастазів у лімфатичних вузлах немає. III6 стадія - пухлини щелепи з множинними смещаемыми метастазами до лімфатичних вузлах однойменної підщелепної області і шиї. IV стадія - пухлини щелепи, вийшли далеко за її межі, з численними двосторонніми або односторонніми несмещаемыми (спаяними з нижньощелепний кісткою) регіонарними або віддаленими метастазами.
Диференціальна діагностика. Слід мати на увазі запальні процеси (остеомієліти, гайморити), специфічні інфекційні гранульоми (сифіліс, туберкульоз, актіномікоз), потім доброякісні пухлини (папіломи, плоскоклітинний, поліпоз, остеоми, хондромы тощо). Не слід забувати і про кістах верхньощелепної пазухи, деяких захворюваннях крові, а також системних захворюваннях кісток (хвороба Педжета, остеодистрофії тощо). Деякі пухлини щелепи є метастатичними. Так, описані метастази в нижню щелепу раку шлунка, щитовидної, передміхурової, молочної залози, легені, гіпернефроми. У верхньої щелепи зустрічаються метастази раку молочної залози, яєчника, хоріонепітеліоми, семіноми.
Лікування злоякісних пухлин щелеп представляє значні труднощі, а віддалені результати досі залишаються малоудовлетворительными. Найбільш раціональним методом лікування раку і сарком, чутливих до променевої терапії, є комбінований: 1) курс телегамматерапии з 2 або 3 полів (загальна доза від 8000 до 14 000 р); відпочинок 1-1,5 міс., до стихання реактивних змін на шкірі та слизових оболонках, поліпшення складу крові і загального стану; 2) оперативне лікування, що складається з перев'язки зовнішньої сонної артерії на відповідній стороні, электрорезекции верхньої щелепи, при необхідності розширеної аж до екзентераціі орбіти, з введенням під час операції на 2-3 дні препаратів радію в ранову порожнину. Останнім продиктовано як профілактичними міркуваннями, так і лікувальними цілями у випадках залишення в рані підозрілих на пухлину ділянок тканини. При пухлинах нижньої щелепи - часткова або половинна резекція з вичлененням з щелепного суглоба і одномоментною кістковою аутопластикой ребром або трансплантатом, узятим з крила клубової кістки. У ранніх стадіях захворювання в окремих випадках при обмежених пухлинах верхньої щелепи передньо-нижньої локалізації можливо відразу ж зробити хірургічне лікування без передопераційної променевої терапії. Однак профілактичне введення радіоактивних препаратів і в цих випадках є обов'язковим.